Wat is pubertas praecox?
Pubertas praecox is de medische naam voor een voortijdige puberteit. Van voortijdige puberteit wordt gesproken wanneer seksuele rijping optreedt voor de leeftijd van acht jaar bij meisjes en voor de leeftijd van negen jaar bij jongens.
Welke symptomen geeft het?
De volgende klachten en kenmerken passen bij voortijdige puberteit:
- Vroegtijdige groeispurt
- Botrijping ligt voor op die van leeftijdsgenootjes
- Afwijkend gedrag (door hoge testosteron gehalte), bijvoorbeeld agressief gedrag
- Menstruatie op jonge leeftijd (vóór het tiende levensjaar)
Welke oorzaken zijn er?
Afhankelijk van de oorzaak wordt een onderscheid gemaakt tussen een centrale of GnRH afhankelijke vorm en een niet-GnRH afhankelijke vorm van voortijdige puberteit. Bij de centrale vorm begint de hypothalamus te vroeg met het stootgewijs afgeven van het hormoon GnRH. De reden waarom dit te vroeg optreedt is bij meisjes in de meeste gevallen onduidelijk. Bij jongens wordt vaker een onderliggende reden gevonden, bijvoorbeeld een tumor in de hersenen.
Tumoren van de hersenen die voortijdige puberteit bij jongens kunnen veroorzaken zijn bijvoorbeeld gliomen, ependymomen, astrocytomen en craniofaryngeomen. Andere aandoeningen die kunnen leiden tot een voortijdige puberteit zijn hersenabces, bestraling van de hersenen, foetale alcohol syndroom, ernstige vormen van epilepsie, hydrocefalus en na hersenletsel. Niet-GnRH afhankelijke vorm kan worden veroorzaakt door verschillende aandoeningen zoals tumoren die GnRH prodceren, balzak- of bijniertumoren die testosteron produceren, het syndroom van McCune-Albright en bijnierhyperplasie.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De volgende onderzoeken kunnen worden uitgevoerd bij voortijdige puberteit:
- Meting van de grootte van de zaadbal: Bij jongens kan de grootte van de zaadballen een aanwijzing geven over de onderliggende oorzaak.
- Een zogenaamde GnRH-stimulatietest kan worden gebruikt om onderscheid te maken tussen de GnRH-afhankelijke en niet-GnRH afhankelijke vorm van voortijdige pubertiet.
- MRI-scan kan worden gebruikt om te kijken of er sprake is van een hersentumor als onderliggende oorzaak voor het optreden van een voortijdige puberteit.
- Echografie van de balzak kan worden gedaan om te kijken of er sprake is van een balzaktumor als onderliggende oorzaak.
Wat is de behandeling?
Pubertas praecox wordt behandeld door een endocrinoloog. Wanneer een onderliggende oorzaak wordt gevonden voor het optreden van een voortijdige puberteit is het van belang deze te behandelen. Wanneer geen onderliggende oorzaak kan worden gevonden kan, middels medicijnen, de productie van geslachtshormonen worden teruggedrongen. Bij de centrale vorm van voortijdige puberteit zal vaak gekozen worden voor behandeling met een zogenaamde GnRH agonist.
Synoniemen
pubertas precox, voortijdige puberteit, vroegtijdige puberteit, voortijdige pubertijd, vroegtijdige pubertijd, vervroegde puberteit, te vroege puberteit