Bijgewerkt op 1 februari 2017
Wat is het syndroom van Churg-Strauss?
Het syndroom van Churg-Strauss is een zeldzame ziekte waarbij bloedvaten op verschillende plaatsen in het lichaam ontstoken raken. Organen die hierdoor aangetast kunnen raken zijn de longen, de huid, de zenuwen, de darmen en het hart. Aantasting van deze organen kan tot allerlei verschillende klachten leiden. De ziekte is genoemd naar de artsen Dr Jacob Churg en Dr Lotte Strauss. Zij beschreven de ziekte voor het eerst in 1951.
De medische term voor deze ziekte is ‘eosinofiele granulomateuze polyangiitis’, of ‘eosinofiele granulomatose met polyangiitis’, vaak afgekort tot ‘EGPA’.
Wat is de oorzaak?
Het syndroom van Churg-Strauss is een zogenaamde ‘auto-immuunziekte‘. Dat betekent dat het lichaam bij deze ziekte antistoffen aanmaakt die gericht zijn tegen bepaalde onderdelen van het eigen lichaam. Zo worden bij dit syndroom antistoffen aangemaakt die onderdelen van de wand van bloedvaten ‘aanvallen’. Hierdoor ontstaan ter plekke van vooral de kleine slagaders in het lichaam ontstekingsreacties. De ontsteking in de bloedvaten kan tot veel verschillende klachten leiden.
Waarom mensen met deze ziekte antistoffen aanmaken tegen onderdelen van de eigen bloedvaten is niet bekend.
Hoe vaak komt het voor? Bij wie?
Het syndroom van Churg-Strauss is zeldzaam. Jaarlijks wordt deze aandoening in Nederland bij ongeveer 50 mensen vastgesteld. De aandoening komt vooral voor bij volwassenen, en iets vaker bij mannen dan bij vrouwen.
Welke klachten geeft het?
Het Churg-Strauss syndroom kan op veel verschillende plekken in het lichaam klachten geven. De volgende klachten kunnen voorkomen:
- piepende ademhaling
- koorts
- afvallen
- kortademigheid
- moeheid
- zich niet lekker voelen
- hoesten
- rode plekken op de huid
- verminderde weerstand
- verstopte neus
- knie hoog optillen bij het lopen
- voet niet goed kunnen heffen
- buikpijn
- veel niezen
- pijn in de gewrichten
- pijn boven in de buik
- spierpijn
- hoge bloeddruk
- blauwpaarse vlekjes op de huid
- bloedneus
- loopneus
- kortademigheid bij inspanning
- mager
- minder kracht in de armen
- minder kracht in de benen
- pijn aan de knie
- verspringende gewrichtsklachten
- pijn aan de elleboog
- pijn aan de enkel
- pijn aan de heup
- pijn aan de pols
- pijn aan de schouder
- overlijden
- bleek gezicht
- pijn in de borstkas
- pijn op de borst
- geen of minder gevoel aan het onderbeen
- pijn aan de tenen
- pijn in de vinger
- pijn onder in de buik
- pijn aan de hand
- blauwpaarse bultjes
- blauwpaarse vlekjes
- pijn linksonder in de buik
- pijn rechtsonder in de buik
- rode vlekken op het (behaarde) hoofd
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Er bestaat geen test waarmee de diagnose Churg-Strauss syndroom kan worden vastgesteld. De diagnose wordt daarom gesteld op basis van de aanwezigheid van bepaalde afwijkingen.
Biopsie: hierbij wordt een stukje weefsel weggehaald uit een aangetast lichaamsdeel. Dit weefsel wordt door een patholoog-anatoom onder de microscoop onderzocht. Onder de microscoop zijn in het weefsel grote hoeveelheden ontstekingscellen zichtbaar. Het gaat hier vooral om de zogenaamde ‘eosinofiele granulocyten’.
In een huidbiopsie kan ook een zogenaamde ‘leukocytoclastische vasculitis‘ worden gezien.
Wat is de behandeling?
Omdat het gaat om een auto-immuunziekte is de behandeling erop gericht om het afweersysteem te onderdrukken. Dan zullen immers minder antistoffen worden aangemaakt tegen het eigen lichaam. Middelen die worden gegeven zijn corticosteroïden (prednison), cyclofosfamide en azathioprine.
Hoe is het beloop?
De ziekte verloopt meestal in verschillende fasen. In de eerste fase is vaak sprake van astma en allergische rinitis. Ook zijn er regelmatig neuspoliepen en neusbijholteontstekingen. In de tweede fase kunnen ontstekingen in de longen en het maagdarmkanaal ontstaan. In de laatste fase ontstaat de ontsteking in de bloedvaten (vasculitis). Met name tijdens deze laatste fase kunnen ernstige complicaties optreden, zoals een hartaanval (myocardinfarct) of een ontsteking van de hartspier (myocarditis).
Wat is de prognose?
Het syndroom is een ziekte die ernstige complicaties kan geven. Daarom is het van belang om de aandoening al in een vroeg stadium te herkennen. Namelijk, hoe eerder de ziekte wordt vastgesteld des te eerder kan worden behandeld. Met een goede behandeling wordt de kans op het krijgen van complicaties beduidend kleiner. Complicaties zoals een hartaanval kunnen de levensverwachting negatief beïnvloeden.
Engelse vertaling
eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA, Churg-Strauss syndrome
ICD10-code
M30.1
Andere namen voor het syndroom van Churg-Strauss zijn Churg-Strauss syndroom, eosinofiele granulomateuze polyangiitis, eosinofiele granulomatose met polyangiitis, EGPA, allergische polyangiitis, allergische granulomateuze angiitis, churg-strausssyndroom, eosinofiele vasculitis
Gepubliceerd door: Simpto.nl
Publicatiedatum: 16 september 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt: 7 oktober 2016