Bijgewerkt op 6 januari 2025 door Simpto.nl
Wat is progressieve supranucleaire paralyse?
Progressieve supranucleaire paralyse – vaak afgekort tot PSP – is een ernstige aandoening van de hersenen die kan leiden tot verschillende symptomen, waaronder moeite om in evenwicht te blijven (vaak vallen), langzaam bewegen, moeite met het bewegen van de ogen, en afname van de verstandelijke vermogens. De oorzaak van deze aandoening is niet goed bekend. Er zijn geen behandelingen waarmee de aandoening genezen kan worden. Wel kunnen bepaalde geneesmiddelen bij sommige mensen verlichting bieden.
De aandoening werd voor het eerst beschreven in 1963 door Canadese artsen van de Universiteit van Toronto. Het gaat om neuroloog Dr John Clifford Richardson (1909-1986), neuroloog Dr John Steele (1934-2022) en neuropatholoog Dr Jerzy Olszewski (1913-1964). Deze aandoening wordt daarom ook wel het syndroom van Richardson-Steele-Olszewski genoemd. Een andere naam voor deze aandoening is progressieve supranucleaire verlamming.
Hoe vaak komt het voor?
Progressieve supranucleaire paralyse komt niet zo vaak voor. Hoe vaak het precies voorkomt is bij ons niet bekend. Wij schatten dat deze aandoening jaarlijks in Nederland bij 200-400 mensen wordt vastgesteld. De aandoening ontstaat vooral bij mensen die ouder zijn dan 60 jaar, en vaker bij mannen dan bij vrouwen.
Wat is de oorzaak?
Progressieve supranucleaire paralyse wordt veroorzaakt door ophoping van een bepaald eiwit in de hersenen. Het gaat om het zogenaamde tau-eiwit. Waarom dit eiwit zich ophoopt in de hersenen is niet bekend. Sommige mensen met deze ziekte hebben een verandering (mutatie) in het stukje DNA dat verantwoordelijk is voor de aanmaak van tau-eiwit. Het gaat om een stukje DNA op chromosoom 17. Dit stukje DNA wordt het MAPT-gen genoemd.
Welke symptomen geeft het?
De klachten beginnen meestal pas op latere leeftijd. De meeste mensen zijn 60-70 jaar oud als de symptomen zich voordoen. De volgende symptomen en ziekteverschijnselen kunnen voorkomen:
- moeite om het evenwicht te bewaren
- vaak vallen of bijna vallen
- achteruitgang in verstandelijke vermogens
- vergeetachtigheid
- onduidelijk praten
- moeite met bewegen
- langzaam bewegen
- stijf bewegen
- moeite met slikken
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose kan worden vermoed op grond van de symptomen, de bevindingen van lichamelijk onderzoek, en oogonderzoek. Om de diagnose te kunnen stellen is beeldvormend onderzoek nodig.
Beeldvormend onderzoek
Op een MRI-scan van de hersenen is atrofie van de hersenen zichtbaar. Dat betekent dat de hersenen kleiner worden. Het patroon van atrofie is kenmerkend voor progressieve supranucleaire verlamming.
Wat is de behandeling?
Er is geen behandeling waarmee progressieve supranucleaire verlamming kan worden genezen. De behandeling is daarom gericht op het verminderen van de klachten die zich voordoen. Er zijn verschillende geneesmiddelen die daarbij kunnen helpen, waaronder levodopa en amantadine. Daarnaast wordt vaak fysiotherapie voorgeschreven om de spieren te trainen en daarmee het evenwicht te verbeteren.
Wat is de prognose?
Progressieve supranucleaire verlamming is een aandoening waarbij de afwijkingen in de hersenen langzaam toenemen. Artsen spreken van een neurodegeneratieve aandoening. Dat betekent dat ook de symptomen langzaam in ernst zullen toenemen. Op den duur kunnen door afname van spierkracht, bedlegerigheid, en afname van de verstandelijke vermogens complicaties ontstaan, waaronder dementie, ondervoeding, doorligwonden en trombose. Uiteindelijk komen de meeste mensen te overlijden aan de ziekte, bijvoorbeeld doordat ze een longontsteking krijgen.
Synoniemen
PSP, syndroom van Richardson-Steele-Olszewski, progressieve supranucleaire verlamming, klassieke PSP-syndroom, klassieke progressieve supranucleaire verlamming-syndroom, syndroom van Richardson, ziekte van Steele-Richardson-Olszewski
Engelse vertaling
progressive supranuclear palsy, PSP, Steele–Richardson–Olszewski syndrome, frontotemporal dementia with parkinsonism, classic progressive supranuclear palsy syndrome
ICD10-code
G23.1
ICD11-code
8A00.10
OMIM-nummers
601104, 609454, 610898
Verder lezen / Referenties
- JC Richardson, J Steele, J Olszewski, ‘Supranuclear Ophthalmoplegia, Pseudobulbar Palsy, Nuchal Dystonia and Dementia. A Clinical Report on Eight Cases of ‘heterogenous System Degeneration’, gepubliceerd in Transactions of the American Neurological Association van 1963; 88: pagina’s 25–29
Niet gevonden wat je zocht?
Heb je hier niet gevonden wat je zocht? Dan kun je hieronder een reactie plaatsen. Andere lezers kunnen daar dan op reageren. Zo kan een uitgebreide discussie ontstaan. Om spam tegen te gaan worden reacties niet automatisch geplaatst. Dat gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl zijn gezien. Daar kan enige tijd overheen gaan.