Bijgewerkt op 3 november 2019
Wat is sucrose intolerantie?
Sucrose intolerantie is een aangeboren aandoening waarbij suiker slecht wordt verdragen. Dit wordt veroorzaakt door het ontbreken van een bepaald enzym dat van belang is bij de afbraak van suiker.
Hoe vaak komt het voor?
Sucrose intolerantie komt in Nederland niet zo vaak voor. Jaarlijks worden ongeveer 50 kinderen geboren met deze aandoening. In landen als Canada, Alaska en Groenland komt de aandoening veel vaker voor.
Wat is de oorzaak?
De wetenschappelijke naam voor suiker is sucrose. Sucrose – ook ‘saccharose’ genoemd – is bestaat uit glucose en fructose. Als we suiker innemen kan dit niet direct worden opgenomen in de darm. Eerst wordt het gesplitst in glucose en fructose. Dit gebeurt door het enzym sucrase. Glucose en fructose kunnen wel via de darm worden opgenomen in het bloed.
Sucrose intolerantie wordt veroorzaakt door een tekort aan het enzym sucrase-isomaltase. Dit enzym speelt een belangrijke rol bij de afbraak van suiker en zetmeel in ons lichaam. Bij mensen met sucrose intolerantie wordt dit enzym helemaal niet aangemaakt, in mindere mate aangemaakt of er wordt een slecht werkende versie van het enzym aangemaakt. Er wordt onderscheid gemaakt in een erfelijke vorm en een verworven vorm van de ziekte.
Erfelijke sucrose intolerantie
Erfelijke sucrose intolerantie wordt veroorzaakt door een afwijking in het DNA. Aanvankelijk werd gedacht dat van beide ouders een afwijkend gen moest worden geërfd om de ziekte te krijgen. Later bleek dat ook mensen met slechts één afwijkend gen klachten konden hebben.
Verworven sucrose intolerantie
Verworven sucrose intolerantie kan worden veroorzaakt door aandoeningen van de darm, zoals bijvoorbeeld spastische dikke darm (prikkelbare darmsyndroom). Het kan ook optreden door ouder worden.
Welke klachten geeft het?
De voornaamste klachten zijn diarree, een vol gevoel in de buik en winderigheid (flatulentie). De klachten worden veroorzaakt doordat sucrose niet kan worden afgebroken in de darm. De sucrose trekt vocht aan. Hierdoor neemt de hoeveelheid vocht in de darmen toe. Dit veroorzaakt een vorm van diarree die osmotische diarree wordt genoemd. Ook zullen door chemische omzetting van sucrose in de darm gassen ontstaan. Dit leidt tot een vol gevoel in de buik en winderigheid.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Onderzoeken die kunnen helpen bij het stellen van de diagnose zijn de sucrose ademtest en DNA-onderzoek. Bij DNA-onderzoek wordt gekeken of er afwijkingen zijn in de genen die betrokken zijn bij de aanmaak van sucrase-isomaltase.
De diagnose kan worden bevestigd door middel van weefselonderzoek van de dunne darm. Bij dit onderzoek wordt via een kijkonderzoek van de dunne darm (duodenoscopie) een stukje weefsel uit de wand van de dunne darm weggenomen. Dit wordt een biopsie genoemd. Vervolgens kan in het laboratorium de activiteit van het enzym sucrase-isomaltase worden bepaald. Deze is verlaagd.
Wat is de behandeling?
Het is van belang dat mensen met sucrose intolerantie niet of nauwelijk suiker consumeren. Daarvoor in de plaats kunnen ze glucose, lactose en fructose gebruiken. Ook de hoeveelheid zetmeel in de voeding dient beperkt te worden.
Wat is het beloop?
De intolerantie voor zetmeel wordt gedurende de eerste levensjaren minder. De intolerantie voor sucrose blijft bestaan maar wordt minder met het toenemen van de leeftijd.
Engelse vertaling
Synoniemen
Andere namen voor deze aandoening zijn sacharose intolerantie, tekort aan het enzym sucrase-isomaltase, sucrase-isomaltase deficiëntie, erfelijke primaire disacharidasedeficiëntie, congenitale sacharase-isomaltasedeficiëntie, tekort aan het enzym sacharase-isomaltase, en sacharase-isomaltase deficiëntie.