Syndroom van Heerfordt

Bijgewerkt op 15 december 2022

Wat is het syndroom van Heerfordt?

Het syndroom van Heerfordt is een zeldzame aandoening die leidt tot koorts, ontsteking in het oog, en ontsteking van de oorspeekselklier. Ook is soms sprake van uitval van de aangezichtszenuw (nervus facialis) en vergrote lymfeklieren (lymfadenopathie).

Het syndroom is genoemd naar de Deense oogarts Dr Christian Frederick Heerfordt. Hij beschreef de aandoening als eerste in 1909. Heerfordt ging, gezien de oorspeekselklierontsteking, ervan uit dat er sprake was van de bof. In 1937 werd door de Zweedse internist Dr Jan Gösta Waldenström (1906-1996) gepubliceerd dat het syndroom een vorm is van sarcoïdose. Omdat bij deze aandoeningen vaak zenuwen zijn aangetast wordt het gezien als een vorm van sarcoïdose van het zenuwstelsel (neurosarcoïdose).

Dr Christian Frederick Heerfordt (1871-1953) - naamgever van het syndroom van Heerfordt
Dr Christian Frederick Heerfordt (1871-1953) – naamgever van het syndroom van Heerfordt

Hoe vaak komt het voor?

Het syndroom van Heerfordt komt voor bij zo’n 4,5% van de mensen met sarcoïdose. In de Verenigde Staten komt de aandoening 3-4x vaker voor bij mensen van afro-amerikaanse afkomst dan bij blanke amerikanen.

Wat is de oorzaak?

Het is niet goed bekend waardoor het Heerfordt syndroom wordt veroorzaakt. Bij ongeveer 15% van de mensen met het Heerfordt syndroom komt de aandoening in de familie voor. Het lijkt er daarom op dat erfelijke aanleg een rol kan spelen. Daarom wordt er van uit gegaan dat het syndroom wordt veroorzaakt door een combinatie van erfelijke aanleg en omgevingsfactoren. Wat die omgevingsfactoren dan zouden zijn blijft gissen. Mogelijk spelen infecties met bepaalde bacterien, zoals Mycobacterien en Propionibacterien, een rol. Er is echter geen goed bewijs hiervoor.

Welke symptomen geeft het?

Mensen met het syndroom van Heerfordt hebben een zwelling van de oorspeekselklier. Dit wordt veroorzaakt door een ontsteking van de oorspeekselklier (parotitis). Het gaat dan om een zwelling onder het oor. Deze kan zowel eenzijdig als dubbelzijdig zijn. De zwelling is vergelijkbaar met die van de bof.

Verder is vaak sprake van aanhoudende koorts en een ontsteking in het oog. Het gaat dan om ontsteking van het vaatvlies van het oog (uveïtis). Dit kan leiden tot pijn aan het oog, overgevoeligheid voor licht (fotofobie), een rood oog, wazig zien, tranen van het oog en/of het zien van bewegende sliertjes (mouches volantes).

Soms is ook sprake van een aangezichtsverlamming. Dat kan onder andere leiden tot een verminderd gevoel in (een deel van) het gezicht. De aangezichtsverlamming kan eenzijdig of dubbelzijdig voorkomen.

Soms zijn de lymfeklieren vergroot. Artsen spreken dan van lymfadenopathie.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Bij mensen bij wie al is vastgesteld dat ze sarcoïdose hebben kan de diagnose worden gesteld op basis van de klachten en ziekteverschijnselen.

Als nog niet bekend is dat iemand sarcoïdose heeft zal meestal aanvullend onderzoek worden verricht om de oorzaak van de klachten te achterhalen. In dat geval zal vaak weefselonderzoek van de gezwollen oorspeekselklier worden verricht. Dat betekent dat een stukje weefsel uit de klier wordt geprikt. Dit wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. Daarbij worden kenmerkende ophopingen van cellen gezien. Dit worden granulomen genoemd.

Als er sprake is van aangezichtsverlamming zullen andere oorzaken hiervan worden onderzocht. Het gaat dan om aandoeningen als verlamming van Bell, ziekte van Lymfe, HIV-infectie, schwannoom of het syndroom van Melkersson-Rosenthal.

Wat is de behandeling?

Het syndroom van Heerfordt wordt behandeld met corticosteroïden (bijv. prednison). Eventueel kunnen andere afweeronderdrukkende geneesmiddelen (immunosuppressiva) worden voorgeschreven. Het gaat dan om geneesmiddelen als azathioprine, mycofenolaatmofetil en methotrexaat. Ook worden modernere middelen uit de groep van de monoklonale antilichamen voorgeschreven. Voorbeelden zijn rituximab en infliximab.

infliximab wordt soms gebruik bij de behandeling van het Heerfordt-syndroom
Remicade (infliximab) wordt soms gebruikt bij de behandeling van het Heerfordt-syndroom.

Wat is het beloop?

Het syndroom van Heerfordt gaat meestal vanzelf weer over.

Synoniemen

febris uveoparotidea Heerfordt, Heerfordt-syndroom

Engelse vertaling

Heerfordt syndrome, Heerfordt-Waldenström syndrome, uveoparotid fever, Heerfordt–Mylius syndrome, Heerfordt–Waldenström syndrome, Waldenström’s uveoparotitis

ICD10-code

D86.8

Verder lezen / Referenties

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven