Bijgewerkt op 5 april 2022
Wat is het PFAPA-syndroom?
Het PFAPA-syndroom is een zeldzame goedaardige aandoening met koortsepisodes, keelontsteking, opgezette lymfeklieren en aften. De aandoening komt voor bij jonge kinderen. De klachten kunnen eventueel worden behandeld met corticosteroïden. PFAPA is een afkorting. Het staat voor ‘Periodic Fever with Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis’.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Er is geen test waarmee de diagnose PFAPA-syndroom kan worden vastgesteld. De diagnose wordt daarom gesteld door andere oorzaken van de klachten uit te sluiten.
Wat is de behandeling?
Er is geen specifieke behandeling waarmee PFAPA-syndroom genezen kan worden. De koorts reageert niet op niet-steroïdale ontstekingsremmers (NSAID’s). Corticosteroïden, zoals prednison en betametason, kunnen de klachten verminderen. Als ontsteking van de keelamandelen vaak optreedt kan worden overwogen de keelamandelen te verwijderen met een operatie. Dit wordt tonsillectomie genoemd.
Wat is het beloop?
PFAPA-syndroom is een goedaardige aandoening. Meestal gaat de aandoening rond het 10de levensjaar vanzelf over.
Andere talen
Engelse vertaling
PFAPA syndrome, Periodic Fever with Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis syndrome