Bijgewerkt op 15 november 2022 door Simpto.nl
Wat zijn prionziekten?
Prionziekten zijn een groep zeldzame progressieve aandoeningen van het zenuwstelsel die worden veroorzaakt door besmetting met zogenaamde prionen. Prionziekten zijn doorgaans snel progressief. Dat wil zeggen dat een patient met een prionziekte snel achteruit gaat. Uiteindelijk leiden dit soort ziekten meestal tot het overlijden van de patient.
De wetenschappelijke naam voor prionziekten is overdraagbare spongiforme encefalopathieen, of in het engels transmissible spongiform encephalopathies (TSE’s).
Welke zijn er?
Er zijn prionziekten die voorkomen bij mensen (humane prionziekten) en prionziekten die voorkomen bij dieren (animale prionziekten). In de tabel hieronder een overzicht van de verschillende prionziekten die bij mensen en dieren voorkomen.
| HUMANE PRIONZIEKTEN | ANIMALE PRIONZIEKTEN | |
| fatale familiaire insomnie | chronic wasting disease (CWD) | |
| kuru | feliene spongiforme encefalopathie | |
| syndroom van Gerstmann-Straussler-Scheinker | gekkekoeienziekte (boviene spongiforme encefalopathie of BSE) | |
| variant-Creutzfeldt-Jakob | scrapie | |
| ziekte van Creutzfeldt-Jakob | transmissible mink encephalopathy | |
| ungulate spongiform encephalopathy |
Welke symptomen en ziekteverschijnselen geven ze?
Kenmerkend voor prionziekten zijn de lange incubatietijd (tijd tussen het moment van besmetting en het krijgen van symptomen), het ontstaan van sponsachtige (spongiforme) afwijkingen in de hersenen, en het uitblijven van een ontstekingsreactie na besmetting met het prion.
Wat is de oorzaak?
Prionziekten worden veroorzaakt door besmetting met zogenaamde prionen. Dat zijn ziekteverwekkers die overdraag baar zijn en in de hersenen bepaalde afwijkingen aan de zogenaamde prioneiwitten kunnen toebrengen. Hierdoor vouwen deze eiwitmoleculen op een manier die leidt tot schade aan de hersenen.
Engelse vertaling
prion diseases, transmissible spongiform encephalopathies (TSEs)