Wat is pemfigoïd?

Pemfigoïd is een verzamelnaam voor huidaandoeningen die op pemfigus lijken. Ze veroorzaken, net als pemfigus, namelijk vaak blaren. Het verschil met pemfigus is dat bij pemfigoïd de verbinding tussen huidcellen bewaard blijft.

Het gaat om de volgende aandoeningen: bulleus pemfigoïd, cicatrieel pemfigoïd, dermatitis herpetiformis, lineaire IgA dermatose en verworven epidermolysis bullosa.

Wat is de oorzaak?

Pemfigoïd is een auto-immuunziekte. Dat betekent dat het wordt veroorzaakt doordat het lichaam antistoffen aanmaakt tegen onderdelen van het eigen lichaam. Dergelijke antistoffen worden auto-antistoffen genoemd. In het geval van pemfigoïd zijn de auto-antistoffen gericht tegen de basaalmembraan van de huid. Waarom het lichaam deze auto-antistoffen maakt is niet helemaal duidelijk.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op grond van de klachten, bloedonderzoek en eventueel een huidbiopsie.

Bloedonderzoek

Met behulp van een speciale bloedtest kan worden vastgesteld of er sprake is van pemfigoïd. Het nadeel is dat deze test niet bij iedereen afwijkend is. Dat is namelijk bij 80% van de patiënten het geval. Als, ondanks een negatieve uitslag (niet afwijkende uitslag), toch een verdenking bestaat op het bestaan van pemfigoïd kan de arts besluiten om een huidbiopsie te doen.

Huidbiopsie

Hierbij wordt een klein stukje huidweefsel uit een huidafwijking verwijderd. Dit weefsel wordt vervolgens onder de microscoop onderzocht door een patholoog. Hierbij zijn kenmerkende afwijkingen te zien.

Wat is de behandeling?

De behandeling is afhankelijk van het type pemfigoïd. Zo wordt bulleus pemfigoïd over het algemeen behandeld met sterk werkende corticosteroïden, zoals bijvoorbeeld clobetasolpropionaat. Wanneer de afwijking over een groot deel van de huid voorkomt kan overwogen worden om te behandelen met corticosteroïden als tablet of capsule. Omdat het om een auto-immuunziekte gaat worden soms ook immunosuppressiva, zoals azathioprine, voorgeschreven. Vanwege de ernst van de bijwerkingen die hierbij kunnen optreden wordt het alleen voorgeschreven als andere middelen niet of onvoldoende werken.

Engelse vertaling

pemphigoid

Verder lezen / Referenties

  • Sophie Broersen, ‘Blaarziekte zonder blaren‘, interview met Joost Meijer over het voorkomen van pemfigoïd bij verpleeghuisbewoners, gepubliceerd in Medisch Contact van 14 november 2019; 46: pagina 25.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *