Bijgewerkt op 3 april 2023
Wat is pseudomyxoma peritonei?
Pseudomyxoma peritonei is een zeldzame aandoening waarbij zich een grote hoeveelheid slijm ophoopt in de buikholte. Het slijm wordt meestal aangemaakt door een gezwel in de buik.
Hoe vaak komt ‘t voor?
Pseudomyxoma peritonei is een zeer zeldzame aandoening. In Nederland wordt diagnose jaarlijks bij zo’n 10-15 mensen gesteld.
Bij wie komt ‘t voor?
Pseudomyxoma peritonei kan in principe bij iedereen voorkomt maar vooral bij mensen in de leeftijdsgroep van 40-70 jaar.
Wat is de oorzaak?
Meestal is de oorzaak een gezwel ergens in de buik. Vaak gaat het om een gezwel van het wormvormig aanhangsel van de blinde darm (de ‘appendix’) of – bij vrouwen – een gezwel van de eierstok.
Welke symptomen geeft het?
De volgende symptomen kunnen voorkomen:
- dikke buik – 68%
- afvallen – 29%
- buikpijn – 28%
- moeheid – 24%
- vol gevoel in de buik – 23%
- aankomen in gewicht – 21%
- zuurbranden – 18%
- mager – 16%
- zich niet lekker voelen – 13%
- niet zwanger raken – 12%
- pijn in het bekken – 12%
- misselijkheid – 12%
- snel verzadigd gevoel – 11%
- minder plassen – 6%
- zwelling in de lies – 6%
- kortademigheid – 6%
- braken – 5%
Het percentage achter de klacht geeft een schatting van het aantal patiënten dat de betreffende klacht heeft.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Een arts kan de diagnose vermoeden door lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek en beeldvormend onderzoek te doen. Verdere aanwijzingen voor de diagnose kunnen worden verkregen met een zogenaamde ‘ascitespunctie’ en een biopsie van het buikvlies.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek zal de arts in de meeste gevallen ophoping van vocht in de buikholte kunnen vinden. Dit wordt buikwaterzucht of met een medische term ‘ascites’ genoemd.
Daarnaast wordt soms een gezwel gevoeld in de buik.
Laboratoriumonderzoek
Bij laboratoriumonderzoek is de bloedbezinkingssnelheid meestal verhoogd. Hetzelfde geldt voor het CRP-gehalte. Daarnaast kan bij sommige patiënten het zogenaamde carcinoembryonaal antigeen (CEA) aangetoond worden in het bloed.
Beeldvormend onderzoek
Bij zowel echoscopie als een CT-scan van de buik zal ophoping van vocht in de buikholte (ascites) worden gevonden. Dit kan echter bij veel verschillende aandoeningen voorkomen. Daarom wordt vaak verder gezocht naar de onderliggende oorzaak van de vochtophoping.
Ascitespunctie
Bij een ascitespunctie wordt in de buik geprikt om vocht uit de buikholte te halen. De samenstelling van dit vocht wordt vervolgens onderzocht in het laboratorium. Tevens kan worden gekeken of er afwijkende cellen in het vocht zitten.
Bij pseudomyxoma peritonei zal het vocht uit de buikholte bestaan uit slijm. Regelmatig worden in het vocht cellen gevonden die afkomstig zijn van een gezwel.
Wat is de behandeling?
De meest toegepast behandeling van pseudomyxoma peritonei is een operatie waarbij zoveel mogelijk slijm en slijmvormend weefsel wordt verwijderd. Dit wordt met een medische term ook wel ‘debulking operatie’ genoemd. Deze operatie wordt vaak gecombineerd met het toedienen van antikankermiddelen (cytostatica) in de buikholte.
Beloop en prognose
Pseudomyxoma peritonei is een aandoening die langzaam voortschrijdt. Het komt regelmatig voor dat de aandoening na behandeling weer terugkeert.
De prognose is afhankelijk van de onderliggende aandoening. Als de onderliggende aandoening een goedaardig gezwel is ligt de 5-jaarsoverleving rond de 90%. Als de onderliggende aandoening kwaadaardig is is de 5-jaarsoverleving beduidend lager.