Bijgewerkt op 28 februari 2024
Wat is het MEN-syndroom?
MEN-syndroom is een erfelijke aandoening waarbij verschillende gezwellen (tumoren) van klieren in het lichaam ontstaan. MEN is een afkorting voor Multipele Endocriene Neoplasie. De term ‘endocrien’ verwijst naar klieren. De term ‘neoplasie’ betekent ‘gezel’. De gezwellen kunnen zowel goedaardig als kwaadaardig zijn. Er zijn verschillende MEN-syndromen die elk hun eigen kenmerken hebben, namelijk MEN-1 syndroom, MEN-2A syndroom en MEN-2B syndroom.
Wat is de oorzaak?
MEN-syndromen worden veroorzaakt door afwijkingen in het DNA.
Hoe erft het over?
MEN-syndromen erven autosomaal dominant over. Dat betekent dat het erven van een afwijkend gen van slechts één van beide ouders bij het kind al tot de aandoening leidt. Dit in tegenstelling tot autosomaal recessieve overerving waarbij van beide ouders een afwijkend gen moet worden geërfd om de ziekte te krijgen.
Welke vormen zijn er?
Er worden vier verschillende MEN-syndromen onderscheiden. Ze hebben alle vier verschillende kenmerken.
| TYPEN | AFWIJKENDE GEN | SOORTEN TUMOREN |
| MEN-1 | MEN1-gen | alvleesklier, bijschildklier, hypofyse, vetweefsel |
| MEN-2A | RET-gen | bijnieren, bijschildklieren, schildklier |
| MEN-2B | RET-gen | bijnieren, schildklier, slijmvliezen |
Kijk voor meer informatie op de webpagina’s over de verschillende vormen van MEN-syndroom.
Welke symptomen geeft het?
De symptomen wisselen sterk van persoon tot persoon. Ze zijn afhankelijk van welk type MEN-syndroom sprake is en tot welke tumoren of complicaties die leidt. Voorbeelden van symptomen die voor kunnen komen zijn:
- maagzweer:
- buikpijn, meestal midden in de bovenbuik
- neemt af bij inname van maagzuurremmers, melk of voedsel
- pijn in de borstkas
- zwarte ontlasting
- misselijkheid / braken
- buikpijn, meestal midden in de bovenbuik
- verlaagd glucose gehalte in het bloed (hypoglycemie):
- trek in eten (honger)
- verhoogd calcium gehalte in het bloed (hypercalciemie)
- gezwel van de hypofyse:
- slecht werkende hypofyse (hypopituïtarisme):
- uitval van okselhaar en schaamhaar
- afname baardgroei
- geen zin in seks
- stoppen van de menstruatie
- hoofdpijn
- afname van het gezichtsveld
- slecht werkende hypofyse (hypopituïtarisme):
- bultjes onder de huid
Synoniemen
MEN, multipele endocriene neoplasie
Engelse vertaling
multiple endocrine neoplasia (MEN)