Neurosarcoïdose

Bijgewerkt op 20 december 2022

Wat is neurosarcoïdose?

Neurosarcoïdose is een vorm van sarcoïdose waarbij het zenuwstelsel is aangetast. Het zenuwstelsel omvat hersenen, hersenvliezen, ruggenmerg en zenuwen. Bij neurosarcoïdose kan elk onderdeel van het zenuwstelsel zijn aangetast.

Een veel voorkomende vorm van neurosarcoïdose is aantasting van de hersenzenuwen. In ongeveer 20% van de gevallen is bijvoorbeeld de aangezichtszenuw (nervus facialis) aangetast. Dit leidt tot aangezichtsverlamming. Een andere hersenzenuw die kan zijn aangetast is de oogzenuw (nervus opticus). Dit kan tot blindheid van het betreffende oog leiden.

Hoe vaak komt het voor?

Neurosarcoïdose is een zeldzame ziekte. Naar schatting wordt de ziekte jaarlijks bij 100-150 mensen in Nederland vastgesteld.

Bij wie komt ‘t voor?

De aandoening komt vooral voor bij mensen in de leeftijdsgroep van 20-40 jaar, en iets vaker bij vrouwen dan bij mannen.

Wat is de oorzaak?

Bij neurosarcoïdose ontstaan zogenaamde granulomen in het zenuwstelsel. Granulomen zijn klompjes van bindweefsel met ontstekingscellen. Waarom deze granulomen ontstaan is niet precies bekend. Het kan een reactie zijn op een bepaalde stof die het lichaam is binnengedrongen of het kan een reactie zijn op een structuur die in het zenuwstelsel zelf voorkomt. In het laatste geval zou het dan gaan om een zogenaamde autoimmuunziekte.

Welke symptomen geeft het?

De klachten die optreden bij neurosarcoïdose zijn helemaal afhankelijk van de plaats in het zenuwstelsel waar de granulomen ontstaan.

Aantasting van de hersenen kan leiden tot allerlei uitvalsverschijnselen, zoals moeite met praten, moeite met slikken, armen of benen niet goed kunnen bewegen etc. Ook kunnen epileptische aanvallen ontstaan.

Aantasting van de hersenzenuwen kan leiden tot aangezichtsverlamming en verminderde smaak (aangezichtszenuw), slecht zien of blindheid (oogzenuw), slecht horen of doofheid (gehoorzenuw), of verminderde reuk (reukzenuw).

Als de hersenvliezen zijn aangetast kan hersenvliesontsteking (meningitis) ontstaan. De patiënt klaagt dan over hoofdpijn.

Als de granulomen in de hypothalamus of de hypofyse zitten kunnen hormonale afwijkingen optreden. De hypothalamus maakt namelijk stoffen aan die via de hypofyse de klieren in ons lichaam stimuleren om hormonen aan te maken. Zo kan deze vorm van neurosarcoïdose leiden tot een ziekte die ‘diabetes insipidus‘ heet en die gepaard gaat met zeer veel drinken en plassen. Het kan echter ook leiden tot veranderingen in lichaamstemperatuur, een onregelmatige menstruatie of een zogenaamd ‘omgekeerd slaap-waak ritme’. Dat betekent dat mensen overdag slapen en ‘s nachts wakker zijn.

Een speciale vorm van neurosarcoïdose is het syndroom van Heerfordt. Bij deze vorm kunnen, naast koorts, zwelling van de oorspeekselklier en oogontsteking, ook hersenzenuwen aangetast zijn.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Het stellen van deze diagnose is moeilijk. De klachten die de aandoening veroorzaakt kunnen meestal bij verschillende andere aandoeningen passen. Lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek zijn vaak niet erg behulpzaam bij het stellen van de diagnose. Meestal is beeldvormend onderzoek nodig om tot de diagnose ‘neuroscarcoïdose’ te komen.

Bloedonderzoek

Bij zo’n 30-40% van de mensen met neurosarcoïdose is het ACE-gehalte in het bloed verhoogd. Het interleukine-2-receptor gehalte van het bloed is ook regelmatig verhoogd. Het calcium gehalte van het bloed is bij ongeveer 10% van de mensen met neurosarcoïdose verhoogd.

Onderzoek hersenvocht

Bij onderzoek van het hersenvocht – verkregen via een ruggenprik – kunnen ontstekingscellen en een verhoogd eiwit gehalte worden gevonden. Dit is echter niet kenmerkend voor neurosarcoïdose.

Beeldvormend onderzoek

Op een MRI-scan van de hersenen of het ruggenmerg zijn vaak afwijkingen zichtbaar. Op de scan hieronder zijn de witte plekjes sarcoïdosehaarden in de hersenen.

neurosarcoïdose hersenscan

Wanneer de arts denkt dat er sprake is van neurosarcoïdose kan ook beeldvormend onderzoek van de borstkas worden verricht. Als daarbij afwijkingen zichtbaar zijn die passen bij sarcoïdose zal dat de diagnose neurosarcoïdose ondersteunen.

Weefselonderzoek

Een definitieve diagnose kan alleen met behulp van weefselonderzoek worden gesteld. Daar is echter een biopsie van hersenen, ruggenmerg of zenuw voor nodig. Dat is slechts zelden goed mogelijk. Wat in dat geval kan helpen is het aantonen van het bestaan van sarcoïdose elders in het lichaam. Dat is bij ruim 50% van de patiënten met neurosarcoïdose het geval.

Wat is de behandeling?

Neurosarcoïdose wordt meestal behandeld met corticosteroïden (bijv. prednison). Als dat niet of onvoldoende werkt kunnen eventueel andere middelen worden voorgeschreven. Voorbeelden zijn cyclofosfamide, methotrexaat en infliximab.

De dosering van prednison bij deze aandoening is hoog, vaak 40-80 mg per dag. Zodra de klachten afnemen zal de dosering verlaagd worden. De onderhoudsdosering is meestal 10-20 mg per dag.

Soms is het nodig om een afwijking in het zenuwstelsel te verwijderen met een operatie. Dat wordt meestal gedaan door een neurochirurg.

Als er een afwijking in de hersenen is die epileptische aanvallen veroorzaakt kunnen anti-epileptica worden voorgeschreven.

Beloop en prognose

Het beloop en de prognose zijn erg afhankelijk van de plaats van de afwijkingen in het zenuwstelsel. In de meeste gevallen zullen mensen met sarcoïdose langdurig behandeld moeten worden.

Engelse vertaling

neurosarcoidosis

Verder lezen / Referenties

JE Buijs, GD Nossent, L Smagge, GJR Luijckx, B Jacobs, ‘Het syndroom van Heerfordt: een bijzondere uitingsvorm van sarcoidose – Heerfordt’s syndrome: a rare presentation of sarcoidosis‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Neurologische observatie’ van het Tijdschrift voor Neurologie en Neurochirurgie van 2016; 117(3): pagina’s 129-134.

Reacties van lotgenoten

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere mensen met neurosarcoïse. Kijk eens op de webpagina over slokdarmkramp (oesofagusspasme) om te zien hoe een online discussie zich kan ontwikkelen.

Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.

7 gedachten over “Neurosarcoïdose”

  1. G.M. Potter

    Hallo allemaal,
    Ik heb sinds februari 2020 sarcoïdose het zit bij mij in de ruggemerg.mijn voeten en handen tintelen heel zachtjes mijn rechterkant is bijna verlamt geweest wel goeie revalidatie gehad maar loop nu heel raar en soms evenwicht verlies.nu vandaag 2de mri scan uitslag gehad niet veel goeds de sarcoïdose in de ruggemerg is een klein beetje weg vergeleken bij vorig jaar.nu nog heel veel pijn bij de middenrif en achter in de onderrug en in het midden op de rug en de schouderbladen ik hoop dat die pijn een beetje minder wordt gebruik van medicijnen is de pregabiline accord 75 mg en de Azathioprine Mylan 50mg maar het helpt niet meer voor mij want ik krijg steeds meer pijn.ik hoopte op vandaag goed nieuws dat mij konden opereren maar dat kan niet sarcoïdose moet vanzelf verdwijnen zij de dokter maar die pijn ohhh ohhh zo zeer doet het nu.

  2. Ik ben in 2015 gediagnosticeerd met neurosarcoidose. Ik gad al een incomplete dwarslaesie agv een dubbele nekhernia. Dit was in 2010.
    Ik ondervind ernstige klachten, zoals ernstige zenuwpijn, extreme vermoeidheid, geen prikkels meer kunnen verdragen en ernstige mobiliteitsproblemen. In principe ben ik uitbehandeld. De klachten zijn dusdanig erg dat ik niet functioneer en regelmatig over euthanasie denk. Ik vraag mij af of er meerde mensen zijn die deze heftige restverschijnselen heeft. Of hier een oplossing voor heeft gevonden.

    1. Bouke Bijma

      hallo Angela

      graag kom ik met jou in contact….

      ik herken vrijwel alles in jou verhaal en wil graag met jou van gedachten wisselen !

      je kan me vinden op facebook : Bouke Bijma

  3. Heb sarc (rechter long) sinds 2008 en nooit problemen ondervonden (nooit medicijnen genomen hiervoor). Begin de laatste paar jaren problemen te ondervinden bij het uitvallen van de kleine zenuwen in voeten/benen. Neuroloog gaat, nadat hij tests heeft gedaan, een MRI doen en eventueel een lumbale punctie om te zien of dit misschien neurosarc is. Ik zie er wel tegenop, vooral de lumbale punctie, maar misschien wijst een MRI dit aan.

    1. Hoi.
      Ik heb ook 3jaar gelede sarcoidose gehad in de longen en krijg nu ook kleine zenuw uitvallen in armen en benen hoe is het verder gedaan met uw onderzoek en u zelf als ik dat vrage mag?

      1. Beste,

        Mijn mama heeft sinds 3 jaar sarcoidose maar sinds drie weken is het heel erg uitgezaaid in haar hersenen.
        Ondertussen is ze bijna verlamd aan haar linkerkant, ze wordt morgen opgenomen om haar zo snel mogelijk te kunnen behandelen.
        Heeft iemand verpakkingen gehad en er toch uitgekomen?

        1. Richard de Kruiff

          Anne , mijn vrouw heeft sinds 2011 een fiks uitgebreide neurosarcoïdose. Zij heeft de pech dat het de sluipende vorm was. ook zij werd aan de linkerkant verlamd. Na veel onderzoeken naar MS, tuberculose of tumoren zijn ze na mijn eigen onderzoek binnen haar familie gekomen op sarcoïdose waar na ze vrij snel tot diagnose zijn gekomen. Mijn vrouw is er vrij goed uitgekomen en kon na een revalidatie van 3 4 maanden weer lopen. Het duurde wel een paar jaar voordat ze kon spreken van een ” normaal ” leven. Ze heeft er wel beperkingen aan overgehouden met lopen , geheugen en zenuwpijn. Ze heeft al die tijd metotrexhaat geslikt en die is afgebouwd naar 2,5 mg . Helaas is er bij de laatste PET scan een opvlamming gezien in ruggenmerg , nek en in de lymfeklieren.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven