MEN-syndroom

Wat is het MEN-syndroom?

MEN-syndroom is een erfelijke aandoening waarbij verschillende gezwellen (tumoren) van klieren in het lichaam ontstaan. MEN is een afkorting voor Multipele Endocriene Neoplasie. De term ‘endocrien’ verwijst naar klieren. De term ‘neoplasie’ betekent ‘gezel’. De gezwellen kunnen zowel goedaardig als kwaadaardig zijn. Er zijn verschillende MEN-syndromen die elk hun eigen kenmerken hebben, namelijk MEN-1 syndroom, MEN-2A syndroom en MEN-2B syndroom.

Wat is de oorzaak?

MEN-syndromen worden veroorzaakt door afwijkingen in het DNA.

Hoe erft het over?

MEN-syndromen erven autosomaal dominant over. Dat betekent dat het erven van een afwijkend gen van slechts één van beide ouders bij het kind al tot de aandoening leidt. Dit in tegenstelling tot autosomaal recessieve overerving waarbij van beide ouders een afwijkend gen moet worden geërfd om de ziekte te krijgen.

Welke vormen zijn er?

Er worden vier verschillende MEN-syndromen onderscheiden. Ze hebben alle vier verschillende kenmerken.

TypeSubtypeAfwijkende genSoorten tumoren
MEN-1MEN1-genalvleesklier, bijschildklier, hypofyse, vetweefsel
MEN-2MEN-2ARET-genbijnieren, bijschildklieren, schildklier
MEN-2BRET-genbijnieren, schildklier, slijmvliezen
de verschillende vormen van het MEN-syndroom

Kijk voor meer informatie op de webpagina’s over de verschillende vormen van MEN-syndroom.

Synoniemen

MEN, multipele endocriene neoplasie

Engelse vertaling

multiple endocrine neoplasia (MEN)

ICD10-code

Plaats een reactie