Bijgewerkt op 8 juni 2021
Wat is pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris is een zeldzame aandoening van de huid waarbij blaren ontstaan. De aandoening is een zogenaamde auto-immuunziekte. Dat betekent dat het wordt veroorzaakt doordat het afweersysteem zich richt tegen onderdelen van het eigen lichaam. De aandoening wordt daarom soms ook auto-immuun blaarziekte genoemd.
Wat is de oorzaak?
Pemphigus vulgaris een blaarvormende auto-immuunziekte. Het wordt veroorzaakt doordat antistoffen zich richten tegen bepaalde eiwitten in de huid. Waarom dit gebeurt is niet helemaal duidelijk.
De oorzaak is onbekend, mogelijk een genetische predispositie, soms is het medicatie-gerelateerd (captopril, penicillamine). De voorkeursleeftijd is 50-60 jaar, gelijke verdeling man-vrouw, incidentie 0.5-3.2 per 100.000 per jaar. De incidentie is hoger bij Joodse en Mediterrane afkomst.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose kan worden bevestigd met een huidbiopsie. Daarbij wordt een stukje huid uit een huidafwijking verwijderd. Dit wordt bewerkt en vervolgens door een patholoog-anatoom onder de microscoop bekeken. Daarbij zijn kenmerkende afwijkingen zichtbaar.
Welke symptomen geeft het?
Pemphigus vulgaris leidt tot loslating van de bovenlaag van de huid. Dit veroorzaakt pijnlijke plekken waar de huid losligt van de onderlaag, soms ook echte blaren. De slijmvliezen zijn vaak als eerste aangetast, en later ook de huid. Ook wordt de bescherming van de huid tegen infecties minder. Hierdoor kunnen bacteriën makkelijker infecties van de huid veroorzaken.
Wat is de behandeling?
Omdat pemphigus vulgaris wordt veroorzaakt door een ontregeling van het afweersysteem bestaat de behandeling uit gebruik van geneesmiddelen die het afweersysteem onderdrukken. Dit soort middelen worden immunosuppressiva genoemd.