Wat is progressieve multifocale leuko-encefalopathie?
Progressieve multifocale leuko-encefalopathie – vaak afgekort tot ‘PML’ – is een zeldzame maar ernstige infectieziekte die leidt tot aantasting van de hersenen. De aandoening wordt veroorzaakt door infectie met een virus. Het komt vooral voor bij mensen met een verminderde weerstand.
Dit artikel gaat over oorzaak, symptomen, diagnose en behandeling van progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
Wat is de oorzaak?
PML wordt veroorzaakt door het zogenaamde JC-virus. JC is een afkorting van John Cunningham. Veel mensen hebben ooit een infectie met het JC-virus doorgemaakt zonder dat ze daar iets van gemerkt hebben. Het virus kan dan sluimerend in het lichaam aanwezig blijven. Onder bepaalde omstandigheden kan de infectie weer opvlammen (‘reactiveren’), namelijk als de weerstand tegen infecties afneemt.
Bij wie komt het voor?
PML komt voor bij mensen met een verminderde weerstand. Voorheen kwam het voor bij mensen met AIDS, maar sinds de komst van HIV-remmers is dat niet meer het geval. Tegenwoordig komt de aandoening vooral voor bij mensen die afweeronderdrukkende geneesmiddelen (immunosuppressiva) gebruiken. De aandoening kan onder andere voorkomen bij gebruik van de onderstaande geneesmiddelen:
- alemtuzumab
- azathioprine (Azafalk, Imuran)
- belatacept
- cyclofosfamide
- efalizumab
- fingolimod
- fludarabine
- ibrutinib
- infliximab
- natalizumab
- prednison
- rituximab (MabThera)
Verder komt progressieve multifocale leuko-encefalopathie soms ook voor bij mensen met kwaadaardige bloedziekten, zoals bijvoorbeeld chronische lymfatische leukemie (CLL).
Welke klachten geeft het?
PML leidt tot uitvalsverschijnselen, zoals minder kracht in een arm, minder kracht in een been en/of uitval van een deel van het gezichtsveld. De klachten ontstaan vaak geleidelijk.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose kan worden vermoed op grond van de klachten, het gebruik van afweeronderdrukkende geneesmiddelen, bevindingen bij lichamelijk onderzoek, en afwijkingen bij beeldvormend onderzoek. De diagnose kan worden bevestigd met behulp van onderzoek van het hersenvocht (liquorpunctie), en eventueel weefselonderzoek van de hersenen (hersenbiopt).
Beeldvormend onderzoek
Bij mensen met PML worden meestal afwijkingen gezien op een CT-scan en op een MRI-scan van de hersenen. Op CT-scan en MRI-scan zijn afwijkingen aan de witte stof van de hersenen zichtbaar. De hersenschors (cortex cerebri) is meestal niet aangetast.
Liquorpunctie
Door middel van een ruggenprik (lumbaalpunctie) wordt hersenvocht (liquor) afgenomen. Hierin kan met behulp van zogenaamde PCR-technologie de aanwezigheid van het JC-virus worden aangetoond. In een vroeg stadium van de ziekte kan het echter voorkomen dat het JC-virus nog niet aantoonbaar is in hersenvocht.
Hersenbiopsie
Als de diagnose nog onzeker is kan een biopsie van de hersenen duidelijkheid bieden. Deze ingreep brengt echter risico’s met zich mee en wordt daarom bij voorkeur niet gedaan. Het weefsel dat wordt weggenomen uit de hersenen wordt door een patholoog-anatoom onder de microscoop bekeken. Hierbij worden kenmerkende afwijkingen gezien, waaronder demyelinisatie, afwijkende astrocyten en afwijkende celkernen. Ook kan vaak het JC-virus met behulp van een speciale kleuring worden aangetoond.
Wat is de behandeling?
Bij de behandeling van progressieve multifocale leuko-encefalopathie zal worden beoordeeld of de oorzaak van de verminderde weerstand kan worden weggenomen. Zo zal worden gekeken of gebruik van afweeronderdrukkende middelen gestopt of afgebouwd kan worden.
Verder lijken bepaalde geneesmiddelen een gunstig effect te hebben bij de behandeling van deze aandoening. Het gaat om zogenaamde monoklonale antilichamen tegen PD-1, zoals bijvoorbeeld nivolumab en pembrolizumab.
Engelse vertaling
progressive multifocal leukoencephalopathy, PML
Duitse vertaling
Progressive multifokale Leukoenzephalopathie, PML
Synoniemen
Andere namen voor deze aandoening zijn progressieve multifocale leukencefalopathie en PML.
Verder lezen / Referenties
- CR van Kernebeek, E Unal, CG Schaar en HP Bienfait, ‘Progressieve multifocale leuko-encefalopathie – Een complicatie bij chronische lymfatische B-celleukemie‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 20 maart 2020; 164(12): pagina’s 23-26.