Primaire laterale sclerose

Bijgewerkt op 29 juli 2024 door Simpto.nl

Wat is primaire laterale sclerose?

Primaire laterale sclerose – vaak afgekort tot PLS – is een zeldzame ziekte die leidt tot spasticiteit, spierkrampen, en geleidelijke afname van de spierkracht. De klachten beginnen meestal in de benen, maar kunnen later ook voorkomen in de armen. De diagnose wordt gesteld door andere oorzaken van de klachten uit te sluiten. Er is nog geen behandeling waarmee PLS kan worden genezen. De behandeling bestaat daarom uit medicijnen en fysiotherapie.

PLS is een zogenaamde motorneuronziekte. Motorneuronziekten ontstaan als zenuwcellen die spieren aansturen langzaam afsterven. Dit leidt tot zwakte van de betreffende spieren. Een ander voorbeeld van zo’n motorneuronziekte is amyotrofische laterale sclerose (ALS).

Hoe vaak komt het voor?

Primaire laterale sclerose is een zeldzame ziekte. Wij schatten dat deze aandoening jaarlijks in Nederland bij zo’n 5-10 mensen wordt vastgesteld.

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van primaire laterale sclerose is niet goed bekend. Waarschijnlijk is sprake van een combinatie van erfelijke aanleg en omgevingsfactoren.

Er is een zeer zeldzame vorm van PLS die voorkomt op jonge leeftijd die wordt veroorzaakt door een foutje in het DNA. Deze aandoening wordt juveniele primaire laterale sclerose of juveniele PLS genoemd. Bij deze aandoening is sprake van verandering (mutatie) van een stukje DNA op chromosoom 2. Dit stukje DNA wordt het ALS2-gen genoemd.

Welke symptomen geeft het?

De volgende symptomen en ziekteverschijnselen kunnen voorkomen:

  • spasticiteit van de benen
  • spierkrampen in de benen
  • moeite om evenwicht te bewaren
  • minder kracht in de benen
  • spasticiteit van de armen
  • minder kracht in de armen
  • moeite met slikken

De klachten nemen langzaam toe in ernst. Sommige mensen met PLS zullen vanwege de klachten op den duur niet meer zelfstandig kunnen lopen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Er is geen speciale test om vast te stellen of iemand PLS heeft. De diagnose wordt daarom gesteld door andere oorzaken voor de klachten uit te sluiten. Verder zijn bepaalde criteria opgesteld waaraan moet worden voldaan om de diagnose waarschijnlijk te maken. Dit zijn de zogenaamde Pringle criteria.

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek is meestal sprake van sterke spierpeesreflexen. Ook is het zogenaamde teken van Babinski vaak positief. Hierbij heffen de tenen zich bij strijken met de reflexhamer over de voetzool.

Wat is de behandeling?

Er is geen behandeling waarmee primaire laterale sclerose kan worden genezen. De behandeling is daarom gericht op het verminderen van de klachten die zich voordoen. Dat gebeurt vaak met medicijnen en fysiotherapie. Sommige mensen zullen op den duur hulpmiddelen nodig hebben voor het lopen.

Medicijnen

Vaak zullen geneesmiddelen worden voorgeschreven. Zo zijn er medicijnen die spasticiteit tegengaan, zoals bijvoorbeeld baclofen en tizanidine (merknaam: Sirdalud). Middelen als fenytoïne en kinine kunnen spierkrampen verminderen. Soms kan het noodzakelijk zijn om baclofen via een speciale pomp direct in het hersenvocht toe te dienen. Voor het plaatsen van zo’n pomp is echter een operatieve ingreep nodig.

Baclofen wordt gebruikt tegen spasticiteit bij primaire laterale sclerose.

Fysiotherapie

Fysiotherapie kan worden ingezet om de spierspanning bij spasticiteit te verminderen. Ook kan het helpen om de beweeglijkheid van gewrichten zo veel mogelijk te behouden. Door spieroefeningen kan spierkracht in vooral de benen worden getraind en daarmee ook de spiercoördinatie. Daarmee kan men langer zelfstandig blijven lopen, en is de kans op vallen verminderd. Bij spraakproblemen kan fysiotherapie worden ingezet om de gezichtsspieren te oefenen.

Synoniemen

primair laterale sclerose, PLS, primaire lateraalsclerose

Engelse vertaling

primary lateral sclerosis, PLS


Reacties van lotgenoten

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere (verzorgers van) mensen met primaire laterale sclerose. Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.

Geef een reactie

Je e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven