Longfibrose

Wat is longfibrose?

Longfibrose is een ernstige aandoening waarbij bindweefsel wordt gevormd in de longen. Het bindweefsel verdringt het normale longweefsel. De longen zijn hierdoor minder goed in staat om zuurstof over te dragen aan het bloed. Hierdoor zullen op den duur klachten ontstaan als kortademigheid, moeheid en lusteloosheid.

Een andere naam voor longfibrose is ‘verbindweefseling van de longen’. De medische term voor longfibrose is ‘pulmonale fibrose’.

Oorzaken longfibrose

Er zijn verschillende oorzaken voor het ontstaan van longfibrose.

In de meeste gevallen wordt echter geen onderliggende oorzaak gevonden. Dan wordt gesproken van idiopathische longfibrose of idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Met ‘idiopathisch’ wordt bedoeld dat de oorzaak niet bekend is. Kijk voor meer informatie over deze vorm van longfibrose op de webpagina over IPF.

Roken is een risicofactor voor het ontstaan van longfibrose.

Welke symptomen geeft het?

Longfibrose kan de volgende klachten geven:

  • Kortademigheid, waardoor steeds minder inspanning kan worden geleverd (verminderde inspanningstolerantie);
  • Droge hoest
  • Snelle ademhaling
  • Moeheid
  • Lusteloosheid (minder energie)
  • Zich zwak voelen

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose longfibrose wordt gesteld met behulp van bloedonderzoek, beeldvormend onderzoek, longfunctieonderzoek en een longbiopsie.

Bloedonderzoek

Bij onderzoek van slagaderlijk bloed kan het zuurstofgehalte verlaagd zijn. Dit wordt ‘hypoxemie’ genoemd.

Beeldvormend onderzoek

Een röntgenfoto of CT-scan van de longen zal worden gemaakt om een onderliggende oorzaak van de klachten en afwijkingen op te sporen.

Hieronder een röntgenfoto van een 60-jarige vrouw met longfibrose. De longen zien er vlekkiger uit dan normaal. De contour van het hart is onscherp door het bindweefsel in de longen. De luchtpijp is verwijd.

longfibrose op röntgenfoto
Bron: Dr Ian Bickle

Longfunctieonderzoek

Bij onderzoek van de longen worden bepaalde afwijkingen gevonden. De longcapaciteit kan verminderd zijn. De kracht waarmee uitgeademd ook. Meestal wordt ook een verminderde diffusiecapaciteit van de longen gemeten.

longfunctieonderzoek om diffusiecapaciteit van de longen te meten
longfunctieonderzoek

Longbiopsie

De diagnose kan worden bevestigd met een longbiopsie. Hierbij wordt een klein stukje weefsel uit de longen verwijderd. Dit wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. In het longweefsel zijn bindweefselvezels zichtbaar.

Op de afbeelding hieronder is het bindweefsel zichtbaar als lichtroze vezels.

longfibrose onder de microscoop
Bron: Dr Yale Rosen

Wat is de behandeling?

Er is geen medicijn waarmee longfibrose kan worden genezen. De enige behandeling die echt helpt tegen longfibrose is een longtransplantatie. Niet iedereen komt daarvoor in aanmerking.

Om de klachten te verlichten of de voortgang van de ziekte te vertragen worden vaak geneesmiddelen voorgeschreven. Toediening van zuurstof kan helpen de kortademigheid te verminderen.

Geneesmiddelen

Bij sommige mensen met longfibrose kunnen corticosteroïden helpen om de voortgang van de ziekte te remmen.

Als de longfibrose voorkomt bij mensen met een auto-immuunziekte zal de behandelend arts vaak geneesmiddelen voorschrijven die het afweersysteem onderdrukken. Dit worden ‘immunosuppressiva’ genoemd. Voorbeelden zijn azathioprine, ciclosporine, cyclofosfamide en methotrexaat.

azathioprine bij longfibrose

Toediening van zuurstof

Bij ernstige benauwdheid kan zuurstof via een slangetje in de neus worden toegediend.

Longtransplantatie

Mensen met ernstige longfibrose kunnen worden behandeld met een longtransplantatie. Er komt echter jaarlijks maar een beperkt aantal longen beschikbaar voor transplantatie. Daarom is er een wachtlijst voor patiënten die voor longtransplantatie in aanmerking komen. Ook moet een patiënt aan bepaalde voorwaarden voldoen om in aanmerking te komen voor longtransplantatie.

Beloop en prognose

Het beloop en de prognose van longfibrose is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Longfibrose een progressieve aandoening. Daarmee wordt bedoeld dat de afwijkingen in de longen langzaam steeds erger worden. De klachten zullen daarmee ook langzaamaan toenemen.

Het bindweefsel dat in de longen ontstaat is eigenlijk een soort littekenweefsel. Door het littekenweefsel zullen de longen star worden. Ze kunnen dus minder goed meebewegen met de ademhaling. Bovendien kan op plekken waar gewoon longweefsel is vervangen door bindweefsel geen zuurstof meer worden opgenomen in het bloed. Daardoor wordt het steeds moeilijke om voldoende zuurstof binnen te krijgen. Het gevolg is een langzame toename van de kortademigheid.

Over het algemeen verloopt idiopathische pulmonale fibrose ernstiger dan longfibrose door andere oorzaken.

Zonder longtransplantatie zullen veel mensen met longfibrose uiteindelijk aan de ziekte overlijden.

Engelse vertaling

pulmonary fibrosis

ICD10-code

J84.1

Contact met lotgenoten

Er is een patiëntenvereniging voor mensen met bindweefselvorming in de longen (longfibrose), de Longfibrosepatiëntenvereniging. Voor meer informatie over deze vereniging kunt u kijken op www.longfibrose.nl.


Oorzaken secundaire longfibrose

Hieronder een uitgebreide lijst met oorzaken van longfibrose. Het getal achter de oorzaak geeft een schatting van het aantal mensen dat jaarlijks in Nederland vanwegde die oorzaak longfibrose krijgt.


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 6 december 2017
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 6 december 2017


Synoniemen voor longfibrose zijn verbindweefseling long, verbindweefseling van de longen, bindweefselvorming longen, fibrosering van de longen en pulmonale fibrose.

1 reactie

  1. Ik heb al sinds 2013 last van kortademigheid.
    In eerste instantie werd het NSIP genoemd en maakte ik mij weinig zorgen.
    Regelmatig controle gehad bij longarts.
    Verleden maand werd mij verteld dat ik lijd aan IPF. Dat was nadat mijn longarts overleg had gehad mijn de longgroep in Antonius, Nieuwegein. Zonder verdere uitgebreide uitleg maakte ik mij nog geen zorgen. Tot ik het artikel las in De Telegraaf van dr. Paul Dekker, OLVG, en herkende toen de naam van de ziekte. Ben me rot geschrokken. Eind januari krijg ik weer longfunctie onderzoek en scan, daarna afspraak met longarts.
    Ik heb echter de indruk dat mijn longarts een beetje als tussenpersoon zit voor Nieuwegein. IPF is geen specialiteit van hem (ik kan dat niet vinden)
    Ik zou nu waarschijnlijk beter onder behandeling af zijn in Antonius.
    Wat vind u van deze situatie?

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *