Protein-losing enteropathy

Bijgewerkt op 13 september 2023 door Simpto.nl

Wat is protein-losing enteropathy?

Protein-losing enteropathy is een aandoening waarbij eiwitten (proteïnen) vanuit het bloed lekken naar de darm. Vanuit de darm verlaten veel van deze eiwitten het lichaam met de ontlasting. Het gevolg is dat er een tekort aan eiwitten in het lichaam ontstaat. Dit kan worden gemeten door het eiwit gehalte in het bloed te bepalen. Dit is verlaagd.

Er zijn meerdere ziektes die kunnen leiden tot protein-losing enteropathy.

Hoe vaak komt het voor?

Het is niet goed bekend hoe vaak protein-losing enteropathy voorkomt. De aandoening kan voorkomen bij zowel kinderen als volwassenen.

Welke oorzaken zijn er?

Er zijn vele ziektes die kunnen leiden tot protein-losing enteropathy. Vaak gaat het om aandoeningen die het slijmvlies van de wand van de darm aantasten. Eiwitten die zich in de vloeistof in de ruimte tussen de cellen (interstitiële vloeistof) bevinden lekken dan via de beschadigde darmwand naar de holte van de darm.

Ook belemmering van de afvloed van lymfe vanuit de darm kan leiden tot protein-losing enteropathie. Via de lymfe kunnen eiwitten namelijk vanuit de interstitiële ruimte heropgenomen worden in het bloed. Door blokkade van de afvloed van lymfe worden minder eiwitten heropgenomen in het bloed.

Bij de volgende ziektebeelden kan protein-losing enteropathy optreden:

• coeliakie
• colitis ulcerosa
• gastro-enteritis
• hartfalen
• kanker van het maagdarmkanaal, zoals:
  • dikkedarmkanker
  • maagkanker
  • slokdarmkanker
• ontsteking van het hartzakjes (pericarditis), met name:
  • constrictieve pericarditis
• sarcoïdose
• systemische lupus erythematodes (SLE)
• voedselallergie
• ziekte van Crohn
• ziekte van Ménétrier
• ziekte van Waldmann (primaire intestinale lymfangiëctasie)

Welke symptomen geeft het?

Door afname van de hoeveelheid eiwitten in het bloed neemt de zogenaamde oncotische druk van het bloed af. Dat betekent dat vocht minder goed wordt vastgehouden in de bloedvaten. Het vocht zal voor een deel uittreden uit de bloedvaten en zich ophopen in de weefsels. Dit leidt tot oedeem.

Mensen met protein-losing enteropathie kunnen de volgende symptomen en ziekteverschijnselen hebben:

• afname van het aantal eiwitten in het bloed (hypoproteïnemie)
• oedeem
  • in het gezicht (opgezwollen gezicht)
  • van de benen (dikke onderbenen)
  • van de armen (dikke armen)
• tekort aan voedingsstoffen
• infecties, veroorzaakt door:
  • afname van de hoeveelheid antistoffen
  • afname van het aantal lymfocyten in het bloed (lymfopenie)
• ophoping van vocht in lichaamsholtes, zoals:
  • buikholte
  • pleuraholte
  • hartzakje
• bij kinderen:
  • vertraagde groei (klein voor de leeftijd)
  • vertraagde ontwikkeling
• buikpijn
• braken
• diarree
• vetdiarree (steatorroe)

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Laboratoriumonderzoek speelt een belangrijke rol bij het vaststellen van protein-losing enteropathy. In het bloed is het eiwit gehalte verlaagd. In de ontlasting is het alfa1-antitrypsine gehalte verhoogd.

Bloedonderzoek

Laboratoriumonderzoek speelt een belangrijke rol bij het stellen van de diagnose. In het bloed is het totaal gehalte aan eiwitten verlaagd. Dat betekent een verlaagd albumine gehalte (hypoalbuminemie), maar ook een verlaagd gehalte aan immuunglobulines (afweerstoffen).

Onderzoek van de ontlasting

Het weglekken van eiwitten in de darm kan worden aangetoond door het gehalte van het eiwit alfa1-antitrypsine in de ontlasting te bepalen. Dit gehalte is verhoogd.

Uitsluiten andere oorzaken hypoproteïnemie

De diagnose kan worden gesteld door andere oorzaken van een verlaagd eiwitgehalte in het bloed (hypoproteïnemie) uit te sluiten. Het gaat dan vooral om chronische ziekten van de lever, en nierziekten die leiden tot het zogenaamde nefrotisch syndroom. Bij chronische leverziekten maakt de lever minder eiwitten aan. Bij nefrotisch syndroom lekken eiwitten vanuit het bloed naar de urine.

Onderzoek naar onderliggende oorzaak

Tevens zal onderzoek worden gedaan om de onderliggende oorzaak van het eiwitverlies in de darm vast te stellen. Hiervoor kunnen verschillende onderzoeken worden aangevraagd, waaronder kijkonderzoek van het maagdarmkanaal (endoscopie). Tijdens endoscopie kan een stukje weefsel worden weggenomen uit het darmslijmvlies. Dit wordt darmbiopsie genoemd. Het darmbiopt kan vervolgens door een patholoog onder de microscoop worden beoordeeld op afwijkingen.

Wat is de behandeling?

De behandeling van protein-losing enteropathy bestaat uit (1) het vaststellen en behandelen van de onderliggende oorzaak, en (2) het tegengaan van het eiwitverlies via de darm, en de gevolgen daarvan.

Synoniemen

protein-losing enteropathie, eiwitverlies via de darm, lekkage van eiwitten via de darm

Engelse vertaling

protein-losing enteropathy

Verder lezen / Referenties

• A Ozen, MJ Lenardo, ‘Protein-Losing Enteropathy‘, gepubliceerd in New England Journal of Medicine van 24 augustus 2023; 389: pagina’s 733-748.