Bijgewerkt op 23 oktober 2023
Wat is het syndroom van Cogan?
Het syndroom van Cogan is een zeer zeldzame aandoening waarbij afwijkingen optreden aan het oog en het binnenoor. De oorzaak van de aandoening is niet goed bekend. Het syndroom is genoemd naar de arts die de aandoening in 1945 als eerste beschreef, Dr David G Cogan.
Dit artikel gaat over oorzaak, symptomen, diagnostiek en behandeling van het Cogan-syndroom.
Wat is de oorzaak?
De oorzaak van het syndroom van Cogan is niet goed bekend. Mogelijk is het een auto-immuunziekte. Dat betekent dat het lichaam antistoffen aanmaakt die zich richten tegen onderdelen van het eigen lichaam. Bij deze ziekte zouden de antistoffen dan gericht zijn tegen onderdelen van het hoornvlies en het binnenoor. Het feit dat de aandoening goed reageert op behandeling met immunosuppressiva (afweeronderdrukkende geneesmiddelen) ondersteunt de hypothese dat het om een auto-immuunziekte gaat.
Welke symptomen geeft het?
De klachten beginnen bij deze aandoening vaak op een leeftijd van 20-30 jaar, soms al op de kinderleeftijd. Maar de symptomen kunnen ook op latere leeftijd pas ontstaan. De volgende symptomen kunnen voorkomen:
- slecht horen
- met één oor of met beide oren
- kan zich uiten als ‘plotse doofheid’ van één of beide oren
- oorsuizen
- draaiduizeligheid
- soms ook algemene symptomen, zoals:
Soms kunnen ook complicaties optreden, zoals ontsteking in het oog (uveïtis), ontsteking van het bindvlies van het oog (conjunctivitis), ontsteking van de harde oogrok (scleritis), papiloedeem, en ontsteking van bloedvaten in het netvlies (retinale vasculitis).
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Er is geen diagnostische test waarmee het Cogan syndroom kan worden vastgesteld. De diagnose wordt meestal gesteld op grond van de symptomen, het optreden van eventuele complicaties, en door andere oorzaken van de klachten uit te sluiten. Bij lichamelijk onderzoek kan een nystagmus opvallen. Daarbij ziet de arts een snelle, trekkende beweging van de ogen. De oogarts kan bij onderzoek vaak afwijkingen vinden die passen bij een ontsteking van het hoornvlies (keratitis) of een ontsteking in het oog. Bij bloedonderzoek zijn de zogenaamde ontstekingswaarden verhoogd. Wat helpt bij het stellen van de diagnose is een goede reactie op een proefbehandeling met corticosteroïden.
Wat is de behandeling?
Het syndroom van Cogan wordt behandeld met corticosteroïden, zoals prednison. De oogontsteking wordt kan worden behandeld met prednison oogdruppels. Eventueel kan de behandelend arts ook andere afweeronderdrukkende geneesmiddelen (immunosuppressiva) voorschrijven, zoals bijvoorbeeld methotrexaat, azathioprine, ciclosporine en cyclofosfamide. Nieuwere middelen die worden gebruikt bij de behandeling van deze aandoening zijn infliximab, rituximab en tocilizumab. Wanneer misselijkheid op de voorgrond staat kan de arts anti-emetica voorschrijven.
Wat is het beloop?
Met de juiste behandeling is de aandoening goed te onderdrukken. Het komt regelmatig voor dat de klachten jaren later weer de kop opsteken. Dat hangt vaak samen met het afbouwen van de dosering van de geneesmiddelen.
Op de hoogte blijven?
Abonneer je dan nu op de speciale nieuwsbrief over het syndroom van Cogan. Wij screenen de medische literatuur voor jou. Zodra er nieuws is over oorzaak, diagnostiek, behandelingen etc. over het Cogan syndroom sturen wij je een email. De Cogan syndroom nieuwsbrief kost EUR 25/jaar.
Synoniemen
Cogan-syndroom
Engelse vertaling
Cogan syndrome, Cogan’s syndrome
Verder lezen / Referenties
- WPJ van Oosterhout, JWG Stroomer, GHJ Rosken, ‘Duizeligheid en een oogontsteking: het Cogan-syndroom‘, gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 29 juli 2022; 166(30): pagina’s 24-29.
- DG Cogan, ‘Syndrome of Nonsyphilitic Interstitial Keratitis and Vestibuloauditory Symptoms‘, gepubliceerd in Archives of Ophthalmology van 1945; 33(2): pagina’s 144–149.