Maligne hyperthermie

Wat is maligne hyperthermie?

Maligne hyperthermie is een zeldzame maar ernstige aandoening die kan optreden tijdens een operatie. Het is een aandoening waarbij de spieren abnormaal gaan samentrekken onder invloed van bepaalde narcosemiddelen. In zeldzame gevallen het maligne hyperthermie ook onder andere omstandighedenoptreden, zoals bij zwarte lichamelijke inspanning of in extreme hitte.

Wat is de oorzaak?

De aandoening komt meestal voor na een operatie waarbij algehele narcose is gebruikt. Een aantal middelen die bij narcose worden gebruikt – zoals succinylcholine – kunnen bij mensen die er gevoelig voor zijn maligne hyperthermie veroorzaken. De gevoeligheid voor het krijgen van deze aandoening is genetisch bepaald. Dat betekent dat mensen met deze aandoening een afwijking hebben in het DNA. Het gaat hier om een stukje DNA op chromosoom 19 dat verantwoordelijk is voor het aanmaken van een bepaald eiwit. Dit eiwit wordt ryanodinereceptor genoemd en speelt een rol bij het regelen van de hoeveelheid calcium in spiercellen. Calcium in spiercellen is van belang om de spiercellen samen te laten trekken. Als er teveel calcium in de spiercellen zit zullen de spiercellen – en dus de spieren – langer en sterker samentrekken.

Meestal wordt maligne hyperthermie uitgelokt door gebruik van narcosemiddelen. Soms wordt het uitgelokt door hevige lichamelijke inspanningen of emoties.

Welke symptomen?

Maligne hyperthermie kan de volgende symptomen geven:

Hoe wordt de diagnose gesteld?

tekst volgt

Engelse term

malignant hyperthermia, malignant hyperpyrexia