Mantelcellymfoom

Bijgewerkt op 11 november 2022

Wat is een mantelcellymfoom?

Het mantelcellymfoom is een kwaadaardig gezwel van lymfeklieren. Het is een vorm van non-Hodgkin lymfoom. De ziekte tast niet alleen lymfeklieren aan, maar meestal ook het beenmerg en de darmen. Ook andere organen kunnen aangetast zijn. Afhankelijk van de uitbreiding wordt de ziekte ingedeeld in stadia.

Hoe vaak komt ‘t voor?

Mantelcellymfomen komen niet vaak voor. Jaarlijks krijgen ongeveer 75-100 mensen in Nederland een mantelcellymfoom.

Bij wie komt ‘t voor?

In principe kunnen mantelcellymfomen bij iedereen voorkomen. Ze komen echter vooral voor bij mensen boven de 55 jaar, en 3-4 keer vaker bij mannen dan bij vrouwen.

Wat is de oorzaak?

Wat precies de oorzaak is van het ontstaan van mantelcellymfomen is niet bekend.

Welke symptomen geeft het?

De volgende symptomen kunnen voorkomen:

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Bij onderzoek kunnen verschillende afwijkingen worden gevonden die passen bij mantelcellymfoom.

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek zal de arts regelmatig een vergrote milt voelen.

Bloedonderzoek

Bij bloedonderzoek kan het aantal bloedplaatjes verlaagd zijn. Dit wordt trombocytopenie genoemd. Het aantal lymfocyten kan verhoogd zijn. Dit wordt lymfocytose genoemd.

Beenmergonderzoek

Bij verdenking op lymfeklierkanker zal meestal een beenmergpunctie of een beenmergbiopsie worden gedaan. Hierbij zijn vaak afwijkingen te zien die passen bij een mantelcellymfoom.

Beeldvormend onderzoek

Bij beeldvormend onderzoek met een MRI-scan kunnen op verschillende plekken in het lichaam vergrote lymfeklieren worden gezien. Tevens is de milt vaak vergroot.

Pathologisch onderzoek

Voor het stellen van de diagnose is het van belang om een afwijkende lymfeklier te verwijderen uit het lichaam. Deze kan dan vervolgens door de patholoog-anatoom onder de microscoop worden onderzocht. Onder de microscoop wordt een ophoping van kleine lymfocyten gezien. Zie afbeelding hieronder.

mantelcellymfoom
ophoping van lymfocyten

Daarnaast kan een zogenaamde ‘immunofenotypering‘ worden gedaan. Hierbij wordt gekeken of bepaalde eiwitten aanwezig zijn op het oppervlak van de afwijkende cellen in de lymfeklier. Een bepaald profiel van deze eiwitten past bij de diagnose ‘mantelcellymfoom’.

Darmonderzoek

Als de ziekte ook de darm aantast kunnen bij darmonderzoek poliepen worden gevonden.

Wat is de behandeling?

De behandeling van het mantelcellymfoom kan uit de volgende onderdelen bestaan. De behandelend arts zal per patiënt bepalen wat de meest geschikte behandeling is.

Chemotherapie

Er zijn verschillende antikankermiddelen (cytostatica) die werkzaam zijn bij deze vorm van lymfeklierkanker. Veel gebruikte middelen of combinaties van middelen zijn:

Elk middel of combinatie van middelen heeft z’n voor- en nadelen. De behandelend arts zal bepalen welk schema het meest geschikt is.

Als de ziekte na behandeling met chemotherapie terugkeert kunnen andere antikankermiddelen worden gebruikt. Voorbeelden zijn Levact (bendamustine) en ibrutinib. Een nieuw middel is acalabrutinib (merknaam: Calquence). Dit middel is echter momenteel (december 2019) nog niet beschikbaar in Nederland.

Chemotherapie met stamceltransplantatie

Sommige patiënten komen in aanmerking voor zware chemotherapie in combinatie met stamceltransplantatie. Door de zware chemotherapie worden niet alleen de kankercellen doodgemaakt maar wordt ook het beenmerg stilgelegd. Hierdoor ontstaan tekorten van de verschillende bloedcellen: rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Dit kan tot ernstige bijwerkingen leiden. Om deze tekorten weer aan te vullen wordt vervolgens de stamceltransplantatie verricht. Daarbij kan gebruik worden gemaakt van stamcellen van de patiënt zelf (autologe stamceltransplantatie) of van stamcellen van een donor (allogene stamceltransplantatie).

Immuuntherapie

Hiermee wordt bedoeld het gebruik van antistoffen tegen bepaalde eiwitten op de kankercellen. Het meest gebruikte middel is rituximab. Rituximab is een antistof die gericht is tegen het zogenaamde CD20-eiwit op bepaalde cellen van het afweersysteem. Zodra rituximab in contact komt met de betreffende cellen zal het binden aan deze eiwitten en vervolgens zal de cel kapot gaan.

Nieuwe ontwikkelingen

Radioimmuuntherapie

Bij radioimmuuntherapie worden antistoffen (zie ‘immuuntherapie‘) gecombineerd met radioactieve stoffen om meer gericht de kankercellen aan te kunnen vallen.

Beloop en prognose

Voorheen hadden patiënten met het mantelcellymfoom een erg slechte prognose. Tegenwoordig is de overleving dankzij nieuwe behandelmethoden verbeterd. De 5-jaarsoverleving is momenteel 50-70%, afhankelijk van het stadium van de ziekte.

Engelse term

mantle cell lymphoma

Synoniemen

Andere namen voor mantelcellymfoom zijn mantelcel-lymfoom, mantelcellymphoom, mantle-cell lymphoma en mantelcel-lymfoma.

ICD10-code

C83.1

Verder lezen

  • JO Armitage, DL Longo, ‘Mantle-Cell Lymphoma‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Review article’ van The New England Journal of Medicine van 30 juni 2022; 386(26): pagina’s 2495-2506.

Op de Engelstalige Wikipedia is een uitgebreid artikel beschikbaar over dit onderwerp. Klik hier om er direct naar toe te gaan.

13 gedachten over “Mantelcellymfoom”

  1. Renée Mettrie

    Eind september ging ik naar de huisarts omdat er een knobbel in mijn hals zat. Bijna 3 maand later kreeg ik de verpletterende diagnose: mantelcel lymfoom.
    Ik ben 70, heb geen symptomen en leidt een actief leven. Ik heb 5 sledehonden die ik verschillende keren per week train en was van plan om deze winter een week naar de Pyreneeën en een maand naar Zweden te gaan om te gaan sleeën.
    Deze vakanties kunnen nu natuurlijk niet doorgaan.
    Ik had gerekend op een half jaar behandeling.
    Maar nu kreeg ik een verzoek om deel te nemen aan de klinische studie naar ibrutinib en Venetoclax.
    Telefonisch argument van de hematoloog :”past beter bij je levensstijl, de medicamenten moeten deels oraal worden genomen”.
    Maar nu kreeg ik de details. Zo een onderzoek zou 5,5-6 jaar duren, 3,5 jaar behandeling en 2-3 jaar opvolging.
    En bijwerkingen niet mis…
    Iemand hier advies? Eerlijk gezegd zie ik helemaal geen voordeel. Lijkt of ik mijn hele leven moet opgeven…
    Hoe lang duurt een reguliere behandeling?

    1. beste Renee ,
      ik keek weer eens en kwam hier terecht. Mijn vrouw heeft op haar 50 ste non hotchkin mantelcellymfoom staduim 4 gekregen.
      Dan is de wereld opeens anders. Ik heb mijzelf overal op ingelezen en voelde mijzelf toen bijna een oncoloog.
      dit was allemaal in 2014. ze ging het traject in chemo chemo afbraak en dan een autologe stamceltransplantatie.
      Een hele weg om af te leggen , en ik was er voor haar. het had effect tot 2018 en toen was het weer terug.
      uiteindelijk is ze in dat jaar weer compleet afgebroken en is ze met een dubbele allogene transplantatie van stamcellen uit donor navelstrengbloed opnieuw gereset. Nu gaat het goed. ik heb gelezen dat een allogene transplantatie de enige manier is om ervan te kunnen genezen. het is een hele weg . je moet jezelf afvragen of je diepe dalen wil zien. vooruitkijkend is het antwoord misschien nee , maar achteraf gezien gaat de tijd altijd snel. Zoals ik las ben jij een aktieve man die nog even verder wil genieten van het leven en je sledehonden.
      Daarom zou ik denken geef het een kans! mantelcellymfoon is een agressieve vorm die erin hakt als je het op zn beloop laat.
      Ik wens jou en alle anderen om je heen heel veel s6 !! een ding is dat je positief blijft en er voor gaat dat scheelt enorm in het hele proces!! Good Good luck !!
      Ted Bruijnen

  2. Hallo Jan, jullie geschiedenis is bijna hetzelfde. Jij kreeg een maand later mcl en ook de scans en de beenmergpunctie met als uitslag stadium 4. Jij krijgt echter regelmatig PET- en CT-scans en mijn man niet. Is daar een reden voor of is dat standaard in jouw ziekenhuis? Het bloed wordt wel elke vier maanden gecontroleerd en hebben wij een gesprek met de behandelend hematoloog. Dus er zitten wel degelijk verschillen in de controles. Wat gebeurt bij jou na die twee jaar onderhoudskuur? Die loopt dus bij beiden bijna op hetzelfde moment af. Bij mijn man zaten de kankercellen alleen in zijn romp. Ik wil je trouwens hartelijk bedanken voor je reactie. Mantelcellymfoom komt weinig voor en op dit moment is er een studie bij patiënten die het weer hebben teruggekregen. Groeten, Jenny

    1. Bij mij is net gisteren MCL ontdekt en ik begin vlgde week al aan de chop behandeling. Een half jaar, en daarna elke 2 weken rituximab. Mijn vraag is..hoe zijn de bijwerkingen de eerste 24 weken. Verlies je jehaar. En daarna, die onderhoudsbehandeling..is dat goed leefbaar? Alvast dank!

    2. marc van duun

      Jenny,
      Lees toevallig jouw verhaal.
      Ik heb om de 4 maanden controle in het lumc. Ik heb mantelcellymfoon.
      Beleid is : let wait and see.
      Loop nu bijna 2 jaar voor controle. Zou graag eens met u in gesprek gaan over uw ervaringen.
      Met vriendelijke groeten,
      Marc van Duin

  3. Jan van der Wind.

    Hallo Jenny, na jouw verhaal gelezen te hebben heb ik precies hetzelde als
    je man.Het is bij mij ontdekt in december 2014, nadat ik 2 kleine bultjes in mijn
    lies voelde en deze eruit zijn gehaald (was niet goed).Daarna volgde CT-scan en PET-scan en beenmergpunktie. Uitslag was, dat ik fase 4 had van het kankersoort (mantelcellymfoom). het zit bij mij dus overal in mijn lichaam.Ook was mijn milt vergroot. In 2015 heb ik 8 keer
    de R-CHOP gehad en momenteel krijg ik 2 jaar lang (elke 8 weken) in de Retuximab.
    Regelmatig wordt er een PET-scan gemaakt en kijkt men of de lymfomen opgezet zijn.Gelukkig zijn ze niet meer waar te nemen op de foto. Regelmatig wordt er
    een CT-scan gemaakt of de milt hetzelfde blijft.Ik voel mij steeds nog goed, sport veel- eten smaakt heerlijk, geen moeheid. 2 bijwerkingen heb ik waarschijnlijk er wel van de chemo overgehouden. d.i. de huid is wat dunner geworden (m.n. hoofdhuid) en ik het eerder koud op mijn lichaam.
    Dit zijn tot nu toe mijn ervaringen met Matelcel-lymfoomkanker tot op heden.
    Ik hoop in december 72 jaar te worden. Tussen de chemo s heb ik nog de
    Nijmeegse Vierdaagse gelopen (wonderlijk he)

  4. Hoe lang wordt immuuntherapie met Rituximab elke twee maanden na remissie gegeven bij mantelcellymfoom? Deze vraag is van iemand van boven 65 jaar na acht R-CHOP-kuren.
    De vijfjaarsoverleving is momenteel 50-70%. Is dat met stamceltransplantatie of door de immuunkuur.
    Bij Non-Hodgkin is standaard twee jaar immuuntherapie maar bij mantelcellymfoom lees ik vaak: doorgaan met de immuuntherapie na die twee jaar, dus zo lang mogelijk doorgaan.

    Hopelijk kunt u mijn vragen beantwoorden.

      1. Ik heb deze vraag namens mijn man gesteld.Hij is 69 jaar en er is (gelukkig) dankzij het bevolkingsonderzoek darmkanker ontdekt dat hij mantelcellymfoom heeft. Dat was in november 2014. Na de 8 R-CHOP-kuren heeft hij volledige remissie in juni 2015. Daarna startte in augustus de tweemaandelijkse onderhoudskuur met Rituximab. Dus tot juni 2017 krijgt hij die.
        Nu heeft onze hematoloog gemeld dat deze kuur na juni eindigt. Ik heb gelezen dat uit een studie blijkt dat hoe langer je hiermee doorgaat de eventueel opnieuw opkomende kankercellen ‘de kop worden ingedrukt’. Dus zo lang je die kuur krijgt, is er de meeste kans op blijvende remissie.
        Mijn vragen aan jou Geert zijn: wanneer is bij jou mantelcellymfoom geconstateerd, had jij een stamceltransplantatie (mijn man niet), had jij complete remissie, hoe lang heb jij al een onderhoudskuur en is dat alleen Rituximab? En bij welk ziekenhuis word jij behandeld? En kun je daar probleemloos levenslang de onderhoudskuur krijgen (mits je lichaam dat natuurlijk blijft accepteren). Veel vragen maar ik hoop dat je me kunt antwoorden. Groeten, Jenny.

        1. Hallo Jenny,
          Ik zie nu pas jouw vragen maar als ik het goed heb (chemo-brein) had je me al opgespoord via de site van Herbert. Geef je toch de info nog maar even; In 2014 (66 jaar). kreeg ik een ct-scan in de Isala kliniek in Zwolle omdat door ader verkalking (ook etalage benen) een aanwezige niersteen niet zichtbaar werd tijdens röntgen foto’s. Op de ct-scan werden toen als bijvangst de vergrote lymfeklieren in lies, buik en hals en vergrootte milt ontdekt. Milt was zeer sterk vergroot en drukte tegen de maagwand. Na de punctie bleek ook het beenmerg aangetast en het bleek uiteindelijk dus MCL en wel in stadium 4. De ,wat ze noemen median survival is bij mij bepaald op 29 maand (IPI 3 M-ipi 6). In het verleden heb ik een open hart operatie gehad wegens omleidingen en een metalen hartklep, dit geheel werd nu negatief beoordeeld t.a.v. het behandel traject. De maximale behandeling was een zware chemo kuur en stamceltransplantatie en hiervoor werd ik “afgekeurd”. Het werd nu 8x RCHOP en daarna 2 jaar lang om de 3 maand Retuximab als onderhoudsbehandeling. Deze onderhoudsbehandeling is later ingekort en blijft nu levenslang. Waarom dit is veranderd weet ik eigenlijk niet, mogelijk door de eindbeoordeling want die werd omschreven als “slechte prognose”.
          Ik heb ook de erfelijke afwijking Ectodermale Displasie maar ik heb niet het idee dat dit hierop van invloed is. Ik ben ook klant bij de Trombosedienst en gebruik antistolling medicatie. Ik heb inmiddels de derde Hematoloog, de eerste vertrok naar elders en de tweede ging met pensioen. Misschien een voordeel dat er door meerderen naar is gekeken, ben overigens content over de Hematologen in Isala. Laatste RCHOP april 2015 en eerste onderhoudskuur Rituximab juli 2015. In jan. 2017 komt nr. 11. Heb overigens nergens last van, niet van het MCL en ook niet van de kuren, ik rij er nog steeds zelf heen en ook weer terug. Hinder heb ik alleen van de “etalagebenen”, lopen gaat steeds moeilijker maar zo lang ik in beweging blijf moet het te beredderen zijn. Hopelijk gaat het goed met je man.
          Vr.groet Geert

          1. Bedankt Geert voor je uitgebreide reactie. Onze hematoloog, waar we heel tevreden over zijn, geeft aan dat de standaard procedure voor de onderhoudsbehandeling twee jaar is. Zij gaat nu bekijken of er een mogelijkheid is na die twee jaar door te gaan. Het is een verzekeringskwestie en voor ons niet te bevatten dat het om financiële redenen zou stoppen. Juist bij MCL is levenslang doorgaan heel belangrijk omdat de ziekte anders weer terugkomt en door de Retuximab blijft het (tot progressie staat in medische stukken) onder controle. Hij heeft geen last van de Retuximab dus doorgaan zou voor hem geen lichamelijke belasting zijn. Het idee dat het echt stopt na twee jaar ‘vreet’ aan hem dus wij hopen dat de kuur, net als bij jou, na die twee jaar gewoon doorgaat elke twee maanden. Groeten, Jenny

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven