Bijgewerkt op 31 juli 2024 door Simpto.nl
Wat is longfibrose?
Longfibrose is een ernstige aandoening waarbij bindweefsel wordt gevormd in de longen. Het bindweefsel verdringt het normale longweefsel. De longen zijn hierdoor minder goed in staat om zuurstof over te dragen aan het bloed. Hierdoor zullen op den duur klachten ontstaan als kortademigheid, moeheid en lusteloosheid.
Een andere naam voor longfibrose is ‘verbindweefseling van de longen’. De medische term voor longfibrose is ‘pulmonale fibrose’.
Wat is de oorzaak?
Er zijn verschillende oorzaken voor het ontstaan van longfibrose.
- inademing van schadelijke stoffen, bijvoorbeeld asbest, bauxiet (aluminium) of grafiet;
- gebruik van bepaalde geneesmiddelen, zoals bijvoorbeeld amiodaron, bleomycine, busulfan, leflunomide, methotrexaat en nitrofurantoïne;
- auto-immuunziekten, zoals reuma en sclerodermie;
- bepaalde longinfecties, zoals allergische bronchopulmonale aspergillose;
- erfelijke longfibrose.
In de meeste gevallen wordt echter geen onderliggende oorzaak gevonden. Dan wordt gesproken van idiopathische longfibrose of idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Met ‘idiopathisch’ wordt bedoeld dat de oorzaak niet bekend is. Kijk voor meer informatie over deze vorm van longfibrose op de webpagina over IPF.
Roken is een risicofactor voor het ontstaan van longfibrose.
Welke symptomen geeft het?
Longfibrose kan de volgende klachten geven:
- Kortademigheid, waardoor steeds minder inspanning kan worden geleverd (verminderde inspanningstolerantie);
- Droge hoest
- Snelle ademhaling
- Moeheid
- Lusteloosheid (minder energie)
- Zich zwak voelen
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose longfibrose wordt gesteld met behulp van bloedonderzoek, beeldvormend onderzoek, longfunctieonderzoek en een longbiopsie.
Bloedonderzoek
Bij onderzoek van slagaderlijk bloed kan het zuurstofgehalte verlaagd zijn. Dit wordt ‘hypoxemie’ genoemd.
Beeldvormend onderzoek
Een röntgenfoto of CT-scan van de longen zal worden gemaakt om een onderliggende oorzaak van de klachten en afwijkingen op te sporen.
Hieronder een röntgenfoto van een 60-jarige vrouw met longfibrose. De longen zien er vlekkiger uit dan normaal. De contour van het hart is onscherp door het bindweefsel in de longen. De luchtpijp is verwijd.
Longfunctieonderzoek
Bij onderzoek van de longen worden bepaalde afwijkingen gevonden. De longcapaciteit kan verminderd zijn. De kracht waarmee uitgeademd ook. Meestal wordt ook een verminderde diffusiecapaciteit van de longen gemeten.
Longbiopsie
De diagnose kan worden bevestigd met een longbiopsie. Hierbij wordt een klein stukje weefsel uit de longen verwijderd. Dit wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. In het longweefsel zijn bindweefselvezels zichtbaar.
Op de afbeelding hieronder is het bindweefsel zichtbaar als lichtroze vezels.
Wat is de behandeling?
Er is geen medicijn waarmee longfibrose kan worden genezen. De enige behandeling die echt helpt tegen longfibrose is een longtransplantatie. Niet iedereen komt daarvoor in aanmerking.
Om de klachten te verlichten of de voortgang van de ziekte te vertragen worden vaak geneesmiddelen voorgeschreven. Toediening van zuurstof kan helpen de kortademigheid te verminderen.
Geneesmiddelen
Bij sommige mensen met longfibrose kunnen corticosteroïden helpen om de voortgang van de ziekte te remmen.
Als de longfibrose voorkomt bij mensen met een auto-immuunziekte zal de behandelend arts vaak geneesmiddelen voorschrijven die het afweersysteem onderdrukken. Dit worden ‘immunosuppressiva’ genoemd. Voorbeelden zijn azathioprine, ciclosporine, cyclofosfamide en methotrexaat.
Nieuwere middelen die worden gebruikt bij de behandeling van longfibrose zijn pirfenidone en nintedanib.
Toediening van zuurstof
Bij ernstige benauwdheid kan zuurstof via een slangetje in de neus worden toegediend.
Longtransplantatie
Mensen met ernstige longfibrose kunnen worden behandeld met een longtransplantatie. Er komt echter jaarlijks maar een beperkt aantal longen beschikbaar voor transplantatie. Daarom is er een wachtlijst voor patiënten die voor longtransplantatie in aanmerking komen. Ook moet een patiënt aan bepaalde voorwaarden voldoen om in aanmerking te komen voor longtransplantatie.
Beloop en prognose
Het beloop en de prognose van longfibrose is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Longfibrose een progressieve aandoening. Daarmee wordt bedoeld dat de afwijkingen in de longen langzaam steeds erger worden. De klachten zullen daarmee ook langzaamaan toenemen.
Het bindweefsel dat in de longen ontstaat is eigenlijk een soort littekenweefsel. Door het littekenweefsel zullen de longen star worden. Ze kunnen dus minder goed meebewegen met de ademhaling. Bovendien kan op plekken waar gewoon longweefsel is vervangen door bindweefsel geen zuurstof meer worden opgenomen in het bloed. Daardoor wordt het steeds moeilijke om voldoende zuurstof binnen te krijgen. Het gevolg is een langzame toename van de kortademigheid.
Over het algemeen verloopt idiopathische pulmonale fibrose ernstiger dan longfibrose door andere oorzaken.
Zonder longtransplantatie zullen veel mensen met longfibrose uiteindelijk aan de ziekte overlijden.
Engelse vertaling
ICD10-code
J84.1
Contact met lotgenoten
Er is een patiëntenvereniging voor mensen met bindweefselvorming in de longen (longfibrose), de Longfibrosepatiëntenvereniging. Voor meer informatie over deze vereniging kunt u kijken op www.longfibrose.nl.
Oorzaken secundaire longfibrose
Hieronder een uitgebreide lijst met oorzaken van longfibrose. Het getal achter de oorzaak geeft een schatting van het aantal mensen dat jaarlijks in Nederland vanwegde die oorzaak longfibrose krijgt.
- overgevoeligheids pneumonitis (acute allergische alveolitis) – 588
- longontsteking door influenzavirus (influenzapneumonie) – 238
- reuma (reumatoïde artritis) – 63
- gebruik van amiodaron (Cordarone) – 50
- gebruik van nitrofurantoïne (Furabid / Furadantine) – 45
- sarcoïdose – 41
- gebruik van bleomycine – 18
- SLE (systemische lupus erythematodes) – 11
- gebruik van methotrexaat – 8
- bestraling van de borstkas (radiotherapie op de thorax) – 6
- verbranding van de luchtwegen (inhalatietrauma) – 5
- sclerodermie (systemische sclerose) – 3
- gebruik van leflunomide (Arava) – 3
- stoflongen (chronische silicose) – 3
- neerslag van talk in de longen (pulmonale talcose) – 2
- mijnwerkerslong (anthracose) – 2
- ijzerstapeling in de longen (primaire pulmonale hemosiderose) – 2
- mixed connective tissue disease – 2
- gebruik van busulfan – 1
- antisynthetase syndroom – 1
- bagassose – 1
- gebruik van cabergoline (Dostinex) – 1
- paragonimiasis – 1
- armschistosomiasis (intestinale schistosomiasis) – 1
- blaasschistosomiasis – 0,6
- ziekte van Wegener (granulomatose met polyangiitis) – 0,6
- aluminiumstoflong (pulmonale aluminose) – 0,6
- ziekte van Erdheim-Chester – 0,6
- dyskeratosis congenita – 0,4
- vogelfokkerslong (extrinsieke allergische alveolitis bij blootstelling aan vogels) – 0,4
- stoflongen door inademen van kiezelstof (acute silicose) – 0,4
- esdoornschillerslong (acute allergische alveolitis – esdoornschillerslong) – 0,2
- sporotrichose van de longen (pulmonale sporotrichose) – 0,2
- gebruik van Humira (adalimumab) – 0,2
- syndroom van Hermansky-Pudlak – 0,2
- gebruik van apomorfine – 0,1
- kobaltvergiftiging door inademen van kobalt (kobaltintoxicatie door inhalatie van kobalt) – 0,1
- sequoiose – 0,1
- gebruik van mesalazine (Asacol, Pentasa, Salofalk) – 0,1
- gebruik van melfalan (Alkeran) intraveneus – 0,1
- gebruik van melfalan (Alkeran) tabletten – 0,05
- tropische pulmonale eosinofilie – 0,05
- gebruik van Levact (bendamustine) – 0,01
Synoniemen
Andere namen voor longfibrose zijn verbindweefseling long, verbindweefseling van de longen, bindweefselvorming longen, fibrosering van de longen en pulmonale fibrose.
Reacties van lotgenoten
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere (verzorgers van) mensen met longfibrose (pulmonale fibrose). Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.
Ik heb al sinds 2013 last van kortademigheid.
In eerste instantie werd het NSIP genoemd en maakte ik mij weinig zorgen.
Regelmatig controle gehad bij longarts.
Verleden maand werd mij verteld dat ik lijd aan IPF. Dat was nadat mijn longarts overleg had gehad mijn de longgroep in Antonius, Nieuwegein. Zonder verdere uitgebreide uitleg maakte ik mij nog geen zorgen. Tot ik het artikel las in De Telegraaf van dr. Paul Dekker, OLVG, en herkende toen de naam van de ziekte. Ben me rot geschrokken. Eind januari krijg ik weer longfunctie onderzoek en scan, daarna afspraak met longarts.
Ik heb echter de indruk dat mijn longarts een beetje als tussenpersoon zit voor Nieuwegein. IPF is geen specialiteit van hem (ik kan dat niet vinden)
Ik zou nu waarschijnlijk beter onder behandeling af zijn in Antonius.
Wat vind u van deze situatie?