Narcolepsie

Wat is narcolepsie?

Narcolepsie is een niet vaak voorkomende aandoening van de hersenen die leidt tot aanvallen van slaap gedurende dag. De slaapaanvallen kunnen gepaard gaan met verslapping van de spieren. Dit wordt ‘slaapverlamming‘ genoemd.

Hoewel de aanleg voor de ziekte al vanaf de geboorte aanwezig is treden de eerste klachten pas op latere leeftijd op, vaak tussen de 20-30 jaar. De aandoening wordt vaak in eerste instantie niet herkend, waardoor de patiënt ten onrechte als ‘lui’ wordt bestempeld.

narcolepsie

Een andere naam die voor deze ziekte gebruikt wordt is ‘slaapziekte’. Dit kan echter verwarring geven met een aandoening die ‘Afrikaanse slaapziekte‘ wordt genoemd.

Hoe vaak komt ‘t voor?

Narcolepsie komt niet vaak voor. De aandoening wordt jaarlijks in Nederland bij zo’n 100-150 mensen vastgesteld.

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van narcolepsie is niet precies bekend. In de hersenen van mensen met deze ziekte wordt een verlaagd gehalte aan dopamine gevonden. Ook kan het aantal muscarinereceptoren verhoogd zijn. De ziekte komt vaak voor in families. Erfelijke aanleg speelt dus een rol. Verder spelen bepaalde stofjes in de hersenen, de hypocretines, waarschijnlijk een rol bij het onstaan van narcolepsie. In het verleden zijn er ook aanwijzingen geweest dat inenting met een bepaald vaccin heeft geleid tot het ontstaan van de ziekte.

Erfelijke aanleg

Uit onderzoek is gebleken dat ook erfelijke aanleg een rol speelt bij het krijgen van deze aandoening. Mensen met de ziekte hebben vaak bepaalde genetische kenmerken met elkaar gemeen. Kennelijk leidt de aanwezigheid van die genetische kenmerken tot een verhoogde gevoeligheid voor het krijgen van de ziekte.

Hypocretine

Bij sommige mensen met narcolepsie kunnen bepaalde afwijkingen in de hersenen worden aangetoond, namelijk een verlies van hersencellen in een deel van de hersenen dat ‘hypothalamus‘ wordt genoemd. Het verlies van deze hersencellen leidt tot een tekort aan een bepaald stofje in de hersenen dat ‘hypocretine’ wordt genoemd. Hypocretine speelt een rol bij het slaap-waak ritme van de mens.

Vaccins

Het kan ook voorkomen dat de ziekte wordt veroorzaakt door gebruik van een bepaald vaccin. In de periode 2009-2010 werden ruim 30 miljoen Europeanen ingeënt tegen de Mexicaanse griep. Meer dan 1300 mensen kregen narcolepsie ten gevolge van de inenting. In dit geval werd de aandoening veroorzaakt door gebruik van het Pandemrix-vaccin.

Welke symptomen geeft het?

Het meest kenmerkende symptoom is het plotseling in slaap vallen overdag. Dergelijke slaapaanvallen kunnen leiden tot verminderd functioneren op school of op het werk. Tijdens een slaapaanval zullen bij zo’n 70% van de mensen met narcolepsie de spieren verslappen. Een dergelijke vermindering van de spierspanning (of zelfs verlamming) wordt kataplexie of slaapverlamming genoemd. Het treedt vooral op bij emoties. Een dergelijke aanval van verlamming begint vaak met verslapping van de spieren van het gezicht en de nek. Dit kan ertoe leiden dat iemand onduidelijk gaat praten. Sommige aanvallen leiden tot volledige verslapping gedurende 1-2 minuten. Iemand kan dan op de grond vallen en volledig onbeweeglijk zijn terwijl diegene wel gewoon bij bewustzijn is. Ten slotte kunnen bij mensen met narcolepsie zogenaamde hypnagoge hallucinaties optreden.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Er bestaat geen test waarmee bepaald kan worden of er sprake is van narcolepsie. De diagnose wordt meestal gesteld op grond van bepaalde kriteria die zijn vastgelegd in de zogenaamde DSM-V. De DSM-V is een standaardwerk voor het vaststellen van psychische en bepaalde neurologische ziektebeelden.

DSM-kriteria

Volgens DSM-V is er sprake van narcolepsie wanneer gedurende ten minste drie maanden overdag onweerstaanbare aanvallen van slaap optreden. Daarnaast is sprake van een tekort aan hypocretine in het hersenvocht. De slaaplatentietijd bij slaaponderzoek is kleiner of gelijk aan 15 minuten.

Slaaponderzoek

Daarnaast wordt in een zogenaamd slaaplaboratorium vaak aanvullend onderzoek worden gedaan, zoals polysomnografie en de zogenaamde ‘multiple sleep latency test’ (MSLT). Hierbij kunnen enerzijds worden gezien die passen bij de diagnose narcolepsie, anderzijds wordt dit ook gedaan ter uitsluiting van andere oorzaken van slaperigheid.

Hypocretine in hersenvocht

Als een soort van bevestiging van de diagnose wordt tegenwoordig vaak het hypocretine gehalte in het hersenvocht bepaald. Dit gebeurt via een ruggeprik (lumbaalpunctie). Het gehalte van hypocretine in het hersenvocht van mensen met narcolepsie is vrijwel altijd verlaagd.

Wat is de behandeling?

Er bestaat geen geneesmiddel of behandeling waarmee narcolepsie genezen worden. Wel kunnen de symptomen worden behandeld met aanpassingen van de leefstijl en geneesmiddelen.

Aanpassingen leefstijl

Door ervoor te zorgen dat er ‘s nachts goed geslapen wordt en tevens overdag op gezette tijden een dutje te doen kan vaak al een vermindering van het aantal slaapaanvallen worden bewerkstelligd.

Geneesmiddelen tegen narcolepsie

Het meest bekende geneesmiddel tegen narcolepsie is modafinil (merknaam: Modiodal). Dit middel verhoogt de waakzaamheid en vermindert de kans om overdag in slaap te vallen. Het wordt vooral voorgeschreven aan patiënten bij wie slaperigheid overdag op de voorgrond staat.

Modiodal (modafinil)

Wanneer kataplexie op de voorgrond staat wordt vaak natriumoxybaat (merknaam: Xyrem) voorgeschreven. Het middel pitolisant (merknaam: Wakix) werkt zowel tegen slaperigheid als tegen kataplexie. Mensen met narcolepsie hebben ‘s nachts vaak slaapproblemen. Door slaapmiddelen te nemen kunnen de problemen overdag minder worden. De behandelend arts zal, in overleg met de patiënt, bepalen welke middelen worden voorgeschreven.

Beloop en prognose

Narcolepsie is een ziekte die (nog) niet genezen kan worden. Dat betekent dat als de diagnose gesteld is men er levenslang mee te maken heeft. Gelukkig is het vaak wel mogelijk om goed met de symptomen om te gaan.

Narcolepsie kan al vanaf de kinderleeftijd optreden, maar in de meeste gevallen wordt de ziekte ontdekt tussen het 20e en 30e levensjaar. De aandoening is ongeneeslijk en de slaapaanvallen blijven principe gedurende het leven bestaan. De spierverlamming die op kan treden tijdens de slaapaanval wordt meestal gedurende het leven minder. Mogelijk is dit te verklaren doordat de patiënt leert zijn/haar emoties te beteugelen.

Verder lezen en referenties

Thomas E. Scammell, “Narcolepsy”, New England Journal of Medicine, 31 december 2015

ICD-10 code

N19.3

Synoniemen

slaapziekte, slaapaanvallen

Engelse term

narcolepsy

Duitse term

Narkolepsie


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 14 augustus 2015
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 3 november 2021

Wat is het beloop?

Zie “behandeling”

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven