Pemphigus foliaceus

Bijgewerkt op 31 mei 2024

Wat is pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus is een zeldzame aandoening die leidt tot pijnlijke en jeukende blaren en wondjes op de huid. De huidafwijkingen zitten vaak in het gezicht, op het hoofd, of op de romp. De aandoening is niet besmettelijk en kan worden behandeld met zelven/cremes of met geneesmiddelen.

Hoe vaak komt het voor?

Pemphigus foliaceus is een zeldzame ziekte. Wij schatten dat de aandoening jaarlijks in Nederland enkele tientallen keren wordt vastgesteld. De aandoening kan op alle leeftijden voorkomen maar wordt vooral gezien bij mensen in de leeftijdsgroep 50-60 jaar.

Wat is de oorzaak?

Pemphigus foliaceus is een zogenaamde auto-immuunziekte. Dat betekent dat de aandoening wordt veroorzaakt doordat het afweersysteem zich tegen onderdelen van het eigen lichaam richt. Bij pemphigus foliaceus worden huidcellen door het eigen afweersysteem aangevallen. Waarom dat gebeurt is niet helemaal duidelijk.

Welke symptomen geeft het?

Pemphigus foliaceus geeft pijnlijke blaren die makkelijk kapot gaan. Dan ontstaat een wondje waarop zich een korstje vormt. Dit kan jeuken. De huidafwijkingen ontstaan vaak op het hoofd, in het gezicht, in de hals of de nek, op de borstkas, of op de rug.

Er zijn bepaalde omstandigheden waaronder de symptomen kunnen toenemen, waaronder:

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De arts kan op grond van de huidafwijkingen vermoeden dat er sprake is van pemphigus. Er zijn echter ook andere huidaandoeningen met soortgelijke symptomen. Om de diagnose te bevestigen wordt daarom meestal een stukje huid uit een huidafwijking geprikt. Dit heet huidbiopsie. Het stukje huid – het huidbiopt – wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. Daarbij zijn kenmerkende afwijkingen zichtbaar.

Wat is de behandeling?

Er is geen behandeling waarmee pemphigus foliaceus kan worden genezen. De behandeling bestaat uit gebruik van geneesmiddelen. Het gaat om lokale zalven/cremes met corticosteroïden of calcineurineremmers. Daarnaast worden geneesmiddelen voorgeschreven die het afweersysteem onderdrukken. Dergelijke middelen worden immunosuppressiva genoemd. Ze zijn werkzaam omdat bij deze aandoening, net als bij andere auto-immuunziekten, het afweersysteem actiever is dan het zou moeten zijn. Voorbeelden van dit soort middelen zijn azathioprine, methotrexaat, mycofenolzuur, en rituximab.

Verder kun je zelf maatregelen nemen om de kans op opvlamming van de symptomen te beperken, zoals:

  • vermijden van zonlicht
  • nagaan bij de arts of geneesmiddelen die je gebruikt de klachten kunnen uitlokken

While you can’t prevent all causes of pemphigus foliaceus, you can take steps to reduce your risk of a flare by:

Engelse vertaling

pemphigus foliaceus

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven