Opticusglioom

Bijgewerkt op 16 december 2024 door Simpto.nl

Wat is een opticusglioom?

Een opticusglioom is een gezwel van de oogzenuw. Het komt vooral voor bij kinderen. De medische naam voor de oogzenuw (of ‘gezichtszenuw’) is nervus opticus. De aandoening is zeldzaam maar komt regelmatig voor bij mensen met neurofibromatose type 1 (ziekte van Von Recklinghausen).

Als een opticusglioom ontstaat op het punt waar de oogzenuwen elkaar kruisen (chiasma opticum) wordt gesproken van een chiasmaglioom

Hoe vaak komt het voor? Bij wie?

Opticusgliomen zijn zeldzaam. Jaarlijks wordt deze aandoening in Nederland bij enkele tientallen mensen vastgesteld. Opticusglioom komt vooral voor op de kinderleeftijd. Ongeveer één op de drie mensen met de ziekte van Von Recklinghausen (neurofibromatose type 1) krijgt een opticusglioom.

Hoe ontstaat het?

Een glioom ontstaat waarschijnlijk door een verandering in het DNA van cellen van het steunweefsel van de hersenen. Waarom deze verandering ontstaat is niet goed bekend.

Mensen met de ziekte van Von Recklinghausen hebben een sterk verhoogde kans op het krijgen van een opticusglioom. Ongeveer één op de zes mensen met deze ziekte krijgt gedurende het leven een opticusglioom.

Welke symptomen geeft het?

De volgende symptomen en ziekteverschijnselen kunnen voorkomen:

  • beperking van het gezichtsveld
  • minder goed zien met het aangetaste oog, bijv.
    • onscherp zien
    • op den duur kan blindheid ontstaan
  • afwijkende bewegingen van het oog
  • afwijkende oogstand
  • verhoogde hersendruk door belemmering van de afvloed van hersenvocht

De linker en rechter oogzenuw kruisen elkaar onder de voorkant van de hersenen in het zogenaamde chiasma opticum. Als het glioom zich in dit chiasma opticum bevindt kan dat complicaties geven. Door groei van het gezwel kan de nabijgelegen hypofyse in de knel komen. Dit kan leiden tot een verminderde uitscheiding van hypofysehormonen, zoals bijvoorbeeld groeihormoon, FSH, en/of LH. Ook dit kan tot symptomen leiden, zoals achterblijvende lichaamsgroei.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op grond van de klachten, de bevindingen bij onderzoek van het oog, en beeldvormend onderzoek. Soms wordt een biopsie verricht om de diagnose te bevestigen.

Omdat opticusgliomen regelmatig voorkomen bij kinderen/mensen met neurofibromatose type 1 zal meestal ook beoordeeld worden of tevens sprake is van deze ziekte.

Beeldvormend onderzoek

Op een CT-scan of MRI-scan van het hoofd is het gezwel van de oogzenuw goed zichtbaar.

MRI-scan van meisje met opticusglioom
MRI-scan van het hoofd van een 5-jarig meisje met een opticusglioom in het linker oog (rechts op de foto); de onderste pijl wijst naar het gezwel van de oogzenuw; de bovenste pijl wijst naar het uitpuilende oog – bron: Dr Mostafa Elfeky, Radiopaedia.org

Wat is de behandeling?

Omdat opticusgliomen zo zeldzaam zijn is de behandeling ervan geconcentreerd in gespecialiseerde ziekenhuizen. Doel van de behandeling is om het gezichtsvermogen zo lang mogelijk te bewaren. Omdat de verschillende behandelingen risico’s (bijwerkingen, complicaties) met zich meebrengen wordt soms bewust gekozen in eerste instantie niet te behandelen. Opticusgliomen groeien over het algemeen langzaam en bedreigen daarom vaak niet direct het gezichtsvermogen. Behandeling begint daarom meestal pas als sprake is van achteruitgang van het gezichtsvermogen en/of versnelde groei van het gezwel. De groei van het opticusglioom zal daarom gevolgd worden.

Een opticusglioom kan worden behandeld met chemotherapie, chirurgie (operatie) en/of bestraling. De keuze van de behandeling is afhankelijk van de symptomen, de plaats en uitbreiding van het gezwel, de leeftijd van het kind, en of er tevens sprake is van neurofibromatose type 1. Meestal wordt in eerste instantie gekozen voor chemotherapie. Als die niet of onvoldoende aanslaat kan een operatie worden overwogen. Een operatie waarbij een gezwel van de oogzenuw wordt verwijderd leidt echter vaak tot blindheid aan het betreffende oog. Als het gezwel in het chiasma opticum ligt zal operatieve verwijdering vrijwel altijd tot aantasting van de hypofyse, met als gevolg hormoonuitval, leiden. Daarom zal soms voor bestraling (radiotherapie) worden gekozen. Met zogenaamde gefractioneerde stereotactische radiotherapie (FSRT) kan het gezwel zeer gericht worden bestraald, zonder dat omliggende structuren beschadigd raken.

Wat is het beloop?

De meeste opticusgliomen groeien langzaam. Na behandeling zal vaak een restant van het gezwel aanwezig blijven. Zolang dit geen problemen veroorzaakt is het beloop gunstig. In dat geval is in feite sprake van een chronische aandoening met een lage mortaliteit. In sommige gevallen groeit het gezwel agressiever en/of wordt de hypofyse aangetast. Dit kan leiden tot complicaties en daardoor een ongunstiger beloop.

Synoniemen

glioom van de nervus opticus, glioom van de oogzenuw, glioom van de gezichtszenuw, opticus glioom, nervus opticus, oogzenuwtumor, glioom van de n. opticus

Engelse vertaling

optic nerve glioma, optic glioma, optic pathway glioma


Reacties van lotgenoten

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om ervaringen uit te wisselen met andere (verzorgers van) kinderen met een opticusglioom (glioom van de oogzenuw). Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.

Geef een reactie

Je e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven