Bijgewerkt op 13 juni 2022
Wat is lymfomatoïde granulomatose?
Lymfomatoïde granulomatose is een zeldzame ziekte waarbij lymfatisch weefsel ongebreideld gaat groeien. Het wordt daarom gerekend tot de ‘lymfoproliferatieve aandoeningen‘. Lymfomatoïde granulomatose tast meestal de longen aan, maar ook de huid en de hersenen kunnen aangetast zijn.
Welke symptomen geeft het?
De symptomen die ontstaan zijn afhankelijk van de plaats in het lichaam waar de aandoening optreedt. Wanneer de aandoening zich in de longen bevindt kan dat leiden tot:
Wanneer de aandoening zich in de huid bevindt kunnen rode vlekjes of rode bultjes ontstaan.
Bij afwijkingen in de hersenen kunnen veel verschillende klachten optreden, waaronder verwardheid, verminderd bewustzijn, gedragsverandering en zelfs bewustzijnsverlies en coma.
Wat is de oorzaak?
Lymfomatoïde granulomatose ontstaat door een infectie met het Epstein-Barr virus. Dit is het virus dat de ziekte van Pfeiffer veroorzaakt. Het virus infecteert zogenaamde ‘B-cellen’ in het lichaam. Deze gaan zich vervolgens ongebreideld vermenigvuldigen.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Afhankelijk van de symptomen zal aanvullend onderzoek worden gedaan. Bij klachten van de luchtwegen zal vaak een röntgenfoto van de borstkas worden aangevraagd. Daarop kunnen afwijkingen in de longen worden gezien. Indien mogelijk kan middels een punctie materiaal worden verkregen voor onderzoek onder de microscoop. Daarin kunnen afwijkende cellen zichtbaar zijn.
Als er huidafwijkingen zijn kan een huidbiopsie worden genomen. Hierbij wordt een stukje huid uit een huidafwijking weggenomen. Dit wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. In het ‘biopt’ zijn afwijkende lymfoïde cellen zichtbaar.
Verder onderzoek van afwijkende cellen laat zien dat de cellen geïnfecteerd zijn met het Epstein-Barr virus.
Wat is de behandeling?
Lymfomatoïde granulomatose wordt behandeld met geneesmiddelen. Meestal worden corticosteroïden en/of antikankermiddelen (chemotherapie) toegepast. Voorbeelden van antikankermiddelen die worden gebruikt zijn vincristine, etoposide, cyclofosfamide en doxorubicine. Soms wordt interferon-alfa ingezet.
Ook stamceltransplantatie is, met wisselend succes, toegepast bij de behandeling van deze aandoening.
Andere talen
Engelse taal
Duitse vertaling
lymphomatoide Granulomatose