Bijgewerkt op 21 oktober 2024 door Simpto.nl
Wat is membraneuze glomerulonefritis?
Membranoneuze glomerulonefritis is een zeldzame aandoening waarbij de nierfilters (glomeruli) ontstoken raken. Onder de microscoop is een verdikking van de glomerulaire basaalmembraan (GBM) zichtbaar.
Hoe vaak komt het voor?
Membraneuze glomerulonefritis is een zeldzame ziekte. Hoe vaak het precies voorkomt is bij ons niet bekend. De aandoening wordt vooral vastgesteld bij mensen in de leeftijdsgroep van 35-55 jaar, en vaker bij mannen dan bij vrouwen.
Wat is de oorzaak?
Membraneuze glomerulonefritis wordt veroorzaakt doordat antistoffen binden aan stofjes (antigenen) die vastzitten aan of vastlopen in de zogenaamde glomerulaire basaalmembraan (GBM). Door deze binding ontstaan immuuncomplexen. De immuuncomplexen activeren het zogenaamde complementsysteem. Het gevolg is dat ontstekingsstofjes vrijkomen uit cellen in en rondom bloedvaatjes in de nierfilter. De bloedvaatjes raken hierdoor beschadigd.
Bij een deel van de mensen met membraneuze glomerulonefritis zijn antistoffen tegen een bepaalde stof (M-type phospholipase A2 receptor) aanwezig in het bloed. Het gaat om ongeveer 60% van de patiënten met deze ziekte. Deze anti-PLA2R antistoffen kunnen met bloedonderzoek worden aangetoond en zijn een belangrijke aanwijzing voor de diagnose. Andere antistoffen die een rol kunnen spelen bij het ontstaan van membraneuze glomerulonefritis zijn anti-NELL-1 en anti-EXT1/EXT2 antistoffen.
Bij anderen ontstaat de aandoening ten gevolge van een onderliggende ziekte, of het gebruik van bepaalde geneesmiddelen:
- bepaalde auto-immuunziekten, zoals:
- sarcoïdose
- SLE
- bepaalde infectieziekten, zoals:
- bepaalde vormen van kanker, zoals:
- longkanker
- dikkedarmkanker
- melanoom
- chronische lymfatische leukemie (CLL)
- gebruik van bepaalde geneesmiddelen, zoals:
- bucillamine
- anti-TNF
- captopril
- NSAIDs
- penicillamine
- probenecid
- tiopronine
- overige:
- kwik
- goud
Welke symptomen geeft het?
Membraneuze glomerulonefritis leidt tot een combinatie van afwijkingen die wordt aangeduid met de term nefrotisch syndroom. Dat betekent dat mensen met deze ziekte vaak een combinatie hebben van (1) een te laag albumine gehalte in het bloed (hypoalbuminemie), (2) een verhoogd albumine gehalte in de urine (albuminurie), en (3) ophoping van vocht in het lichaam (oedeem). Ook kan sprake zijn van een verhoogde bloeddruk (hypertensie) en van een verhoogd cholesterol gehalte in het bloed (hypercholesterolemie). Daarnaast hebben mensen met membraneuze glomerulonefritis een verhoogde kans op het krijgen stolsels in bloedvaten, zoals trombose en longembolie.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose kan worden vermoed op grond van de symptomen, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek, en de resultaten van bloedonderzoek en urineonderzoek. De diagnose kan worden bevestigd met weefselonderzoek van de nier (nierbiopsie).
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek is vaak sprake van oedemen aan de onderbenen en voeten. De bloeddruk kan verhoogd zijn.
Bloedonderzoek
In het bloed kunnen het creatinine gehalte en het ureum gehalte verhoogd zijn. Dit wijst er op dat de nieren niet goed werken. Ook kan het cholesterol gehalte in het bloed verhoogd zijn.
Urineonderzoek
In de urine is het eiwit gehalte vaak verhoogd. Verder zijn rode bloedcellen (erytrocyten) in de urine aanwezig. Deze kunnen afwijkend van vorm zijn en/of in cylinders bij elkaar liggen (erytrocytencylinders).
Nierbiopsie
Hierbij wordt een stukje weefsel uit één van beide nieren geprikt. Dit stukje weefsel – het nierbiopt – wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. Daarbij zijn kenmerkende afwijkingen zichtbaar. De zogenaamde glomerulaire basaalmembraan (GBM) is verdikt. Ook kan het zogenaamde mesangium van de nierfilters aangetast zijn.
Wat is de behandeling?
Als de aandoening ontstaat ten gevolge van een onderliggende ziekte is het van belang om deze te behandelen. Als er geen onderliggende ziekte wordt gevonden zal de behandeling bestaan uit geneesmiddelen. Meestal zullen zogenaamde ACE-remmers worden voorgeschreven, of angiotensine-II antagonisten. Dit zijn middelen tegen hoge bloeddruk die ook het weglekken van eiwitten in de urine tegengaan. Daarnaast worden soms afweeronderdrukkende geneesmiddelen (immunosuppressiva) voorgeschreven. Voorbeelden zijn corticosteroiden, ciclosporine, ciclofosfamide, mycofenolaat mofetil, tacrolimus en rituximab.
Als de aandoening leidt tot nierfalen zal nierfunctievervangende behandeling nodig zijn. Dat betekent dialyse of een niertransplantatie.
Wat is het beloop?
Bij ongeveer eenderde van de mensen met membraneuze glomerulonefritis gaat de aandoening vanzelf over. Ook eenderde blijft eiwit uitscheiden in de urine (proteinurie), maar zonder dat de ziekte voortschreidt. Bij ook ongeveer eenderde deel zal de ziekte langzaam erger worden en leiden tot nierfalen.
Engelse vertaling
membranous glomerulonephritis, membranous glomerulopathy, membranous nephritis, membranous nephropathy, epimembranous nephropathy, extramembranous glomerulopathy, perimembranous nephropathy
Niet gevonden wat je zocht?
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere mensen met membraneuze glomerulonefritis. Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.