Wat is het scimitar-syndroom?

Het scimitar-syndroom is een afwijking waarbij de bloedvaten die bloed vanuit de longen afvoeren niet – zoals gebruikelijk – uitmonden in het hart maar in de onderste holle ader. Andere afwijkingen die voor kunnen komen zijn een onderontwikkelde rechter long en bronchiën.

Welke klachten geeft het scimitar-syndroom?

Vaak geeft het scimitar-syndroom geen klachten. Het wordt dan per toeval ontdekt op een röntgenfoto die om een andere reden wordt gemaakt. Bij ernstiger gevallen kan het scimitar-syndroom ertoe leiden dat zo weinig bloed in het hart komt dat het hart heel hard moet werken om voldoende bloed door het lichaam te pompen. Dat kan leiden tot hartfalen met de daarbij horende klachten zoals bijvoorbeeld kortademigheid, pijn op de borst, dikke enkels en verminderde inspanningstolerantie. Ook kan het leiden tot een verhoogde druk in de longvaten waardoor kortademigheid ontstaat.

Hoe vaak komt het scimitar-syndroom voor?

Het scimitar-syndroom is zeldzaam. Hoe vaak het exact voorkomt weten we niet omdat vaak niet bekend is dat iemand het heeft. Het wordt pas ontdekt als iemand klachten heeft of als om een andere reden een röntgenfoto van de borstkas wordt gemaakt. In de Nederlandstalige medische literatuur is het scimitar-syndroom slechts een paar keer beschreven.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld met behulp van beeldvormend onderzoek. Hiervoor zijn verschillende technieken beschikbaar, zoals röntgenfoto van de borstkas, MRI-scan van de borstkas, gewone echocardiografie of transoesofageale echocardiografie (via de slokdarm), traditionele angiografie, CT-angiografie en/of MR-angiografie.

Hieronder een röntgenfoto van de borstkas met daarop zichtbaar een verschuiving van de hartcountour naar rechts (links op de foto). Dit past bij het scimitar-syndroom. Rechts van het hart (links op de foto) is een sikkelvormige verdichting zichtbaar lijkend op een scimitar-zwaard. Hieraan ontleend de ziekte zijn naam. Bron: Radipedia.com

scimitar-syndroom
scimitar-syndroom

Mensen met dit syndroom hebben regelmatig andere aangeboren afwijkingen aan het hart, zoals bijvoorbeeld een gaatje tussen linker en rechter hartboezem (atriumseptumdefect).

Behandeling scimitar-syndroom

Als de aandoening veel klachten geeft of leidt tot een verhoogde bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie) kan een operatie worden overwogen.

ICD-10 code

Q26.8

Engelse term

scimitar syndrome

3 reacties

  1. Ik heb de aandoening scimitar syndroom en ben op 6 jarige leeftijd geopereerden
    Hebben de rechter long is helemaal weggehaald.
    ben van 1963 en heb 3 kinderen.

  2. Mijn dochter van 17 (deel van een twee eiige tweeling) heeft zeer recent scimitar geconstateerd gekregen. We staan helemaal aan het begin van beslissingen. Ze sport (hockey, 3 x per week), rijdt paard (1 x per week), heeft steken in hartstreek met periodes, verder niets en gezond. We gingen voor controle, vanwege steken en een vreemd borrelend geluid.

  3. Hallo allemaal,ook ik heb het skymitairsyndroom,er is niet veel bekend over deze zeldzame skymitairsyndroom.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *