Neurosarcoïdose

Wat is neurosarcoïdose?

Neurosarcoïdose is een vorm van sarcoïdose waarbij het zenuwstelsel is aangetast. Het zenuwstelsel omvat hersenen, hersenvliezen, ruggenmerg en zenuwen. Bij neurosarcoïdose kan elk onderdeel van het zenuwstelsel zijn aangetast.

Een veel voorkomende vorm van neurosarcoïdose is aantasting van de hersenzenuwen. In ongeveer 20% van de gevallen is bijvoorbeeld de aangezichtszenuw (nervus facialis) aangetast. Dit leidt tot aangezichtsverlamming. Een andere hersenzenuw die kan zijn aangetast is de oogzenuw (nervus opticus). Dit kan tot blindheid van het betreffende oog leiden.

Hoe vaak komt het voor?

Neurosarcoïdose is een zeldzame ziekte. Naar schatting wordt de ziekte jaarlijks bij 100-150 mensen in Nederland vastgesteld.

Bij wie komt ‘t voor?

De aandoening komt vooral voor bij mensen in de leeftijdsgroep van 20-40 jaar, en iets vaker bij vrouwen dan bij mannen.

Oorzaak neurosarcoïdose

Bij neurosarcoïdose ontstaan zogenaamde granulomen in het zenuwstelsel. Granulomen zijn klompjes van bindweefsel met ontstekingscellen. Waarom deze granulomen ontstaan is niet precies bekend. Het kan een reactie zijn op een bepaalde stof die het lichaam is binnengedrongen of het kan een reactie zijn op een structuur die in het zenuwstelsel zelf voorkomt. In het laatste geval zou het dan gaan om een zogenaamde autoimmuunziekte.

Symptomen neurosarcoïdose

De klachten die optreden bij neurosarcoïdose zijn helemaal afhankelijk van de plaats in het zenuwstelsel waar de granulomen ontstaan.

Aantasting van de hersenen kan leiden tot allerlei uitvalsverschijnselen, zoals moeite met praten, moeite met slikken, armen of benen niet goed kunnen bewegen etc. Ook kunnen epileptische aanvallen ontstaan.

Aantasting van de hersenzenuwen kan leiden tot aangezichtsverlamming en verminderde smaak (aangezichtszenuw), slecht zien of blindheid (oogzenuw), slecht horen of doofheid (gehoorzenuw), of verminderde reuk (reukzenuw).

Als de hersenvliezen zijn aangetast kan hersenvliesontsteking (meningitis) ontstaan. De patiënt klaagt dan over hoofdpijn.

Als de granulomen in de hypothalamus of de hypofyse zitten kunnen hormonale afwijkingen optreden. De hypothalamus maakt namelijk stoffen aan die via de hypofyse de klieren in ons lichaam stimuleren om hormonen aan te maken. Zo kan deze vorm van neurosarcoïdose leiden tot een ziekte die ‘diabetes insipidus‘ heet en die gepaard gaat met zeer veel drinken en plassen. Het kan echter ook leiden tot veranderingen in lichaamstemperatuur, een onregelmatige menstruatie of een zogenaamd ‘omgekeerd slaap-waak ritme’. Dat betekent dat mensen overdag slapen en ‘s nachts wakker zijn.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Het stellen van deze diagnose is moeilijk. De klachten die de aandoening veroorzaakt kunnen meestal bij verschillende andere aandoeningen passen. Lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek zijn vaak niet erg behulpzaam bij het stellen van de diagnose. Meestal is beeldvormend onderzoek nodig om tot de diagnose ‘neuroscarcoïdose’ te komen. Op een MRI-scan van de hersenen of het ruggenmerg zijn dan afwijkingen zichtbaar. Op de scan hieronder zijn de witte plekjes sarcoïdosehaarden in de hersenen.

neurosarcoïdose hersenscan

Bij onderzoek van het hersenvocht – verkregen via een ruggeprik – kunnen ontstekingscellen en een verhoogd eiwit gehalte worden gevonden.

Een definitieve diagnose kan alleen met behulp van weefselonderzoek worden gesteld. Daar is echter een biopsie van hersenen, ruggenmerg of zenuw voor nodig. Dat is slechts zelden goed mogelijk. Wat in dat geval kan helpen is het aantonen van het bestaan van sarcoïdose elders in het lichaam. Dat is bij ruim 50% van de patiënten met neurosarcoïdose het geval.

Behandeling neurosarcoïdose

Neurosarcoïdose wordt meestal behandeld met corticosteroïden (bijv. prednison). Als dat niet of onvoldoende werkt kunnen eventueel andere middelen worden voorgeschreven. Voorbeelden zijn cyclofosfamide, methotrexaat en infliximab.

De dosering van prednison bij deze aandoening is hoog, vaak 40-80 mg per dag. Zodra de klachten afnemen zal de dosering verlaagd worden. De onderhoudsdosering is meestal 10-20 mg per dag.

Soms is het nodig om een afwijking in het zenuwstelsel te verwijderen met een operatie. Dat wordt meestal gedaan door een neurochirurg.

Als er een afwijking in de hersenen is die epileptische aanvallen veroorzaakt kunnen anti-epileptica worden voorgeschreven.

Beloop en prognose

Het beloop en de prognose zijn erg afhankelijk van de plaats van de afwijkingen in het zenuwstelsel. In de meeste gevallen zullen mensen met sarcoïdose langdurig behandeld moeten worden.

Engelse vertaling

neurosarcoidosis


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Publicatiedatum: 25 november 2014
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt: 11 oktober 2016

2 reacties

  1. Heb sarc (rechter long) sinds 2008 en nooit problemen ondervonden (nooit medicijnen genomen hiervoor). Begin de laatste paar jaren problemen te ondervinden bij het uitvallen van de kleine zenuwen in voeten/benen. Neuroloog gaat, nadat hij tests heeft gedaan, een MRI doen en eventueel een lumbale punctie om te zien of dit misschien neurosarc is. Ik zie er wel tegenop, vooral de lumbale punctie, maar misschien wijst een MRI dit aan.

    1. Hoi.
      Ik heb ook 3jaar gelede sarcoidose gehad in de longen en krijg nu ook kleine zenuw uitvallen in armen en benen hoe is het verder gedaan met uw onderzoek en u zelf als ik dat vrage mag?

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *