Bijgewerkt op 10 oktober 2022 door Simpto.nl
Wat is een Burkitt lymfoom?
Een Burkitt lymfoom – of Burkittlymfoom – is een zeer kwaadaardige vorm van lymfeklierkanker. Het is de snelst groeiende vorm van kanker bij mensen. De aandoening breidt snel uit vanuit de aangetaste lymfeklieren naar andere organen, waaronder buikorganen en de hersenen. Een snelle diagnose is van belang voor de juiste behandeling. De behandeling bestaat uit hoge doses chemotherapie. De aandoening is genoemd naar de Ierse chirurg Dr Denis Parsons Burkitt. Hij beschreef beschreef het voorkomen van de aandoening bij kinderen in Oeganda, Afrika, in 1958 in een toonaangevend medische tijdschrift.
Het Burkitt-lymfoom behoort tot de groep van de non-Hodgkin lymfomen. Dit artikel gaat over oorzaak, voorkomen, symptomen, diagnose, behandeling en prognose van het Burkitt lymfoom.
Wat is de oorzaak?
Bij het ontstaan van het Burkitt lymfoom spelen infecties door virussen en afwijkingen in het DNA een rol. Men gaat ervan uit dat bepaalde infecties kunnen leiden tot afwijkingen in het DNA van zogenaamde B-cellen (B-lymfocyten) in de lymfeklieren. Door de afwijking in het DNA gaan de B-cellen zich ongebreideld vermenigvuldigen en ontstaat lymfeklierkanker.
infectie door virus & parasiet
In de periode na de publicatie van Dr Burkitt in 1958 werd duidelijk dat de door Burkitt beschreven aandoening voornamelijk voorkwam in bepaalde delen van Oeganda. Dat bracht onderzoekers op het idee dat mogelijk een bepaalde risicofactor in die delen van Oeganda aanwezig zou moeten zijn die verantwoordelijk was voor het ontstaan van de aandoening.
Twee wetenschappers onderzochten daarop of de gezwellen mogelijk veroorzaakt zouden kunnen zijn door een infectie die in de betreffende streken voorkomt. Uit hun onderzoek bleek dat in de kankercellen van een patientje met de aandoening virussen voorkwamen. Het ging om het zogenaamde Epstein-Barr virus (EBV).
Naast het Epstein-Barr virus bleek er ook een geografische relatie te bestaan tussen het voorkomen van Burkitt lymfoom en het voorkomen van malaria. Het gaat daarbij om malaria tropica, de vorm van malaria die door de parasiet Plasmodium falciparum wordt veroorzaakt.
afwijkingen in het DNA
Verder onderzoek wees uit dat mensen met Burkitt lymfoom afwijkingen aan de chromosomen hadden. Op chromosoom 14 werd genetisch materiaal aangetroffen dat normaal gesproken op chromosoom 8 zit. Een dergelijke verwisseling van genetisch materiaal van het ene chromosoom naar het andere wordt translocatie genoemd.
Een translocatie waarbij genetisch materiaal van chromosoom 8 naar chromosoom 14 verplaatst wordt aangegeven met t(8;14). Deze translocatie wordt bij ongeveer 75% van de mensen met Burkitt lymfoom aangetroffen. Een translocatie van chromosoom 2 naar chromosoom 8 – t(2;8) genoemd – komt bij ongeveer 15% van de patienten voor. En een translocatie va chromosoom 8 naar chromosoom 22 – t(8,22) genoemd – bij ongeveer 5%.
| Translocatie | Percentage van totaal aantal patienten met Burkitt lymfoom |
| t(8;14) | 75% |
| t(2;8) | 15% |
| t(8,22) | 5% |
Bij de meest voorkomende translocatie komt een stukje DNA dat normaal gesproken op chromosoom 14 zit op chromosoom 8 terecht. Dit stukje DNA wordt het MYC-oncogen genoemd. Dit functie van dit MYC-oncogen is om de ongebreidelde vermenigvuldiging van cellen tegen te gaan. Daarmee beschermt het tegen het ontstaan van kanker. Echter, doordat het uit z’n gebruikelijke omgeving op chromosoom 14 is weggehaald valt deze functie weg. Deze verandering zou dan leiden tot een verhoogd risico op het ontstaan van Burkitt lymfoom.
Tegenwoordig wordt ervan uitgegaan dat malaria en/of een infectie met EBV kunnen leiden tot afwijkingen in chromosomen. Deze chromosomale afwijkingen zouden dan een verhoogd risico geven op het ontstaan van Burkitt lymfoom.
Bij wie komt het voor?
Burkitt lymfomen komen vooral voor bij kinderen, pubers en jongvolwassenen. Er is echter ook een vorm die vooral voorkomt bij volwassenen met een HIV-infectie. De man-vrouw verhouding verschilt tussen de verschillende vormen van de ziekte.
Welke vormen zijn er?
Er wordt onderscheid gemaakt tussen drie verschillende vormen van het Burkitt lymfoom, namelijk de endemische vorm, de sporadische vorm, en de immunodeficientie-geassocieerde vorm. Deze vormen onderscheiden zich op basis van de symptomen, de geografische verspreiding, de leeftijd waarop ze voorkomen, en de man-vrouw verhouding waarin ze voorkomen. In de tabel hieronder worden de kenmerken van de verschillende vormen weergegeven.
| Kenmerk | Endemische vorm | Sporadische vorm | Immunodeficientie-geassocieerde vorm |
| Geografische verspreiding | Afrika en Papoea-Nieuw Guinea | wereldwijd | wereldwijd |
| Leeftijd | vooral kinderen tot puberteit | kinderen, jongvolwassenen en volwassenen | vooral volwassen leeftijd |
| Man-vrouw verhouding | 2:1 | 3:1 | 1:1 |
| Symptomen | verschillende organen en klieren in het lichaam | vooral in de buik, soms hoofd-halsgebied, soms eierstokken, nieren of borsten | vooral lymfeklieren zelf, soms maagdarmkanaal of beenmerg |
Endemisch Burkitt lymfoom
Deze vorm komt voor in gebieden waar malaria voorkomt. In deze gebieden is het Burkitt lymfoom de meest voorkomende vorm van kanker bij kinderen. Het gaat om gebieden in Afrika en Papoea-Nieuw Guinea.
Hoewel in de oorspronkelijke beschrijving van Burkitt vooral sprake was van gezwellen van de kaak komt de tumor tegenwoordig vooral voor in de buik. Mogelijk dat de gezwellen in de kaak het gevolg waren van slechte gebitsverzorging destijds, waardoor infecties makkelijker konden doordringen in de B-cellen van het beenmerg van het kaakbot.
Welke symptomen geeft het?
Kinderen en volwassenen met het Burkitt lymfoom kunnen verschillende symptomen en ziekteverschijnselen krijgen, afhankelijk van waar het gezwel zich ontwikkelt. De aandoening kan zich manifesteren in allerlei verschillende organen, waaronder de bijnieren, de nieren, de lever, de schildklier, de alvleesklier, de maag, en de eierstokken. Bij 15-20% van de mensen is sprake van aantasting van het centrale zenuwstelsel (hersenen en/of ruggenmerg).
Bij de endemische vorm was voorheen vaak sprake van zwelling van de kaak of zwelling van de oogkas. Tegenwoordig manifesteert deze vorm van de ziekte zich vaker als een gezwel in de buik. Heel soms is er sprake van aantasting van hersenzenuwen of beknelling van het ruggenmerg.
De sporadische vorm kan in principe in elk orgaan ontstaan. Het komt echter vooral in de buik. Dan leidt het tot een snel groeiende zwelling van de buik.
De immuundeficientie-geassocieerde vorm komt voornamelijk voor bij volwassenen met een HIV-infectie. Deze vorm kan ook op verschillende plaatsen in het lichaam ontstaan, waaronder het maagdarmkanaal, het beenmerg en het centrale zenuwstelsel (hersenen en/of ruggenmerg).
Welke complicaties kunnen optreden?
Het Burkitt lymfoom kan tot verschillende complicaties leiden, waaronder sepsis (infectie van het bloed), tumorlysis syndroom en darmperforatie.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose kan worden vermoed op grond van de symptomen, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek, en de resultaten van bloedonderzoek en beeldvormend onderzoek. De diagnose kan worden bevestigd met behulp van weefselonderzoek en chromosomenonderzoek.
bloedonderzoek
Bij bloedonderzoek is het gehalte aan LDH (lactaatdehydrogenase) vaak sterk verhoogd. Bij mensen met de immunodeficientie-geassocieerde vorm zullen vaak antistoffen tegen HIV aanwezig zijn.
beeldvormend onderzoek
Om te beoordelen in hoeverre de ziekte in het lichaam is uitgebreid zal vaak een CT-scan of MRI-scan worden gemaakt.
weefselonderzoek
Bij weefselonderzoek (histologisch onderzoek) wordt een stukje weefsel uit het gezwel weggehaald. Dit wordt het biopt of weefselbiopt genoemd. Dit wordt vervolgens door een patholoog onderzocht. Daarbij zijn kenmerkende afwijkingen aanwezig.
Meestal wordt het afgenomen weefsel ook onderzocht met immunofenotypering. Dat betekent dat de tumorcellen worden getest op de aanwezigheid van bepaalde moleculen aan het celoppervlak. Op grond van het patroon van aanwezige moleculen kan onderscheid worden gemaakt tussen de verschillende vormen van lymfeklierkanker.
chromosomenonderzoek
De diagnose wordt bevestigd door de hierboven beschreven translocatie van het MYC-oncogen aan te tonen.
stagering van de ziekte
Om te bepalen in hoeverre het gezwel zich heeft uitgebreid in het lichaam wordt aanvullend onderzoek gedaan. Dit wordt stagering genoemd. Dit helpt bepalen wat de prognose is en welke behandeling het meest geschikt is. Op grond van de resultaten van dit aanvullende onderzoek wordt de ziekte ingedeeld in verschillende risicogroepen.
Voor dit stageringsonderzoek wordt het beenmerg onderzocht en wordt een ruggenprik (lumbaalpunctie) gedaan om het hersenvocht te onderzoeken.
Wat is de behandeling?
De behandeling van het Burkitt lymfoom bestaat uit chemotherapie. Naast de chemotherapie worden vaak ook andere geneesmiddelen voorgeschreven om complicaties te behandelen of te voorkomen. Soms wordt gebruik gemaakt van andere behandelingen, waaronder beenmergtransplantatie, immunotherapie, operatie om het gezwel te verwijderen, radiotherapie (bestraling), of stamceltransplantatie.
chemotherapie
Vanwege de snelle groei van het Burkitt lymfoom wordt meestal snel na het stellen van de diagnose begonnen met de chemotherapie. Daarbij worden verschillende kuren met antikankermiddelen gegeven. Deze middelen worden via een infuus direct in het bloed toegediend. Meestal gebeurt dit in het ziekenhuis. Als er sprake is van aantasting van de hersenen en/of het ruggenmerg wordt de chemotherapie via een ruggenprik in het hersenvocht (intrathecaal) toegediend.
Antikankermiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van Burkitt lymfoom zijn onder andere cyclofosfamide, doxorubicine, cytarabine, etoposide, ifosfamide, methotrexaat en rituximab. Deze middelen worden in hoge dosis toegediend.
overige geneesmiddelen
Vanwege de hoge doses chemotherapie kunnen allerlei vervelende bijwerkingen optreden, waaronder bloedarmoede en infecties. Daardoor is het vaak nodig om tevens bloedtransfusies en/of antibiotica toe te dienen. Vanwege de kans op het ontstaan van tumorlysis syndroom worden vaak middelen voorgeschreven die het urinezuur gehalte in het bloed verlagen, zoals allopurinol en rasburicase.
Wat is de prognose?
Met de juiste behandeling is de prognose van het Burkitt lymfoom redelijk goed. Ongeveer 90% van de kinderen met deze ziekte kunnen worden genezen met hoge-doses chemotherapie. Bij volwassenen ligt dat percentage op ongeveer 80%. Echter, wanneer de behandeling niet aanslaat leidt de aandoening vrijwel altijd tot het overlijden van de patient.
Synoniemen
Burkittlymfoom, Burkitt-lymfoom
Engelse vertaling
Burkitt’s Lymphoma
Verder lezen / Referenties
- D Burkitt, ‘A sarcoma involving the jaws in African children’, gepubliceerd in The British Journal of Surgery van 1958; 46 (197): pagina’s 218–223.
- M Roschewski, LM Staudt, WH Wilson, ‘Burkitt’s Lymphoma‘, gepubliceerd in The New England Journal of Medicine van 22 september 2022; 387(12): pagina’s 1111-1122.
- HE van Munster, A Steur, MM Hagleitner, N Dors, ‘Keel- en buikklachten bij een maligne lymfoom‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Klinische praktijk’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 5 maart 2020; 164: D4074.
