Wat is het Posterieur Reversibel Encefalopathie Syndroom (PRES)?

Het posterieur reversibel encefalopathie syndroom – afgekort ‘PRES’ – is een zeldzame aandoening van de hersenen die kan leiden tot hoofdpijn, convulsies, verwardheid en verlies van het gezichtsvermogen.

PRES werd voor het eerst beschreven in 1996. Het wordt ook ‘Reversibel Posterieure-Leukoencefalopathie Syndroom’ (RPLS) genoemd.

Hoe vaak komt ‘t voor?

PRES is een zeldzame aandoening. Het is niet precies bekend hoe vaak het voorkomt. Wij schatten dat deze aandoening jaarlijks in Nederland enkele tientallen keren wordt vastgesteld.

Wat is de oorzaak?

PRES ontstaat meestal ten gevolge van veranderingen in de bloeddruk. Verhoging van de bloeddruk zorgt ervoor dat met name in het achterste deel van de hersenen de bloeddoorstroming toeneemt. Dit leidt tot uittreden van vocht uit de bloedvaten in het hersenweefsel.

Meestal wordt het veroorzaakt door maligne hypertensie, eclampsie, of het gebruik van bepaalde medicijnen. Het gaat dan vaak om medicijnen die het afweersysteem onderdrukken (immunosuppressiva).

De aandoening kan ook voorkomen bij mensen met hoge bloeddruk door nierziekten, zoals post-streptokokkenglomerulonefritis, of SLE (lupus). Het kan ook voorkomen bij vrouwen die na een bevalling een nabloeding krijgen.

Symptomen PRES

PERS kan verschillende symptomen geven, zoals:

  • Stuiptrekkingen (insulten), soms zelfs status epilepticus
  • Verwardheid
  • Hoofdpijn
  • Blindheid
  • Neurologische uitvalsverschijnselen

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld met behulp van beeldvormend onderzoek van de hersenen. Op een MRI-scan van de hersenen zijn gebieden zichtbaar met vochtophoping (oedeem).

Op de MRI-scan hieronder zijn de hersenen te zien van een patiënt met PRES. Aan de achterkant van de hersenen (onder op de foto) zijn lichte verkleuringen zichtbaar. Dit wijst op oedeem in het zogenaamde occipitale gebied van de hersenen.

Posterieur Reversibel Encefalopathie Syndroom (PRES) op MRI-scan
Posterieur Reversibel Encefalopathie Syndroom (PRES) op MRI-scan (bron: Prof Frank Gaillard)

Wat is de behandeling?

De behandeling is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Als PERS wordt veroorzaakt door een geneesmiddel zal bijvoorbeeld gebruik van het geneesmiddel gestaakt worden.

Vaak zal behandeling van de hoge bloeddruk leiden tot een vermindering van de klachten.

Als convulsies (stuiptrekkingen) optreden zal de arts besluiten om deze te behandelen met medicijnen. Dat kan met benzodiazepines (bijv. diazepam, midazolam) en/of geneesmiddelen tegen epilepsie (anti-epileptica), zoals fenytoïne of valproïnezuur.

Beloop en Prognose

Met de juiste behandeling zullen de meeste symptomen na enige tijd vanzelf verdwijnen. Vandaar ook de naam ‘reversibele encefalopathie’ (omkeerbare aantasting van de hersenen).

Soms kunnen bepaalde klachten langere tijd blijven bestaan. Meestal gaat het dan om aantasting van het gezichtsvermogen of stuipen (toevallen).

Complicaties

Als PRES niet tijdig wordt behandeld kunnen ernstige complicaties optreden. Zo kan de zwelling van de hersenen (hersenoedeem) zich verder uitbreiden. Hersenoedeem kan leiden tot een verhoging van de hersendruk. Hierdoor kan de hersenstam uitpuilen via het achterhoofdsgat. Dit kan leiden tot beknelling van de hersenstam. Dit is een ernstige aandoening waarbij vitale functies als hartslag en ademhaling in gevaar kunnen komen. In zeldzame gevallen kan iemand hieraan overlijden.

Andere talen

Engelse vertaling

posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES, reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS

Verder lezen / Referenties

  • B Grimminck ea, ‘Een kind met onbegrepen convulsies: posterieur reversibel encefalopathiesyndroom’, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2012; 156: A3920.
  • CMC Klomp ea, ‘Reversibele posterieure leuko-encefalopathie bij hypercalciëmie‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstische mededelingen’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 4 maart 2006; 150(9): pagina’s 505-508.

Synoniemen voor het Posterieur Reversibel Encefalopathie Syndroom zijn Posterieure Reversibele Encefalopathie Syndroom, PERS, Reversibel Posterieure-Leuko-Encefalopathie Syndroom en RPLS.


Uitgegeven door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 8 mei 2018
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 8 mei 2018

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *