Oculaire myasthenie

Wat is oculaire myasthenie?

Oculaire myasthenie is een zeldzame ziekte waarbij de spieren van de ogen en oogleden zwakker worden en snel vermoeid raken. Oculaire myasthenie is een vorm van myasthenia gravis die alleen klachten van de oogspieren veroorzaakt. Het wordt ook ‘myasthenie van het oog’ of ‘myasthenia gravis van de ogen’ genoemd.

Wat is de oorzaak?

normale situatie

De spieren van ogen en oogleden trekken samen wanneer ze door zenuwen geprikkeld worden. Het overbrengen van de prikkel van zenuw naar spier gebeurt via een zogenaamde synaps. Dat is een verbinding tussen zenuw en spiervezel. De synaps wordt gevormd door het uiteinde van de zenuwcel aan de ene kant, en de spiervezel aan de andere kant. Tussen beide zit een spleet. Dit wordt de synaptische spleet genoemd.

synaptische spleet bij myasthenie
prikkeloverdracht tussen zenuwcel en spiercel via synaps

Door de zenuwcel worden stofjes vrijgelaten in de synaptische spleet. Een stofje dat van groot belang is voor de overdracht van zenuwprikkels van zenuw naar spiervezel is acetylcholine. Als acetylcholine vanuit de zenuwcel in de synapsspleet terechtkomt kan het binden aan bepaalde structuurtjes op de spiervezel. Deze structuurtjes worden acetylcholine-receptoren genoemd. Als acetylcholine aan deze acetylcholine-receptoren bindt wordt daarmee de spiervezel geprikkeld.

wat gaat er mis?

Mensen met oculaire migraine maken antistoffen aan tegen acetylcholine-receptoren op hun eigen spiervezels. Ziekten waarbij het afweersysteem afweerstoffen maakt tegen onderdelen van het eigen lichaam worden auto-immuunziekten genoemd. Oculaire migraine is dus zo’n auto-immuunziekte.

Doordat de antistoffen zich richten tegen de acetylcholine-receptoren worden deze onbruikbaar. De acetylcholine kan hierdoor niet meer goed binden aan de receptoren. Daardoor kan ook de zenuwprikkel niet goed worden overgedragen op de spiervezel. Het gevolg is een vermindering van de spierkracht van de betreffende spier. Ook raken de spieren sneller vermoeid.

Hoe vaak komt ‘t voor?

Oculaire myasthenie is een zeldzame ziekte. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland bij naar schatting 50-100 mensen gesteld.

Bij wie?

In tegenstelling tot bij gegeneraliseerde myasthenia gravis komt oculaire myasthenie even vaak bij mannen als bij vrouwen voor.

De kans op het krijgen van de aandoening is verhoogd bij mensen die al een andere auto-immuunziekte hebben, zoals de ziekte van Hashimoto, reumatoïde arthritis, SLE (systemische lupus erythematodes), sclerodermie of multiple sclerose (MS).

Symptomen oculaire myasthenie

Oculaire myasthenie kan de volgende klachten geven:

  • Dubbelzien
  • Afhangend ooglid aan één kant
  • Afhangend ooglid beiderzijds

De klachten nemen in de loop van de dag vaak toe. Ook kunnen de klachten erger worden door ingespannen kijken, bijvoorbeeld tijdens autorijden, televisie kijken of lezen.

Veel mensen met myasthenie van de ogen krijgen op den duur ook andere klachten. Dan breidt de ziekte zich uit en wordt gesproken van gegeneraliseerde myasthenia gravis.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op grond van de klachten, lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek en elektromyografie. Eventueel kan ook nog worden gekeken of de klachten afnemen door neostigmine toe te dienen. Dit wordt de neostigminetest genoemd.

Verder wordt meestal ook onderzocht of de patiënt een gezwel van de zwezerik (thymoom) heeft. Zo’n 20-30% van de patiënten met oculaire myasthenie heeft namelijk een dergelijk gezwel. Om dit uit te zoeken wordt meestal een CT-scan of MRI-scan van de borstkas gemaakt.

Lichamelijk onderzoek / neurologisch onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek worden de oogspieren getest. De patiënt wordt gevraagd om de vinger van de arts of een voorwerp te volgen terwijl het hoofd stilgehouden wordt. Vaak blijkt dan dat één of beide ogen niet helemaal naar opzij of op en neer bewogen kunnen worden.

Verder kan de arts vragen om de ogen gedurende een minuut omhoog gedraaid te houden. Hierdoor kunnen de spiertjes die de oogleden omhoog houden worden uitgeput bij mensen met oculaire myasthenie. Het gevolg is dat één of beide oogleden vervolgens afhangen.

Bloedonderzoek

Bij ruim de helft van de patiënten met deze aandoening zijn antistoffen tegen acetylcholine-receptoren aantoonbaar in het bloed. Ook kunnen antistoffen tegen dwarsgestreept spierweefsel in het bloed aanwezig zijn.

Elektromyografie (EMG)

Spiervezels van mensen met myastenie raken snel vermoeid. Dit kan worden gemeten met de zogenaamde ‘repetitieve zenuwstimulatietest’. Hierbij wordt op verschillende plaatsen een dunne naald in een spier geprikt. Vervolgens kunnen de prikkels die door de spier gaan worden gemeten. De tijd die het duurt voor de prikkel om door de spier te gaan varieert sterk bij mensen met de aandoening. Soms leidt een prikkel helemaal niet tot een samentrekking van spiervezels. Dit patroon is kenmerkend voor myasthenie.

elektromyografie (EMG) bij oculaire myasthenie
elektromyografisch onderzoek

Neostigminetest

Neostigmine bevordert de overdracht van prikkels tussen zenuw en spier door de hoeveelheid acetylcholine in de synaptische spleet te verhogen. Bij mensen die myasthenie hebben zullen de klachten na toediening van neostigmine vaak verminderen of verdwijnen. Als dit gebeurt geeft dat een bevestiging van de diagnose.

Wat is de behandeling?

Als de klachten niet ernstig zijn wordt vaak niet behandeld. Wel wordt vaak geadviseerd om bepaalde geneesmiddelen die de prikkeloverdracht van zenuw naar spier kunnen beïnvloeden te vermijden.

Geneesmiddelen

Als de klachten storend zijn kan worden behandeld met geneesmiddelen. In eerste instantie worden vaak geneesmiddelen voorgeschreven die het enzym acetylcholinesterase remmen. Dit is het enzym dat acetylcholine afbreekt. Door dit enzym te remmen blijft dus meer acetylcholine beschikbaar voor prikkeloverdracht tussen zenuwcel en spiercel. Dit soort middelen worden acetylcholinesterase-remmers genoemd. Het meest voorgeschreven middel is Mestinon (pyridostigmine).

Als acetylcholinesterase-remmers niet helpen kunnen ook medicijnen worden voorgeschreven die het afweersysteem onderdrukken. Dergelijke medicijnen worden afweeronderdrukkende geneesmiddelen of immunosuppressiva genoemd. Deze middelen onderdrukken de aanmaak van de antistoffen die de acetylcholine-receptoren aanvallen.

De meest voorgeschreven afweeronderdrukkende middelen zijn corticsoteroïden, zoals prednison, en azathioprine.

Medische hulpmiddelen

Als geneesmiddelen onvoldoende helpen of niet gebruikt kunnen worden zijn er bepaalde medische hulpmiddelen beschikbaar waarmee de oogproblemen kunnen worden gecorrigeerd. Zo zijn er speciale ooglidsteunen die gebruikt kunnen worden bij afhangende oogleden (ptosis). Dergelijke ptosis ooglidsteunen kunnen op de bril worden gemonteerd. Ze duwen op een dusdanige manier tegen het bovenooglid dat dit naar boven schuift.

bril met ptosis ooglidsteunen voor mensen met oculaire myasthenie
bril met ooglidsteunen

Bij mensen die dubbelzien kunnen brilleglazen worden gebruikt met een zogenaamd Fresnel-prisma. Deze brilleglazen corrigeren de afwijkende stand van het aangetaste oog.

brilleglas met Fresnel prisma voor mensen met oculaire myasthenie
brilleglas met Fresnel prisma

Beloop

Bij ongeveer 80% van de mensen met oculaire myasthenie zullen op den duur ook klachten elders in het lichaam ontstaan. De ziekte breidt zich dan uit over meerdere spieren in het lichaam. Er wordt dan gesproken van gegeneraliseerde myasthenia gravis. Als drie jaar na het stellen van de diagnose geen uitbreiding heeft plaatsgevonden zullen de klachten meestal beperkt blijven tot de ogen.

Bij ongeveer 15% van de mensen met oculaire myasthenie zullen de klachten op den duur verdwijnen en niet meer terugkomen.

Engelse vertaling

ocular myasthenia, ocular myasthenia gravis, ocular MG

ICD10-code

Synoniemen van oculaire myasthenie zijn myasthenie van het oog, myasthenie van de ogen, myasthenia gravis van de ogen, myasthenia gravis met oculaire verschijnselen, en oculaire myasthenia gravis.


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 19 januari 2017
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 19 januari 2017

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *