Bijgewerkt op 9 december 2024 door Simpto.nl
Wat is de ziekte van Hirayama?
De ziekte van Hirayama is een zeer zeldzame aandoening van zenuwbanen die door het ruggenmerg lopen. De aandoening leidt tot verdunning van de spieren in één van beide armen en/of handen. De ziekte komt vooral voor bij jongemannen in de leeftijd van 15-25 jaar.
De aandoening is genoemd naar de Japanse neuroloog Dr Keizo Hirayama. Hij beschreef de aandoening in 1963 als eerste in een medisch tijdschrift. De medische naam voor deze aandoening is monomele amyotrofie. De ziekte behoort tot een groep neurologische ziektebeelden die motorneuronziekten worden genoemd.
Hoe vaak komt het voor? Bij wie?
De ziekte van Hirayama is zeer zeldzaam. Hoe vaak het precies voorkomt is niet bekend. De aandoening ontstaat meestal bij jonge mensen in de leeftijdsgroep van 15-25 jaar, en veel vaker bij jongens/mannen dan bij meisjes/vrouwen. Verder lijkt de ziekte vaker voor te komen in Azië dan elders ter wereld.
Wat is de oorzaak?
Het is niet goed bekend wat de oorzaak is van de ziekte van Hirayama. Volgens sommige onderzoekers ontstaat de ziekte door druk op het ruggenmerg in de hals. Dit zou kunnen ontstaan door het gebogen houden van het hoofd. Ook zou het, vanwege de leeftijd waarop de ziekte ontstaat, te maken kunnen hebben met de groeispurt. Heel soms komt de aandoening in de familie voor. Bij hen zou sprake kunnen zijn van een erfelijke aanleg voor de ziekte.
Welke symptomen geeft het?
De volgende symptomen en ziekteverschijnselen kunnen voorkomen:
- dunner worden van de spiertjes in de hand
- afname van de spierkracht in de hand
- dunner worden van de spieren in de onderarm
- afname van de spierkracht in de onderarm
- spiertrillingen in de arm
- trillende hand
- koude hand
- spierkramp in hand of arm
- pijn die uitstraalt in de arm
- kromstand van één of meer vingers
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Omdat de aandoening zo zeldzaam is kan het enige tijd duren voordat de juiste diagnose is gesteld. De diagnose kan worden vermoed op grond van de symptomen en de bevindingen bij lichamelijk onderzoek. Om de diagnose te stellen dienen andere oorzaken voor de klachten te worden uitgesloten. Dit gebeurt met beeldvormend onderzoek, elektromyografie (EMG), en zenuwgeleidingsonderzoek.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek zal de arts vaak verminderde spierkracht in de arm en/of de hand (knijpkracht) bemerken. De spierpeesreflexen aan de arm zijn zelden afwijkend.
Beeldvormend onderzoek
Op een MRI-scan van de nek wordt regelmatig geringe beknelling van het ruggenmerg gezien. Dit gaat vaak samen met verlies van kromming van de halswervelkolom (verstrijking van cervicale lordose).
Elektromyografie (EMG)
Bij eletromyografisch onderzoek zijn vaak afwijkingen aanwezig in de aangedane arm.
Wat is de behandeling?
Er is geen behandeling waarmee de ziekte van Hirayama kan worden genezen. De behandeling is daarom gericht op het verminderen van de klachten die zich voordoen. Dat betekent bijvoorbeeld fysiotherapie om de spierkracht in de hand en/of arm te verbeteren, en oefeningen ter verbetering van de coördinatie van de hand. Bij sommige mensen wordt een halskraag voorgeschreven om verdere beknelling van het ruggenmerg in de halswervelkolom tegen te gaan. Verder wordt onderzoek gedaan of operaties aan de halswervelkolom van nut kunnen zijn bij de behandeling van deze aandoening.
Wat is het beloop?
Meestal beginnen de klachten geleidelijk. De symptomen worden gedurende enkele jaren langzaam erger, waarna ze stabiel blijven. De klachten beginnen meestal aan één kant van het lichaam maar kunnen op den duur uitbreiden naar de andere kant.
Wat is de prognose?
De ziekte van Hirayama is geen levensbedreigende ziekte. Bij sommige patiënten kan de aandoening wel tot beperking leiden door verlies van het gebruik van de hand.
Synoniemen
monomele amyotrofie, MMA, Hirayama ziekte, morbus Hirayama, M. Hirayama, monomelische amyotrofie
Engelse vertaling
Hirayama disease, monomelic amyotrophy, juvenile muscular atrophy of distal upper extremity, spinal muscular atrophy juvenile nonprogressive, juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity, benign focal amyotrophy
Verder lezen / Referenties
- K Hirayama, T Tsubaki, Y Toyokura, S Okinaka, ‘Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity’, gepubliceerd in Neurology van mei 1963;13: pagina’s 373-380.
Reacties van lotgenoten
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om ervaringen uit te wisselen met andere mensen met de ziekte van Hirayama (monomele amyotrofie). Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.