Wat is necrobiosis lipoidica?

Necrobiosis lipoidica is een zeldzame huidafwijking die meestal om onduidelijke reden ontstaat. De aandoening komt vaker voor bij mensen met suikerziekte (diabetes). De afwijkingen aan de huid bestaan meestal uit ronde of ovale rode, roodbruine, bruine of gelige plekken en zitten vaak aan de voorkant van het onderbeen. Ze kunnen echter ook elders op het lichaam voorkomen.

Op de afbeelding hieronder is een kenmerkende huidafwijking zichtbaar op het scheenbeen. De rand is rood gekleurd. Het centrum van de afwijking gelig.

necrobiosis lipoidica

De aandoening wordt ook wel de ziekte van Oppenheim-Urbach genoemd, naar de artsen die de aandoening voor het eerst beschreven. Moriz Oppenheim (1876-1949) was een Oostenrijkse dermatoloog. Hij beschreef de ziekte in 1929. Erich Urbach (1893-1946) was een Tsjechische dermatoloog die een groot deel van zijn carriëre in Oostenrijk doorbracht. Hij beschreef de ziekte in 1932.

necrobiosis lipoidica - Dr Moriz Oppenheim
Dr Moriz Oppenheim
necrobiosis lipoidica - Dr Erich Urbach
Dr Erich Urbach

Hoe vaak komt het voor?

Necrobiosis lipoidica komt niet vaak voor. Jaarlijks wordt deze diagnose bij naar schatting 100-150 mensen in Nederland gesteld.

Bij wie?

Necrobiosis lipoidica komt vooral voor bij mensen in de leeftijdsgroep van 25-55 jaar, en 3-4x vaker bij vrouwen dan bij mannen. De ziekte komt dus niet of nauwelijks voor bij kinderen. Roken is mogelijk een risicofactor voor het krijgen van de aandoening.

De aandoening komt vaker voor bij mensen met suikerziekte. Het gaat dan meestal om mensen met type 1 diabetes. De aandoening kan ook voorkomen bij mensen die aanleg hebben om suikerziekte te krijgen. Zij zullen dan vaak later suikerziekte ontwikkelen maar hebben op het moment dat de huidafwijkingen optreden nog geen suikerziekte. Waarschijnlijk komt necrobiosis lipoidica ook vaker voor bij mensen met reuma (reumatoïde artritis), sarcoïdose, de ziekte van Hashimoto, en de ziekte van Crohn.

Mensen met suikerziekte krijgen de aandoening gemiddeld op jongere leeftijd dan mensen die geen suikerziekte hebben.

Wat is de oorzaak?

Het is niet precies bekend waardoor necrobiosis lipoidica ontstaat. De ziekte begint met afbraak van collageen bindweefsel in de huid. Waardoor dit gebeurt is onduidelijk. Het afgebroken collageen brengt vervolgens een ontstekingsreactie op gang. Hierbij worden ontstekingscellen via het bloed aangetrokken om het afgebroken collageen op te ruimen. Zo ontstaat een chronische ontsteking in de huid.

Welke klachten geeft het?

De volgende symptomen kunnen voorkomen:

  • gele plekken op de scheenbenen
  • rode of blauwpaarse plek op het onderbeen, meestal op het scheenbeen
  • rode of blauwpaarse bult op het scheenbeen
  • geelbruine plekken op het onderbeen, meestal op het scheenbeen
  • gele plekken op het been
  • rode plekken op het been
  • rode bultjes op de scheenbenen
  • wondje aan het onderbeen
  • slecht genezend wondje aan het onderbeen
  • pijn aan het onderbeen
  • rode bultjes op het scheenbeen
  • pijn aan de voet
  • gele plekken op het scheenbeen
  • rode plekken op het scheenbeen
  • rode plek op de enkel
  • rode plek op de voetrug
  • geelbruine plek op de voet
  • geelbruine plek op de voetrug

De huidafwijking is aanvankelijk klein maar kan groeien tot een afwijking die groter is dan 5 cm in doorsnede. Naarmate de afwijking groter wordt zal het centrale deel van de afwijking geliger van kleur worden. Ook zijn vaak bloedvaatjes zichtbaar in het centrale deel. Op den duur zal bij sommige patiënten het centrale deel van de afwijking gaan zweren.

Bij sommige mensen ontstaat de huidafwijking op de plek van een verwonding van de huid.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Soms zal de arts op grond van de afwijkingen de diagnose kunnen stellen. Als dat niet het geval is kan de arts een huidbiopsie (laten) nemen.

Ook kan de arts het glucose gehalte van het bloed laten bepalen om te beoordelen of de patiënt suikerziekte heeft.

Huidbiopsie

Bij een huidbiopsie wordt een stukje weefsel uit de huidafwijking weggenomen. Dit wordt vervolgens door een patholoog anatoom onder de microscoop bekeken. Hierbij zijn afwijkingen zichtbaar in de huid zelf (dermis) en vaak ook in het onderhuidse bindweefsel. Er zijn veel ontstekingscellen zichtbaar. In de dermis zijn vaak ook afwijkingen zichtbaar aan het bindweefsel (collageen). Afgebroken collageen wordt door macrofagen opgeruimd. Dit leidt tot een zogenaamde ‘granulomateuze ontstekingsreactie’. Vaak ook zijn de wanden van de bloedvaatjes verdikt. Dit wordt ‘microangiopathie’ genoemd.

Wat is de behandeling?

Er bestaat geen geneesmiddel waarmee necrobiosis lipoidica kan worden genezen. Daarom is het vaak lastig om de aandoening goed te behandelen. Meestal zal de patiënt worden doorverwezen naar een huidarts (dermatoloog) voor behandeling.

De huidarts heeft verschillende mogelijkheden om de aandoening te behandelen: corticosteroïden, lichttherapie (PUVA-behandeling), tacrolimus, clofamizine en dapson. Steunkousen worden soms voorgeschreven om uitbreiding van kleine huidafwijkingen te vertragen. Als de aandoening leidt tot uitgebreide wonden kan eventueel een plastisch chirurg worden gevraagd om de wonden dicht te maken.

Volgens sommige onderzoekers zou het voor mensen met necrobiosis lipoidica die roken verstandig zijn om hiermee te stoppen. Of dit echt helpt is niet overtuigend bewezen. Ook is niet helemaal duidelijk of bij patiënten met suikerziekte die insuline spuiten het verbeteren van de instelling op insuline helpt bij het voorkomen en behandelen van de aandoening.

Corticosteroïden

De meest gebruikte behandeling voor deze aandoening is behandeling met corticosteroïden. Deze middelen kunnen ter plekke van de huidafwijking worden aangebracht (lokaal) als zalf, crème of injectie. Ook kunnen corticosteroïden als tablet worden geslikt.

Corticosteroïden lokaal

Corticosteroïden worden in eerste instantie vaak voorgeschreven in de vorm van een corticosteroïdzalf of corticosteroïdcrème. Vaak wordt na aanbrengen van de zalf of crème de huidafwijking afgedekt met een speciale pleister. Hierdoor wordt de werking van de aangebrachte zalf of crème bevorderd.

Corticosteroïd injectie

Bij grotere huidafwijkingen die niet goed te behandelen zijn met zalven of crémes kan een injectie met corticosteroïden worden gegeven. Het gaat dan om een injectie direct in de huidafwijking zelf. Dit wordt ook wel ‘intralesionale injectie’ genoemd.

Corticosteroïden in tabletvorm

Als de huidafwijkingen zeer uitgebreid zijn kan de arts besluiten om de corticosteroïden als tablet voor te schrijven, bijvoorbeeld als prednison tabletten. Prednison kan echter als bijwerking het glucose gehalte in het bloed verhogen. Dat is zeker voor mensen met (aanleg voor) suikerziekte een vervelende bijwerking. Daarom zullen artsen terughoudend zijn met het voorschrijven van dit middel aan mensen met suikerziekte.

Over het algemeen moeten dit soort geneesmiddelen niet voor al te lange tijd worden gebruikt. Ze hebben namelijk als bijwerking dat de huid er op den duur dunner van wordt. En bij mensen met necrobiosis lipoidica is de huid al fragiel.

Steunkousen

Als nieuwe plekken ontstaan kan het helpen om steunkousen te dragen. Door de druk van de steunkousen kan uitbreiding van de huidafwijking vertraagd worden.

Tacrolimus

Een zalf met het middel tacrolimus is werkzaam gebleken bij sommige patiënten met necrobiosis lipoidica. Bij een patiënt die beschreven werd door dermatologen in een medisch tijdschrift (voor referentie zie hieronder) gaf de zalf duidelijk verbetering van de huidafwijking. Bij deze patiënt werd het middel gedurende zestien weken op de huidafwijking aangebracht, aanvankelijk tweemaal daags en gedurende de laatste acht weken eenmaal daags. Ook ontstonden er in die periode geen nieuwe huidafwijkingen. De zalf bevatte 0.1% tacrolimus.

Overige

Andere behandelmethoden die in de loop der jaren met wisselend succes zijn geprobeerd zijn antitrombocyten middelen, ciclosporine, thalidomide, clofazimine, anti-TNF middelen, fumaarzuuresters, hyroxychloroquine en fotodynamische therapie.

Beloop en prognose

Necrobiosis lipoidica is een huidaandoening die meestal langere tijd aanwezig blijft. Slechts bij één op de vijf patiënten zal de aandoening op den duur spontaan verdwijnen. Bij ongeveer eenderde van de patiënten zal de huid in de huidafwijking op den duur afsterven waardoor grote wonden kunnen ontstaan. Dit wordt ‘ulceratie’ genoemd.

De aandoening is over het algemeen echter onschuldig. Slechts bij een heel kleine groep van mensen met deze aandoening zal huidkanker ontstaan in de huidafwijking. Het gaat dan meestal om een type huidkanker dat plaveiselcelcarcinoom wordt genoemd.

Engelse vertaling

necrobiosis lipoidica

ICD10-code

E14.6, L92.1

Verder lezen / referenties

  • A Patsatsi e.a., ‘Necrobiosis Lipoidica: Early Diagnosis and Treatment with Tacrolimus’, gepubliceerd in ‘Case Reports in Dermatology 2011’, 3(1): pagina’s 89–93.
  • D Barth e.a , ‘Topische Anwendung von Tacrolimus bei Necrobiosis lipoidica’ gepubliceerd in ‘Hautarzt 2011’ 62: 459, pagina’s 2058-9.
  • J Santos-Juanes e.a., ‘Squamous cell carcinoma arising in long-standing necrobiosis lipoidica’, gepubliceerd in de Journal of the European Academy for Dermatology and Venereology 2004, 18(2): pagina’s 199–200.

Synoniemen voor necrobiosis lipoidica zijn ziekte van Oppenheim-Urbach, Oppenheim-Urbach ziekte, morbus Oppenheim-Urbach, necrobiosis lipoidica diabeticorum


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 14 november 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 14 november 2016

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *