Primaire biliaire cirrose

Wat is primaire biliaire cirrose?

Primaire biliaire cirrose – afgekort ‘PBC’ – is een zeldzame aandoening die uiteindelijk leidt tot verbindweefseling van de lever (cirrose). Het is een zogenaamde ‘auto-immuunziekte‘. Dat betekent dat de ziekte ontstaat doordat het lichaam antistoffen aanmaakt tegen bepaalde structuren in het eigen lichaam.

Omdat patiënten met PBC steeds later het stadium van cirrose bereiken wordt tegenwoordig de naam ‘primaire biliaire cholangitis’ steeds vaker gebruikt.

Oorzaak PBC

Bij primaire biliaire cirrose zijn de galkanaaltjes in de lever aangetast. Waarschijnlijk ontstaat dit doordat het eigen lichaam antistoffen aanmaakt tegen bepaalde structuren in de wand van deze galkanaaltjes. Waarom dit gebeurt is niet helemaal duidelijk. De antistoffen zorgen ervoor dat de wand van de galkanaaltjes beschadigd raken. Dit leidt uiteindelijk tot verstopping van deze galkanaaltjes in de lever. Door de verstopping kan de gal niet goed door de lever worden uitgescheiden via de galwegen. Er ontstaat ophoping van gal in de lever. Dit leidt uiteindelijk tot verbindweefseling van de lever.

Hoe vaak komt ‘t voor? Bij wie?

Primaire biliaire cirrose is een zeldzame ziekte. Jaarlijks wordt deze aandoening in Nederland bij zo’n 200-250 mensen vastgesteld. De meeste mensen zijn tussen de 30-60 jaar als de diagnose wordt gesteld. De ziekte komt ongeveer acht keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Is het erfelijk?

De ziekte is niet erfelijk in de zin dat iemand met een bepaalde afwijking in het DNA altijd de ziekte zal krijgen. Er is echter wel een erfelijke aanleg om de ziekte te krijgen. De kans om de ziekte te krijgen is duidelijk verhoogd als broer, zus, vader of moeder de ziekte heeft.

Symptomen PBC

In het begin van de ziekte zijn er vaak geen symptomen. In het verdere verloop van de ziekte kunnen de volgende klachten optreden:

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Omdat het om een zeldzame ziekte gaat zal een arts er vaak niet in eerste instantie aan denken. Meestal zullen uitslagen van bloedonderzoek aanwijzingen geven dat er iets mis is met de lever. Vervolgens zal vaak beeldvormend onderzoek worden aangevraagd. Uiteindelijk zal de diagnose vaak worden gesteld door het aantonen van antistoffen tegen mitochondriën in het bloed. Als deze antistoffen niet aantoonbaar zijn kan de diagnose worden gesteld op grond van een leverbiopsie. Hierbij zijn afwijkingen te zien die kenmerkend zijn voor primaire biliaire cirrose.

Laboratoriumonderzoek

In het bloed van mensen met primaire biliaire cirrose worden vaak afwijkende waarden gevonden die passen bij galstuwing (cholestase). De volgende afwijkingen kunnen worden gevonden:

Verder is het cholesterol gehalte in het bloed vaak verhoogd. Dit wordt ‘hypercholesterolemie‘ genoemd.

Antistoffen tegen mitochondriën

Daarnaast is voor het stellen van de diagnose van belang om de aanwezigheid van zogenaamde ‘antimitochondriale antilichamen‘ – afgekort tot ‘AMA’ – aan te tonen in het bloed. Dit zijn antistoffen die gericht zijn tegen mitochondriën in de eigen lichaamscellen. Bij ongeveer 90% van de mensen met PBC zijn deze antistoffen aantoonbaar in het bloed.

Antimitochondriale antilichamen komen vrijwel niet bij andere ziekten voor. De aanwezigheid ervan in het bloed is daarom een sterke aanwijzing voor het bestaan van primaire biliaire cirrose.

Beeldvormend onderzoek

Beeldvormend onderzoek – zoals echoscopie of MRI-scan van de lever – worden vaak gedaan om andere oorzaken van galstuwing uit te sluiten.

Leverbiopsie

Vaak wordt uiteindelijk een leverbiopsie gedaan. Hierbij wordt via een prik rechtsboven in de buik een stukje lever weggenomen. Dit wordt door een patholoog-anatoom onder de microscoop bekeken. In het leverweefsel zijn ontstekingscellen en vernauwing van galkanaaltjes zichtbaar. Zie afbeelding hieronder.

primaire biliaire cirrose
doorsnede van galkanaaltje (*) met ontstekingscellen in de wand (>)

De bevindingen bij de leverbiopsie bevestigen de diagnose en worden gebruikt om het stadium van de ziekte te bepalen.

Behandeling PBC

Er bestaat nog geen geneesmiddel dat PBC kan genezen. De behandeling is daarom in eerste instantie gericht op het verminderen van klachten en het voorkomen van complicaties. Dat gebeurt vooral met geneesmiddelen. Daarnaast kunnen voedingssupplementen een rol spelen. Als deze maatregelen onvoldoende verlichting geven kan een levertransplantatie worden overwogen.

Geneesmiddelen

Geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van PBC zijn ursodeoxycholzuur, geneesmiddelen tegen jeuk, en geneesmiddelen tegen moeheid.

Ursodeoxycholzuur

Sinds begin jaren ’90 van de vorige eeuw is ursodeoxycholzuur beschikbaar voor de behandeling van PBC. Ursodeoxycholzuur vermindert de galstuwing en verbetert de afwijkende bloedwaarden. Het heeft weinig effect op de klachten maar vermindert wel het voortschrijden van de ziekte.

ursodeoxycholzuur voor behandeling primaire biliaire cirrose
ursodeoxycholzuur capsules

De gebruikelijke dosering van ursodeoxycholzuur is afhankelijk van het gewicht van de patiënt. Meestal wordt hiervoor 13-15 milligram per kilogram lichaamsgewicht genomen.

Ursodeoxycholzuur is een galzuur dat normaal ook in het menselijk lichaam voorkomt. Daarom geeft het weinig bijwerkingen.

Geneesmiddelen tegen jeuk

Cholestyramine kan helpen om jeuk te verminderen. Andere geneesmiddelen die soms worden voorgeschreven tegen jeuk zijn rifampicine, sertraline en naltrexon.

Geneesmiddelen tegen moeheid

Het middel modafinil kan helpen om de moeheid tegen te gaan.

Voedingssupplementen

Omdat mensen met PBC minder vetoplosbare vitaminen opnemen kan het nodig zijn deze vitaminen als voedingssupplement te slikken. Het gaat om vitamine A, vitamine D, vitamine E en vitamine K.

Levertransplantatie

Mensen met een vergevorderde vorm van de ziekte kunnen baat hebben bij een levertransplantatie. Hoewel de ziekte terug kan keren in de nieuwe lever wordt de levensverwachting door deze behandeling bij de meeste patiënten verlengd.

Beloop en prognose

Mensen met primaire biliaire cirrose worden meestal langdurig behandeld door een maag-darm-leverarts. Patiënten met deze ziekte zullen regelmatig voor controle naar de polikliniek moeten. Daar zal dan vaak bloed worden geprikt om te beoordelen hoe de werking van de lever zich ontwikkelt. Ook zal de arts in de gaten houden of bepaalde complicaties optreden.

Complicaties

Mensen met primaire biliaire cirrose hebben een verhoogde kans op het krijgen van andere auto-immuunziekten. Voorbeelden van dergelijke ziekten zijn coeliakie, het syndroom van Sjögren en het CREST-syndroom.

Daarnaast lopen mensen met de ziekte ook een verhoogd risico op het krijgen van de volgende aandoeningen:

  • geelzucht
  • spataderen in de slokdarm en bloeding uit spataderen in de slokdarm
  • tekort aan bepaalde vitamines (vitaminedeficiënties)
  • botontkalking met als gevolg wervelinzakkingen
  • levercelkanker (hepatocellulair carcinoom)
  • aantasting van de hersenen (encefalopathie)

Levensverwachting

Tot in de jaren ’80 van de vorige eeuw was er geen goede behandeling voor primaire biliaire cirrose. Tot die tijd overleden veel mensen aan de ziekte. Sinds de komst van ursodeoxycholzuur is de prognose sterk verbeterd. In principe geldt dat hoe eerder de diagnose wordt gesteld, des te beter de prognose. Dan kan namelijk snel met behandeling worden begonnen. Dit vermindert de kans op voortschrijden van de ziekte. Tegenwoordig overlijden daarom slechts weinig patiënten aan de ziekte.

Historie

PBC werd voor het eerst beschreven in 1851. In 1949 kreeg de ziekte de naam ‘primaire biliaire cirrose’. Sinds 2014 wordt steeds meer de naam ‘primaire biliaire cholangitis’ gebruikt. De reden hiervoor is dat cirrose (verbindweefseling van de lever) alleen in latere stadia van de ziekte voorkomt. Door betere behandeling bereiken patiënten dit stadium steeds later, of helemaal niet.

Engelse term

primary biliary cirrhosis

ICD10-code

K74.3

Synoniemen

primaire biliaire cirrhose, primaire galcirrose, primaire biliaire cholangitis

Verder lezen / Referenties

  • EMM Kuiper ea, ‘Primaire biliaire cirrose’, gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2009; 153: A483.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 21 januari 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 19 april 2017

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *