Lymfocytaire hypofysitis

Wat is lymfocytaire hypofysitis?

Lymfocytaire hypofysitis is een zeldzame aandoening die leidt tot een ontsteking van de hypofyse. De aandoening werd in 1962 voor het eerst beschreven in de medische literatuur.

Wat is de oorzaak?

Vermoedelijk is lymfocytaire hypofysitis een auto-immuunziekte. Dat betekent dat de aandoening ontstaat doordat het afweersysteem antistoffen aanmaakt tegen onderdelen van het eigen lichaam, in dit geval de hypofyse. Waarom dat gebeurt is niet helemaal duidelijk. In feite is er dus sprake van een foutje in het afweersysteem. Vanwege de auto-immuun origine wordt de aandoening ook wel auto-immuun hypofysitis genoemd.

Hoe vaak komt het voor?

Lymfocytaire hypofysitis is een zeldzame aandoening. Bij ons zijn geen exacte cijfers bekend over de incidentie (aantal nieuwe gevallen per jaar). Waarschijnlijk wordt deze aandoening jaarlijks in Nederland slechts enkele tientallen keren vastgesteld. De aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De meeste mensen met deze aandoening zijn 25-50 jaar.

Welke symptomen geeft het?

Mensen met lymfocytaire hypofysitis kunnen de volgende klachten en ziekteverschijnselen hebben:

  • hoofdpijn
  • gezichtsvelddefect:
    • bepaalde delen van gezichtsveld vallen weg door druk van de hypofyse op de gezichtsbanen die vanuit de hersenen naar de ogen lopen (chiasma opticum); hierdoor kan men bijvoorbeeld tegen een deurpost botsen (omdat deze niet waargenomen wordt)
  • slecht werkende hypofyse (hypofysaire disfunctie)
  • bij ongeveer een kwart van de mensen is tevens sprake van een andere auto-immuunziekte, zoals bijvoorbeeld:

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose kan worden vermoed op grond van de klachten, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek en de resultaten van bloedonderzoek. De diagnose kan meestal worden bevestigd met behulp van beeldvormend onderzoek (MRI-scan van de hersenen). Soms is weefselonderzoek nodig om de diagnose te bevestigen. In dat geval kan middels een ingreep onder narcose via de neus een stukje weefsel uit de hypofyse worden weggenomen.

Beeldvormend onderzoek

Op een MRI-scan van de hersenen is de hypofyse meestal vergroot. Daarom kan het lastig zijn om de aandoening te onderscheiden van een gezwel van de hypofyse (hypofyseadenoom).

Wat is de behandeling?

Geneesmiddelen

Meestal wordt lymfocytaire hypofysitis behandeld met corticosteroïden, zoals bijvoorbeeld prednison. De dosering is afhankelijk van het lichaamsgewicht en is meestal 1-2 mg/kg. Als corticosteroïden niet of onvoldoende helpen worden soms andere immunosuppressiva (afweeronderdrukkende middelen) voorgeschreven, zoals bijvoorbeeld azathioprine.

Hormoonsuppletie

Als de aandoening leidt tot een tekort aan bepaalde hypofysehormonen zullen deze hormonen als geneesmiddel moeten worden toegediend. Dit wordt hormoonsuppletie genoemd.

Operatie

Als de hypofyse door de ontsteking sterk vergroot kunnen omliggende structuren in de knel komen. In dat geval kan het nodig zijn om dit met een operatie aan de hypofyse tegen te gaan. Een dergelijke ingreep wordt chirurgische decompressie genoemd.

Wat is het beloop?

Het beloop verschilt van patient tot patient. Sommigen herstellen volledig van de aandoening. Bij anderen kunnen blijvend tekorten aan hormonen bestaan, waarvoor levenslang behandeld moet worden met hormoonsuppletie.

Synoniemen

auto-immuun hypofysitis

Engelse vertaling

lymphocytic hypophysitis

Verder lezen / Referenties

  • KMA Rosien, R Brouwer-Mladin, M Aramideh, ‘Een patient met lymfocytaire hypofysitis’, gepubliceerd in de rubriek ‘Neurologische observatie’ van het Tijdschrift voor Neurologie en Neurochirurgie van 2007; 108(1): pagina’s 27-30.

Plaats een reactie