Bijgewerkt op 23 oktober 2023 door Simpto.nl
Wat is een open ductus Botalli?
Een open ductus Botalli aangeboren afwijking van het hart, waarbij het bloedvat dat loopt tussen de grote lichaamsslagader en de longslagader na de geboorte open blijft. Bij het ongeboren kind is er een verbinding tussen de longslagader en de grote lichaamsslagader (aorta). De medische naam voor dit bloedvat is ductus Botalli, of ook wel ductus arteriosus. Normaal gesproken zal de ductus Botalli in de eerste week na de geboorte sluiten. Als dit niet gebeurt wordt gesproken van een open of persisterende ductus Botalli.
The ductus arteriosus is a connection between two major arteries, the aorta and the pulmonary artery. This connection is open during fetal development and normally closes shortly after birth. However, the ductus arteriosus remains open, or patent, in babies with PDA. If untreated, this heart defect causes infants to breathe rapidly, feed poorly, and gain weight slowly; in severe cases, it can lead to heart failure
Wat is de oorzaak?
Vóór de geboorte zorgt het stofje prostaglandine ervoor dat de ductus Botalli open blijft. Het sluiten van de ductus Botalli na de geboorte gebeurt doordat de baby gaat ademhalen. Het zuurstof gehalte in het bloed zal hierdoor stijgen. Het gevolg hiervan is dat het gehalte van het stofje prostaglandine in het bloed omlaag gaat. Dit veroorzaakt het sluiten van de ductus Botalli.
Een open ductus Botalli komt vooral voor bij te vroeg geboren baby’s. Bij te vroeg geboren baby’s zijn de longen nog niet voldoende uitgerijpt. Hierdoor leidt de ademhaling van een te vroeg geboren baby tot een geringe stijging van het zuurstof gehalte in het slagaderlijke bloed. De aanmaak van prostaglandine zal hierdoor onvoldoende dalen. Om die reden zal de ductus Botalli niet vanzelf sluiten.
Een open ductus Botalli kan ook voorkomen als onderdeel van een syndroom of andere aandoening. Voorbeelden hiervan zijn:
- 1p36-deletie syndroom
- aangeboren rode hond (congenitale rubellavirusinfectie)
- blootstelling van het ongeboren kind aan ACE-remmers (intra-uteriene expositie aan ACE-remmers)
- bronchopulmonale dysplasie
- CHARGE-syndroom
- CHOPS-syndroom
- IRDS
- MIRAGE-syndroom
- onderontwikkelde grote lichaamsslagader (atresie van de aorta)
- partiële trisomie 3p
- prune belly-syndroom
- restrictieve dermopathie
- scimitar-syndroom (partiële anomalie van de pulmonale veneuze vaten)
- syndroom van Au-Kline
- syndroom van Beaulieu-Boycott-Innes (THOC6-related developmental delay-microcephaly-facial dysmorphism syndrome)
- syndroom van Cantú
- syndroom van Cohen-Gibson
- syndroom van Crouzon (dysostosis craniofacialis van Crouzon)
- syndroom van DiGeorge (22q11.2-deletiesyndroom)
- syndroom van Edwards (trisomie 18)
- syndroom van Eisenmenger
- syndroom van Emanuel (partiële trisomie 11,22)
- syndroom van Holt-Oram
- syndroom van Loeys-Dietz
- syndroom van Miller (acrofaciale dysostose – Genee-Wiedmann type)
- syndroom van Mowat-Wilson
- syndroom van Myhre
- syndroom van Pallister-Killian (tetrasomie 12p mosaïcisme)
- syndroom van Roberts (pseudothalidomide syndroom)
- syndroom van Rubinstein-Taybi
- syndroom van Smith-Lemli-Opitz
- syndroom van Timothy (lange QT-syndroom type 8)
- syndroom van Weill-Marchesani (sferofakie-brachymorfie syndroom)
- TAR-syndroom
- tekort aan het enzym transaldolase (transaldolase deficiëntie)
- verbinding tussen grote lichaamsslagader en longslagader (aortopulmonaal septumdefect)
- vernauwing van de aortaklep (aortakleptstenose)
- XXX-syndroom (47,XXX-syndroom)
Welke symptomen geeft het?
Bij een open ductus Botalli zal bloed vanuit de grote lichaamsslagader (aorta) direct naar de longslagader stromen. De druk in de aorta is namelijk groter dan in de longslagader. Hierdoor gaat de druk in de longslagader omhoog. Dit wordt pulmonale arteriële hypertensie genoemd. Dit zal niet direct tot klachten of afwijkingen leiden. Op den duur kan het echter leiden tot kortademigheid bij de baby. Ook kan de baby onvoldoende aankomen in gewicht.
Het rechter deel van het hart pompt bloed via de longslagader naar de longen. Omdat de bloeddruk in de longslagader verhoogd is zal het hart harder moeten pompen om voldoende bloed in de longen te krijgen. Dit kan op den duur leiden tot slechter werken van het rechter deel van het hart. Dit wordt rechtsfalen of rechts decompensatio cordis genoemd. Het kan leiden tot oedeem in de voeten en onderbenen, een vergrote lever en een waterbuik (ascites).
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De arts kan vermoeden dat er sprake is van een open ductus Botalli als bij onderzoek van het hart een ruisje wordt gehoord met de stethoscoop. De diagnose kan worden bevestigd met behulp van echografie van het hart.
Wat is de behandeling?
Een open ductus Botalli kan worden behandeld met geneesmiddelen, katheterisatie of een operatie.
Geneesmiddelen
In eerste instantie zal worden geprobeerd de ductus Botalli te sluiten met behulp van een zogenaamde prostaglandinesyntheseremmer. Dat is een geneesmiddel dat de aanmaak van prostaglandine tegengaat. Voorbeelden van dit soort middelen zijn indomethacine en ibuprofen. Wanneer dit geen of onvoldoende effect heeft kan de ductus Botalli worden gesloten met een operatie.
Katheterisatie
Hierbij wordt een katheter opgevoerd via een bloedvat naar de ductus Botalli, aan het begin van de grote lichaamsslagader. Vervolgens wordt kunstmatig een stolsel (trombus) opgewekt dat de ductus Botalli afsluit.
Operatie
Hierbij wordt middels een operatie de ductus Botalli dichtgenaaid.
Engelse vertaling
Synoniemen
persisterende ductus Botalli, open ductus arteriosus, open ductus arteriosus Botalli, persisterende ductus arteriosus, open ductus arteriosus Botalli, blijvende ductus Botalli