Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Bijgewerkt op 14 november 2022 door Simpto.nl

Wat is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob?

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame infectieziekte van de hersenen waarbij in korte tijd dementie optreedt. Deze ziekte stond in de belangstelling toen aan het einde van de jaren ’80 vele runderen in Engeland besmet raakten met BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy). In 1996 bleken een aantal mensen die besmet rundvlees hadden gegeten te leiden aan een ziekte die later bleek gelijk te zijn aan de ziekte van Creutzfeld-Jakob.

De medische term voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is subacute spongioforme encefalopathie. De aandoening behoort tot een groep van ziekten die prionziekten worden genoemd.

Hoe vaak komt het voor?

De ziekte komt voor bij ongeveer één op de miljoen mensen per jaar.

Welke symptomen geeft het?

De volgende klachten kunnen voorkomen:

  • dementie
  • moeilijk lopen
  • moeite met de coördinatie

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is vermoedelijk een infectie met een speciaal eiwitdeeltje dat prion genoemd wordt. Er is waarschijnlijk een verband tussen de gekkekoeienziekte (BSE) en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Mensen die namelijk vlees van met gekkekoeienziekte besmette runderen hebben gegeten kunnen namelijk een ziekte krijgen die lijkt op de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Onderzoekers hebben aannemelijk gemaakt dat deze ziekte inderdaad de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is.

Er zijn ook vormen van de ziekte van Creutzfeld-Jakob bekend die erfelijk zijn. Het betreft ongeveer 10-15% van de gevallen.

Vroeger kwam de ziekte van Creutzfeldt-Jakob soms voor bij kinderen met groeistoornissen die behandeld werden met groeihormoon dat afkomstig was uit de besmette hersenen van overleden mensen. Tegenwoordig is recombinant groeihormoon beschikbaar waarbij het risico van besmetting niet aanwezig is.

Wat is het beloop?

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer ernstige ziekte die leidt tot snelle aftakeling. De overlevingsduur na het optreden van de eerste klachten is gemiddeld slechts een half jaar. Voor de erfelijke vorm is dit langer.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Bloedonderzoek: Immunoblot
• Electroencefalogram: bij de ziekte van Creutzfeld-Jakob komen kenmerkende afwijkingen op het EEG voor.

Wat is de behandeling?

Voor de ziekte van Creutzfeld-Jakob is geen behandeling beschikbaar.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven