Wat is primaire scleroserende cholangitis?

Primaire Scleroserende Cholangitis – kortweg ‘PSC’ – is een zeldzame aandoening waarbij de galwegen ontstoken raken. Dat geldt zowel voor de kleine galkanaaltjes in de lever als voor de grotere galwegen buiten de lever. Door de aanhoudende ontsteking ontstaat bindweefsel in de wanden van de galgangen. Uiteindelijk kunnen de galkanaaltjes en galwegen hierdoor verstopt raken. Dit kan leiden tot galstuwing (cholestase).

Veel mensen met PSC hebben ook colitis ulcerosa. Wat de exacte oorzaak is van dit verband is nog niet helemaal duidelijk.

Oorzaak primaire scleroserende cholangitis

Waarom de galgangen bij mensen met PSC ontstoken raken is niet goed bekend. Waarschijnlijk spelen zowel erfelijke aanleg als omgevingsfactoren een rol bij het krijgen van de ziekte.

Omdat in het bloed van mensen met PSC vaak antistoffen tegen lichaamseigen structuren worden gevonden wordt wel gedacht dat het een auto-immuunziekte is. Echter, de aandoening reageert niet goed op behandeling met afweeronderdrukkende geneesmiddelen. De meeste auto-immuunziektes doen dat wel.

Hoe vaak komt het voor?

PSC is een zeldzame ziekte. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland ongeveer 80 keer gesteld. Er zijn in totaal zo’n duizend mensen in Nederland met deze ziekte.

Bij wie?

PSC kan op elke leeftijd voorkomen. De meeste mensen zijn echter 25-55 jaar op het moment dat de diagnose wordt gesteld.

De aandoening komt twee keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Symptomen primaire scleroserende cholangitis

Iemand met PSC heeft meestal niet continu klachten. De klachten ontstaan pas als de ontsteking opvlamt. Dan kan geelzucht optreden. Bij geelzucht ontstaat een gelige verkleuring van de huid en het oogwit.

gele verkleuring van het oogwit door primaire scleroserende cholangitis
gele verkleuring van het oogwit (foto: Bobjgalindo)

Behalve geelzucht kunnen ook andere klachten optreden, zoals:

  • pijn rechtsboven in de buik
  • jeuk
  • afvallen
  • gele verkleuring van de ogen
  • gelige huid
  • moeheid
  • pijn boven in de buik
  • zich zwak voelen
  • vol gevoel in de buik of een vervelend gevoel in de bovenbuik
  • geen trek in eten
  • aanhoudende moeheid
  • koorts
  • vettige / brijige ontlasting
  • verhoogde lichaamstemperatuur
  • diarree
  • bloedend tandvlees
  • bloedneus
  • zich niet lekker voelen
  • donkere urine

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op grond van afwijkingen die worden gevonden bij lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek en beeldvormend onderzoek. Om de diagnose te bevestigen kan een leverbiopsie worden gedaan.

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek kan de arts een vergrote lever en soms ook een vergrote milt voelen.

Laboratoriumonderzoek

Bij onderzoek van het bloed kunnen de volgende afwijkingen worden gevonden:

Behulpzaam bij het stellen van de diagnose is de aanwezigheid van bepaalde antistoffen, namelijk pANCA (perinucleaire anti-neutrofielen cytoplasmatische antilichamen). De antistoffen zijn bij 70-80% van de mensen met PSC aantoonbaar.

Beeldvormend onderzoek

Met behulp van beeldvormend onderzoek kunnen de afwijkingen in de galgangen worden gezien. De afwijkingen zijn duidelijk zichtbaar op een röntgenfoto, nadat via een kijkonderzoek van de darm contrastvloeistof in de galgwegen is gespoten. Dit onderzoek wordt ‘cholangiografie’ genoemd.

Op de röntgen-afbeelding hieronder zijn de galgangen met contrastvloeistof opgespoten. Op verschillende plaatsen zijn verwijdingen en vernauwingen van de galgangen zichtbaar.

primaire scleroserende cholangitis
Bron: Dr Natalie Yang, Radiopaedia.org

Met echografie en CT-scan kunnen afwijkingen aan de lever worden gezien die passen bij primaire scleroserende cholangitis.

Behandeling PSC

Er bestaat geen geneesmiddel waarmee PSC kan worden genezen. Het doel van de behandeling is daarom om de symptomen te verzachten en om het voortschrijden van de ziekte zoveel mogelijk tegen te gaan.

Voor het verlichten van symptomen kunnen bepaalde geneesmiddelen en voedingssupplementen worden gebruikt. Bij verstopping van de galwegen kan een buisje in de galwegen worden gestopt om de galwegen open te houden. Als de ziekte tot leverfalen leidt kan een levertransplantatie worden overwogen.

Geneesmiddelen

Het middel ursodeoxycholzuur wordt soms gebruikt ter verlichting van de klachten.

Voedingssupplementen

Omdat mensen met PSC vaker een tekort aan bepaalde vitamines oplopen kunnen vitamine-preparaten worden voorgeschreven.

Plaatsen buisje in de galwegen

Het plaatsen van een buisje in de galwegen wordt gedaan tijdens een zogenaamd ERCP. Dit is een onderzoek waarbij een slangetje wordt doorgeslikt door de patiënt. Via het slangetje kunnen de galwegen in zicht worden gebracht. Ook is het mogelijk om via het slangetje het buisje in de galwegen te plaatsen. Een dergelijk buisje wordt een ‘stent’ genoemd.

Beloop en prognose

Primaire scleroserende cholangitis kan verschillende complicaties geven. Complicaties zijn nadelige gevolgen van een ziekte of een behandeling. Zo kunnen mensen met PSC op den duur levercirrose, leverfalen en zelfs leverkanker krijgen.

Klik voor uitgebreide informatie hierover naar het artikel over de levensverwachting bij mensen met PSC.

Engelse term

primary sclerosing cholangitis

ICD10-code

K83.0

Verder lezen / Referenties

  • JR Ingelfinger, ‘Primary Sclerosing Cholangitis’, gepubliceerd als ‘Review Article’ in The New England Journal of Medicine van 22 september 2016; 375(12): pagina’s 1161-1169.
  • Y-M Lee & MM Kaplan, ‘Primary Sclerosing Cholangitis’, gepubliceerd in de rubriek ‘Medical Progress’ van The New England Journal of Medicine van 6 april 1995: pagina’s 924-931.
  • HH Lutz, C Trautwein, JJW Tischendorf, ‘Primär sklerosierende Cholangitis’, gepubliceerd in de rubriek ‘Übersichtsarbeit’ van het Deutsches Ärzteblatt van 23 december 2013; 110(51-52): pagina’s 867-874.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 25 januari 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 16 oktober 2017


Synoniemen voor primaire scleroserende cholangitis zijn PSC, en primair scleroserende cholangitis.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *