Otosclerose

Wat is otosclerose?

Otosclerose is een aandoening waarbij de gehoorbeentjes in het middenoor met elkaar of met het slakkenhuis vergroeien. Hierdoor kan geluid minder goed worden geleid van het trommelvlies naar het binnenoor. Het gevolg is slechthorendheid.

slecht horen bij otosclerose

Wat is de oorzaak?

Otosclerose ontstaat als de gehoorbeentjes met elkaar of met het ovale venster van het binnenoor vergroeien. Meestal is er sprake van botwoekering van de stijgbeugel. Door de botwoekering vergroeit de stijgbeugel met het kapsel van het binnenoor. Waarom dit gebeurt is niet helemaal duidelijk. Door de vergroeiing komt de stijgbeugel vast te zitten, waardoor geluidstrillingen niet meer goed worden doorgegeven aan het binnenoor.

Is het erfelijk?

Otosclerose is een aandoening die vaak in families voorkomt. Er lijkt dus een erfelijke aanleg te bestaan voor de ziekte. Om die reden is onderzoek gedaan naar afwijkingen in het DNA bij mensen met otosclerose.

Met behulp van genetisch onderzoek zijn een aantal genen ontdekt die waarschijnlijk een rol spelen bij het ontstaan van otosclerose. Het gaat om de volgende genen:

  • OTSC1 op chromosoom 15
  • OTSC2 op chromosoom 7
  • OTSC3 op chromosoom 6
  • OTSC4 op chromosoom 16
  • OTSC5 op chromosoom 3
  • OTSC7 op chromosoom 6
  • OTSC8 op chromosoom 9
  • OTSC10 op chromosoom 1

Hoe vaak komt het voor?

Otosclerose komt redelijk vaak voor. Jaarlijks wordt de aandoening in Nederland bij zo’n 1.250 mensen vastgesteld. De aandoening komt ruim twee keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De leeftijd waarop otosclerose wordt vastgesteld is meestal 20-40 jaar.

Symptomen otosclerose

In het begin van de aandoening zijn er vaak helemaal geen klachten. Naarmate de botvergroeiing toeneemt zal het gehoorverlies steeds beter merkbaar zijn. Ook ontstaat vaak oorsuizen. Bij ongeveer 70% van de patiënten zijn beide oren aangetast.

Otosclerose kan onderstaande symptomen veroorzaken.

  • slecht horen met beide oren
  • slecht horen met één oor
  • oorsuizen in één oor
  • oorsuizen in beide oren
  • brommend geluid horen
  • zoemend geluid horen
  • beter horen in rumoerige omgeving
  • zacht praten
  • duizeligheid
  • draaiduizeligheid
  • doof aan één oor
  • doof aan beide oren

Otosclerose en zwangerschap

Het komt regelmatig voor dat de klachten toenemen tijdens zwangerschap. Waarom de klachten toenemen tijdens een zwangerschap is niet helemaal duidelijk. Waarschijnlijk heeft het te maken met veranderingen van de vrouwelijke hormonen tijdens de zwangerschap.

Het kan ook voorkomen dat de aandoening tijdens een zwangerschap voor ‘t eerst tot klachten leidt. Het komt dus ook regelmatig voor dat de diagnose wordt gesteld bij een vrouw die in verwachting is.

Vroeger werd gedacht dat gebruik van de anticonceptiepil – die vrouwelijke hormonen bevat – een verhoogd risico op otosclerose gaf. Dit is echter nooit goed onderzocht. Er zijn dus geen harde aanwijzingen voor.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Er zijn verschillende onderzoeken die de arts kan doen bij iemand die slecht hoort: otoscopie, stemvorkproeven en audiografie. Tegenwoordig kan de aandoening ook met behulp van een CT-scan worden vastgesteld. De diagnose ‘otosclerose’ wordt meestal gesteld door een KNO-arts.

Otoscopie

De arts kan met een zogenaamde ‘otoscoop’ in het oor kijken. Hiermee kan tot het trommelvlies worden gekeken. Aangezien het probleem zich achter het trommelvlies bevindt worden bij otoscopie meestal geen afwijkingen gezien.

otoscopie bij otosclerose

Stemvorkproeven

Door de botwoekering van de stijgbeugel wordt minder geluid voortgeleid. Dit leidt tot geleidingsgehoorverlies. Geleidingsgehoorverlies kan door de arts worden vastgesteld met behulp van de stemvorkproeven. Deze proeven zijn bedoeld om een onderscheid te maken tussen geleidingsslechthorendheid en perceptieslechthorendheid. Soms raakt ook het binnenoor betrokken en ontstaat tevens perceptieslechthorendheid.

Er zijn twee stemvorkproeven, namelijk de proef van Rinne en de proef van Weber. Bij de test van Rinne zal de patiënt vaak aangeven dat het geluid van de stemvork beter hoorbaar is als de stemvork op het bot achter het oor wordt gehouden, dan wanneer de stemvork bij het oor wordt gehouden. Bij de test van Weber geeft de patiënt vaak aan dat – als de stemvork bovenop het hoofd wordt gehouden – het geluid vooral hoorbaar is in het oor met de slechtste geleiding. Dat is het oor waarin de meeste geleidingsslechthorendheid optreedt.

Audiografie

Met audiografie kan worden vastgesteld of het gehoorverlies zich vooral voordoet bij geluiden van bepaalde toonhoogte. Ook wordt bepaald of er sprake is van geleidingsslechthorendheid, perceptieslechthorendheid, of allebei.

Bij beginnende otosclerose is meestal sprake van geleidingsslechthorendheid voor met name de lage tonen. Bij gevorderde otosclerose treedt het verlies ook steeds meer bij de hoge tonen op. Dan kan soms ook perceptieslechthorendheid worden gemeten.

Hieronder een toonaudiogram van een patiënt met otosclerose van het rechter oor. Er is een duidelijke ‘dip’ van 50 decibel te zien rond de 2.000 Herz.

otosclerose - toonaudiogram
toonaudiogram bij otosclerose (Bron: Entokey.com)

Tijdens audiografie kan ook de zogenaamde ‘stapediusreflex’ worden gemeten. Deze is vaak verlaagd bij mensen met otosclerose.

Beeldvormend onderzoek

Het is tegenwoordig ook mogelijk om de afwijkingen die optreden bij otosclerose te zien op een CT-scan. Omdat de gehoorbeentjes en het binnenoor kleine structuren zijn is een zogenaamde ‘hoge resolutie CT-scan’ nodig om de afwijkingen te kunnen zien.

Wat is de behandeling?

Er bestaat geen geneesmiddel waarmee otosclerose kan worden voorkomen of genezen. De behandeling is afhankelijk van de ernst van de aandoening. Bij gering gehoorverlies wordt in eerste instantie vaak afgewacht. Als het gehoorverlies toeneemt kan een hoorapparaat hulp bieden. Ten slotte is het mogelijk om met een operatie de gehoorbeentjes die vastgegroeid zijn weer los te maken.

Hoorapparaat

Bij veel mensen met otosclerose geeft een hoorapparaat verbetering van het gehoor. Als het binnenoor is aangetast wordt het lastiger om het gehoor te verbeteren met een traditioneel gehoorapparaat.

Operatie

In het verleden werd bij mensen met otosclerose de gehele stijgbeugel verwijderd. Deze ingreep wordt ‘stapedectomie’ genoemd. Tegenwoordig wordt meestal slechts een gedeelte van de stijgbeugel verwijderd. Deze operatie wordt ‘stapedotomie’ genoemd.

Dergelijke operaties aan de gehoorbeentjes en binnenoor worden gedaan door gespecialiseerde KNO-artsen.

Natriumfluoride

Er zijn klinieken waar natriumfluoride wordt gegeven aan patiënten met otosclerose. Dit middel zou vooral werken bij mensen met perceptieslechthorendheid ten gevolge van de aandoening. De slechthorendheid wordt hierdoor niet verminderd, maar de achteruitgang van het gehoor wordt tegengegaan.

De behandeling met natriumfluoride wordt meestal 1-2 jaar volgehouden. De gebruikelijke dosering is 50 mg per dag. Volgens sommigen is het zinvol om daarna door te gaan met een onderhoudsdosis van 25 mg per dag.

Historie

Otosclerose werd voor het eerst beschreven door de Italiaanse arts Dr Antonio Maria Valsalva. Hij beschreef de aandoening in het begin van de 18de eeuw als ‘ankylose van de stapes’.

otosclerose - Dr Antonio Maria Valsalva
Dr Antonio Maria Valsalva

In 1841 schreeft Toynbee dat de aandoening één van de meest voorkomende oorzaken voor doofheid was. In 1881 werd voor ‘t eerst de term ‘otosclerose’ gebruikt door Von Troltsch. In 1893 ontdekte Politzer dat de afwijking in het kapsel van het labyrinth zat.

Engelse vertaling

otosclerosis, otospongiosis

ICD10-code

H80

Verder lezen / Referenties

  • T Somers ea, ‘Otosclerosis’, gepubliceerd in B-ENT van 2007; 3, Supplement 6: pagina’s 3-10.

Synoniemen voor otosclerose zijn vastgegroeide gehoorbeentjes, vergroeide gehoorbeentjes, stapesfixatie en otospongeose.


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 7 juni 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 7 juni 2016

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.