Wat is een maligne feochromocytoom?

Maligne feochromocytoom is een kwaadaardig gezwel van de bijnier. Een vorm van bijnierkanker dus. Het is een kwaadaardige vorm van feochromocytoom.

Een feochromocytoom is een gezwel van de bijnier dat adrenaline en/of noradrenaline aanmaakt. Bij mensen met een feochromocytoom komen teveel van deze stresshormonen in het bloed. Hierdoor ontstaan klachten.

Een feochromocytoom wordt kwaadaardig (maligne) als er uitzaaiingen naar andere organen of lichaamsdelen zijn. Uitzaaiing van het gezwel kan naar verschillende organen of lichaamsdelen plaatsvinden. De meest voorkomende uitzaaiingen zijn uitzaaiing naar de longen, uitzaaiing naar de lever en uitzaaiing naar het skelet.

Hoe vaak komt ‘t voor?

Maligne feochromocytomen zijn zeldzaam. Ongeveer 10% van de mensen met een feochromocytoom heeft een maligne feochromocytoom. Dat betekent dat jaarlijks in Nederland zo’n 35-40 mensen een maligne feochromocytoom krijgen.

Wat is de oorzaak?

Bij sommige patiënten met een maligne feochromocytoom wordt de aandoening veroorzaakt door een genetische afwijking. Bij de overige patiënten is niet bekend wat de oorzaak is.

Symptomen maligne feochromocytoom

De klachten die voorkomen bij een maligne feochromocytoom zijn grotendeels dezelfde als die van een feochromocytoom. Daarnaast kunnen echter nog klachten voorkomen die door de uitzaaiingen worden veroorzaakt. Het is zelfs mogelijk dat een patiënt met een maligne feochromocytoom als eerste een klacht krijgt van een uitzaaiing, en dus niet van het bijniergezwel zelf.

De volgende klachten kunnen voorkomen (in afnemende frequentie):

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Als iemand met een feochromocytoom uitzaaiingen heeft wordt gesproken van een maligne feochromocytoom. Om de diagnose te stellen moet dus onderzoek worden gedaan naar uitzaaiingen. Dit gebeurt met behulp van beeldvormend onderzoek.

Als een feochromocytoom tijdens een operatie wordt verwijderd kan een patholoog-anatoom het gezwel onder de microscoop bestuderen. Het is echter lastig om op grond daarvan te beoordelen of het gezwel goedaardig of kwaadaardig is.

Beeldvormend onderzoek

Er zijn verschillende onderzoeken waarmee uitzaaiingen kunnen worden gevonden. Vaak wordt in eerste instantie een CT-scan of een MRI-scan van het hele lichaam gemaakt.

Om uitzaaiingen in het skelet in beeld te brengen wordt vaak een MIBG-scan of botscan gedaan. Op de afbeelding hieronder is een MIBG-scan zichbaar. De donkere vlekken ter plaatse van hoofd, schouders, borstbeen en bekken zijn uitzaaiingen.

maligne feochromocytoom - MIBG-scan
uitzaaiingen in skelet op MIBG-scan (Bron: The Journal of Nuclear Medicine)

Wat is de behandeling?

Er bestaat nog geen behandeling waarmee maligne feochromocytomen kunnen worden genezen. De behandeling is daarom gericht op het verminderen van de klachten. Dit wordt ‘palliatieve behandeling’ genoemd.

Klachten van maligne feochromocytomen kunnen op verschillende manieren worden behandeld. De hoge bloeddruk wordt meestal behandeld met antihypertensiva. Soms wordt besloten om met een operatie het gezwel en/of uitzaaiingen te verwijderen. Ook chemotherapie, bestraling (radiotherapie)  en embolisatie kunnen in aanmerking komen.

De keuze welke behandeling of combinatie van behandelingen een patiënt krijgt wordt meestal gemaakt door de behandelend arts in overleg met de patiënt. De behandelend arts is vaak een oncoloog. Deze zal overleg plegen met andere medisch specialisten over de beste behandeling.

Geneesmiddelen

bloeddrukremmers

Er zijn veel verschillende soorten bloeddrukremmers (antihypertensiva). Bij de behandeling van feochromocytoom worden bloeddrukremmers van de groep van alfa-blokkers en beta-blokkers gebruikt. Deze middelen gaan de werking van adrenaline en noradrenaline tegen. Ze verlagen niet alleen de bloeddruk maar ook andere symptomen die door deze stofjes worden veroorzaakt.

alfamethylparatyrosine (AMPT)

Alfamethylparatyrosine remt de aanmaak van adrenaline en noradrenaline. Behandeling met dit middel zal symptomen die door deze stofjes worden veroorzaakt verminderen. Nadeel van AMPT is dat het nogal wat bijwerkingen geeft. Daarom kan het middel niet in al te hoge dosering en niet al te lang worden voorgeschreven. Om deze reden is het middel niet meer beschikbaar in Nederland.

Operatie

Hoewel de aandoening niet wordt genezen met een operatie kan het soms toch nuttig zijn om het gezwel en/of uitzaaiingen van het gezwel te verwijderen. De cellen van het gezwel maken namelijk stofjes aan die veel klachten kunnen veroorzaken. Door verwijdering van het gezwel zullen de klachten dan verminderen.

Soms wordt het gezwel verwijderd voordat chemotherapie of bestraling wordt gegeven. Dit wordt ‘debulking’ genoemd. Het idee van debulking is om zoveel mogelijk van het gezwel te verwijderen. De kans op het ontstaan van (nieuwe) uitzaaiingen wordt daarmee kleiner.

Chemotherapie

Behandeling met chemotherapie (antikankermiddelen) leidt tot het kapot gaan van kankercellen. Omdat de kankercellen veel hormonen (adrenaline, noradrenaline) bevatten komen deze hierbij vrij. Dat kan tot klachten leiden.

Nieuwe ontwikkelingen

Omdat maligne feochromocytomen zo zeldzaam zijn is het lastig om goed onderzoek te doen naar nieuwe behandelingen. Daarvoor zijn namelijk veel patiënten nodig. Toch komen af en toe nieuwe behandelingen beschikbaar, zoals 131I-MIBG.

131I-MIBG

131I-MIBG is een afkorting voor 131I-Meta-IodoBenzylGuanidine. Het is een stofje waaraan radioactief jodium – 131I – is vastgemaakt. Door het radioactieve jodium te binden met MIBG wordt het opgenomen in de kankercellen van de bijnier. Daar maakt het radioactieve jodium de kankercellen kapot.

Beloop en prognose

Maligne feochromocytoom is een ernstige ziekte waarvoor nog geen genezing mogelijk is. Dat betekent dat veel mensen met deze ziekte er uiteindelijk aan zullen overlijden.

De overlevingskans is afhankelijk van de snelheid en uitgebreidheid van de uitzaaiingen. De 5-jaars overleving is ongeveer 50%. Dat betekent dat ongeveer de helft van de mensen vijf jaar na het stellen van de diagnose nog in leven zal zijn. Er zijn patiënten geweest die 20 jaar na het stellen van de diagnose nog in leven waren. Dat komt echter zelden voor.

Engelse vertaling

malignant pheochromocytoma

Verder lezen / Referenties

  • G Eisenhofer ea, ‘Malignant pheochromocytome: current status and initiatives for future progress’, gepubliceerd in Endocrine-Related Cancer 2004; 11: pagina’s 423-436.
  • GA Wiseman ea, ‘Usefulness of 123I-MIBG Scintigraphy in the Evaluation of Patients with Known or Suspected Primary or Metastatic Pheochromocytoma or Paraganglioma: Results from a Prospective Multicenter Trial’ in The Journal of Nuclear Medicine 2009; 50: pagina’s 1448–1454.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 5 maart 2017
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 5 maart 2017

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *