Wat is een neuroblastoom?

Een neuroblastoom is een zeldzaam gezwel van zenuwweefsel dat voorkomt bij jonge kinderen.

De tumor ontstaat in een deel van het zenuwstelsel dat het sympathische zenuwstelsel wordt genoemd. Het sympathische zenuwstelsel zit verspreid door het lichaam. Dat betekent dat een neuroblastoom op verschillende plekken in het lichaam kan ontstaan. De meest voorkomende plek is de bijnier. Maar ook kunnen neuroblastomen ontstaan in de buik, het bekken en de nek. Ook hebben neuroblastomen de neiging om zich te verspreiden over het sympathische zenuwstelsel.

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van het ontstaan van het gezwel is een afwijking in het DNA (mutatie). Deze mutatie ontstaat meestal tijdens de vroege ontwikkeling van het ongeboren kind. Heel soms wordt de mutatie geërfd van de ouders. In dat geval wordt gesproken van familiair neuroblastoom.

Hoe vaak komt het voor? Bij wie?

Het gezwel ontstaat meestal bij kinderen in de leeftijdsgroep van 0-6 jaar. Heel soms komt het op oudere leeftijd voor. Per jaar wordt deze aandoening bij ongeveer 25 kinderen in Nederland vastgesteld.

Symptomen neuroblastoom

Kinderen met een neuroblastoom kunnen allerlei verschillende symptomen hebben. Vaak zijn er algemene klachten, zoals moeheid en lusteloosheid. Verder zijn de klachten afhankelijk van (1) de plaats waar het gezwel zich bevindt, en (2) waar eventuele uitzaaiingen zich bevinden. Zo kan een gezwel in de borstkas door druk op de luchtwegen leiden tot kortademigheid.

Hieronder een lijst met regelmatig voorkomende klachten en verschijnselen:

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op grond van de symptomen, het lichamelijk onderzoek, en de resultaten van aanvullend onderzoek, zoals beeldvormend onderzoek en een biopsie.

Beeldvormend onderzoek

De meeste neuroblastomen kunnen worden opgespoord met behulp van een zogenaamde mIBG-scan. Het stofje mIBG (meta-iodobenzylguanidine) wordt namelijk opgenomen door de cellen in het sympathische zenuwstelsel. Zo zal mIBG zich ophopen in een gezwel van cellen van het sympathische zenuwstelsel. Door aan het mIBG een radioactief stofje te binden kan het gezwel worden ontdekt op een scan die de radiactieve straling meet.

Soms wordt een neuroblastoom al ontdekt op een zwangerschapsecho.

Biopsie

De diagnose kan worden bevestigd door een stukje weefsel uit het gezwel te nemen. Dit wordt een biopt genoemd. Het biopt wordt vervolgens door een patholoog-anatoom onder de microscoop bekeken. Daarbij zijn afwijkingen in de cellen zichtbaar die kenmerkend zijn voor het neuroblastoom.

Wat is de behandeling?

De behandeling van neuroblastoom bestaat uit operatie of geneesmiddelen. Bestraling komt niet in aanmerking bij kleine kinderen. Alle kinderen met deze aandoening worden in het AMC behandeld.

De ziekte loopt enorm uiteen wat verloop betreft en wordt ingedeeld in drie risico-categorieën: laag, middelmatig en hoog risico. De keuze van de behandeling is afhankelijk van de risicogroep waarin het kind is ingedeeld.

In de lage risico groep wordt soms besloten helemaal niet te behandelen. De tumor kan namelijk vanzelf weer verdwijnen. Soms wordt ervoor gekozen om middels een operatie het gezwel te verwijderen.

Als er sprake is van een gezwel met middelmatig risico wordt meestal behandeld met een combinatie van een operatie en chemotherapie.

Als er sprake is van een hoog-risico neurobloastoom bestaat de behandeling vaak uit een combinatie van chemotherapie, operatie, bestraling en beenmergtransplantatie/stamceltransplantatie. Ook kan worden behandeld met de geneesmiddelen isotretinoïne en antilichamen in combinatie met GM-CSF en IL-2.

Beloop en prognose

Neuroblastomen hebben de neiging zich te verspreiden over het sympathische zenuwstelsel. Vaak is de tumor al uitgebreid op het moment dat de diagnose gesteld. Het verdere beloop is zeer wisselend van kind tot kind. Bij ongeveer een vijfde van de kinderen gaat de ziekte vanzelf over. Bij andere kinderen is het beloop zeer ernstig omdat geen enkele behandeling aanslaat.

De ziekte loopt enorm uiteen wat verloop betreft en wordt ingedeeld in drie risico-categorieën: laag, middelmatig en hoog risico. Laag risico komt bij baby’s het meeste voor en een goede afloop is dan mogelijk als alleen afgewacht of geopereerd wordt; maar ziekte met een hoog risico is moeilijk te behandelen, zelfs met de intensieve gecombineerde therapieën van tegenwoordig.

Enthesioneuroblastoom

Het esthesioneuroblastoom, het neuroblastoom van de reukzenuw, lijkt te ontstaan in de epitheelcellen van het reukzintuig en is geen tumor van het sympathische zenuwstelsel. Het is daarom geen echt neuroblastoom.

Historie

De duitse arts Dr Rudolf Virchow beschreef als eerste een kind met een neuroblastoom. Dat was in 1864. Hij noemde het gezwel ‘glioom’. In 1891 ontdekte de duitse patholoog-anatoom Dr Felix Marchand dat de tumor uitging van het sympathische zenuwstelsel en het bijniermerg. In 1910 ontdekte James Homer Wright dat het ging om een bepaald soort zenuwcellen. Hij gaf de aandoening de naam ‘neuroblastoom’.


Engelse vertaling

neuroblastoma

Duitse vertaling

Neuroblastom

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *