Papillair fibro-elastoom

Wat is een papillair fibro-elastoom?

Een papillair fibro-elastoom is een zeldzaam, goedaardig gezwel in het hart. Het gezwel zit vaak op één van de hartkleppen.

Hoe vaak komt het voor?

Papillaire fibro-elastomen zijn zeldzaam. Gezwellen van het hart komen sowieso weinig voor. Van deze groep gezwellen maakt het papillair fibro-elastoom zo’n 7% uit. Daarmee komt het op de tweede plaats, na het myxoom van het hart. Andere goedaardige tumoren van het hart zijn het lipoom van het hart, het rabdomyoom van het hart en het hemangioom van het hart.

Wat is de oorzaak?

Het is niet goed bekend waardoor primaire fibro-elastomen ontstaan.

Welke symptomen geeft het?

De meeste mensen met een papillair fibro-elastoom hebben aanvankelijk geen klachten. Op den duur kan de aandoening echter leiden tot bepaalde symptomen en complicaties. Zo kan een gezwel dat de uitstroom naar de grote lichaamsslagader (aorta) belemmert leiden tot duizeligheid en flauwvallen. Als complicatie kan een TIA of beroerte (CVA) optreden. In het laatste geval is vaak sprake van het losschieten van een stukje van het gezwel dat vervolgens met het bloed meegevoerd wordt en vastloopt in de hersenen. Ook kan een bloedstolsel zich op het gezwel vormen en losschieten. In beide gevallen wordt gesproken van een hersenembolie.

Ook kan de aandoening leiden tot een hartaanval. Dat kan gebeuren als een kransslagader wordt dichtgedrukt of als een deel van het gezwel losschiet en vastloopt in een kransslagader. Als het gezwel in de opening van de aortaklep zit kan dat leiden tot een lekkende aortaklep (aortaklepinsufficiëntie).

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt in eerste instantie gesteld met behulp van beeldvormend onderzoek. Het gezwel is meestal goed zichtbaar met echografie van het hart. De afwijking zit meestal aan of bij de aortaklep of de mitraalklep. In ongeveer 30% van de gevallen wordt een papillair fibro-elastoom bij toeval ontdekt, bijvoorbeeld als om een andere reden een echo van het hart wordt gemaakt.

De diagnose kan worden bevestigd als het gezwel met een operatie wordt verwijderd. Een patholoog kan door het gezwel onder de microscoop te bekijken bevestigen dat het om een papillair fibro-elastoom gaat.

Wat is de behandeling?

Bij mensen die totaal geen klachten of afwijkingen hebben kan besloten worden een afwachtend beleid te voeren. Dat betekent dat er niet behandeld wordt. Wel zal de patiënt met enige regelmaat gecontroleerd worden. Daarnaast kan besloten worden het papillair fibro-elastoom door middel van een operatie te verwijderen. Deze ingreep wordt verricht door een hartchirurg (cardiothoracaal chirurg). Een operatie wordt altijd overwogen bij mensen die klachten of complicaties hebben. Bij mensen zonder klachten kan ook worden besloten om het gezwel preventief te verwijderen, dus om te voorkomen dat het klachten gaat geven.

Synoniemen

papillair fibroelastoom, papillair fibro-elastoom van het hart

Engelse vertaling

papillary fibroelastoma

Verder lezen / Referenties

Plaats een reactie