Wat is leukocytoclastische vasculitis?

Leukocytoclastische vasculitis is een zeldzame aandoening waarbij kleine bloedvaatjes in de huid, en soms ook elders in het lichaam, ontstoken raken. Dit kan leiden tot huidafwijkingen die purpura worden genoemd: roodpaarse bultjes of vlekjes.

purpura bij leukocytoclastische vasculitis
purpura

Deze vorm van vasculitis werd in 1948 voor het eerst beschreven als ‘hypersensitivity vasculitis’ door de Amerikaanse arts Dr Pearl Missoura Zeek.

Vormen van leukocytoclastische vasculitis

Leukocytoclastische vasculitis is geen afzonderlijk ziektebeeld. Het is de verzamelnaam van een aantal aandoeningen die als gemeenschappelijk kenmerk een ontsteking van kleine bloedvaten hebben.

Speciale vormen van leukocytoclastische vasculitis zijn:

Wat is de oorzaak?

Bij leukocytoclastische vasculitis zijn de kleine bloedvaatjes in de huid ontstoken. De ontsteking ontstaat door een overgevoeligheidsreactie. Hierbij maakt het lichaam antistoffen aan die binden met bepaalde stofjes in het lichaam. Hierdoor ontstaan zogenaamde immuuncomplexen. Deze immuuncomplexen hechten aan de wanden van kleine bloedvaatjes. Daar brengen ze een ontstekingsreactie op gang. Op de plaats van de ontsteking ontstaat een ophoping van witte bloedcellen. Dit is zichtbaar als je een stukje aangetast weefsel onder de microscoop bekijkt.

De aandoening kan worden veroorzaakt door bepaalde geneesmiddelen, voedingsmiddelen, infecties, bindweefselziekten en bepaalde vormen van kanker. Bij ongeveer de helft van de mensen met de ziekte kan geen onderliggende oorzaak worden gevonden. Dan wordt wel gesproken van idiopathische leukocytoclastische vasculitis.

Kijk voor een uitgebreide lijst van mogelijke oorzaken onderaan deze webpagina.

Hoe vaak komt ‘t voor?

Leukocytoclastische vasculitis is een zeldzame ziekte. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland bij naar schatting 200-250 mensen gesteld. De meeste mensen met de ziekte zijn ouder dan 40 jaar.

De aandoening komt ongeveer even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

Symptomen leukocytoclastische vasculitis

De aandoening kan tot verschillende afwijkingen aan de huid leiden. Het meest kenmerkend voor de ziekte zijn roodpaarse bultjes of verheven plekken op de huid. Dit wordt purpura genoemd. Naast de purpura kunnen ook andere huidafwijkingen voorkomen, zoals blaren, blaasjes, puistjes, galbulten of slecht genezende wondjes. Soms kunnen de huidafwijkingen jeuken of pijn doen.

Sommige mensen met deze ziekte hebben alleen huidafwijkingen. Dan wordt gesproken van cutane leukocytoclastische vasculitis. Bij anderen kunnen ook klachten van de gewrichten, het maagdarmkanaal, de ogen en de nieren voorkomen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De arts kan op het juiste spoor komen door de huidafwijkingen.

Daarnaast wordt bij lichamelijk onderzoek regelmatig oedeem aan de benen gezien. Ook kunnen bij lichamelijk onderzoek soms afwijkingen worden gevonden die wijzen op een onderliggende oorzaak, bijvoorbeeld een ruisje aan het hart bij infectieuze endocarditis.

De diagnose wordt bevestigd met een huidbiopsie. Hierbij wordt een klein stukje huid weggenomen. Dit stukje huid wordt door een patholoog-anatoom onder de microscoop bekeken.

De diagnose wordt meestal gesteld door een dermatoloog. Als de diagnose is gesteld zal de dermatoloog proberen te achterhalen wat de oorzaak is. Vaak zal een internist worden gevraagd om te onderzoeken of de vaatontsteking ook elders in het lichaam optreedt. Hiervoor wordt meestal bloedonderzoek gedaan. Als er aanwijzingen zijn dat de aandoening ook in andere delen van het lichaam voorkomt zal ook daar soms een biopsie worden genomen.

Huidbiopsie

Onder de microscoop zijn afwijkingen in en rondom de bloedvaatjes te zien. Het gaat om de allerkleinste bloedvaatjes: de kleinste bloedvaatjes die bloed aanvoeren (arteriolen), de haarvaten (capillairen) en de kleinste bloedvaatjes die bloed afvoeren (venulen). De afwijkingen worden veroorzaakt door overblijfselen van celkernen van witte bloedcellen. Dit wordt leukocytoclasie genoemd.

Als het duidelijk is dat de aandoening wordt veroorzaakt door een geneesmiddel is een huidbiopsie niet per se nodig. Als de afwijkingen na stoppen met het gebruik van het geneesmiddel na enkele weken verdwijnen bevestigt dat de diagnose.

Bloedonderzoek om oorzaak te achterhalen

Verschillende bepalingen in het bloed kunnen worden gedaan om een mogelijke oorzaak op het spoor te komen. Voorbeelden zijn:

  • Bloedbezinkingssnelheid (BSE) – verhoging kan wijzen op ontsteking, infectie of kanker
  • Antinucleaire antilichamen (ANCA) – aanwezigheid van deze antistoffen kan wijzen op reuma als oorzaak
  • Complementfactoren – deze kunnen verlaagd zijn door de aanwezigheid van anti-complement antistoffen bij SLE
  • Antilichamen tegen Hepatitis C-virus – kan wijzen op hepatitis C als oorzaak
  • Bepaling eiwitspectrum – om paraproteïnemie als oorzaak op het spoor te komen
  • Reumafactor – aanwezigheid kan duiden op reuma of cryoglobulinemie als oorzaak
  • Anti-elastase antistoffen – aanwezigheid kan duiden op leukocytoclastische vasculitis door geneesmiddelen

Biopsie van andere organen

Als de aandoening tot andere klachten leidt kan soms een biopsie van het betreffende orgaan helpen om de diagnose te stellen.

Op de afbeelding hieronder een doorsnede van een stukje weefsel uit de wand van de dunne darm. In het centrum is ophoping van restanten van witte bloedcellen in de holte van een bloedvat zichtbaar.

leukocytoclastische vasculitis - microscopisch beeld
Bron: www.joplink.net

Overige

  • Bij mensen die ook hoesten of kortademig zijn kan eventueel een röntgenfoto van de borstkas worden gemaakt.
  • Bij mensen die flink zijn afgevallen en/of buikklachten hebben kan eventueel bepaald worden of er bloed bij de ontlasting zit.
  • Als de klachten blijven bestaan zonder dat er een oorzaak wordt gevonden kan een zogenaamd eliminatiedieet plaatsvinden. Hierbij worden met behulp van een diëtist steeds bepaalde voedingsmiddelen weggelaten uit het dieet. Vervolgens wordt enige tijd gekeken of de klachten minder worden. Als dat het geval is zou het weggelaten voedingsmiddel de onderliggende oorzaak kunnen zijn.

Wat is de behandeling?

Er bestaat geen geneesmiddel waarmee de aandoening direct kan worden genezen. Behandeling bestaat in eerste instantie uit bedrust en – bij oedeem aan de benen – de benen hoog houden. Als de huidaandoeningen jeuken kunnen antihistaminica verlichting geven. Als ze pijn doen worden vaak ontstekingsremmende pijnstillers voorgeschreven.

Als er een onderliggende oorzaak wordt gevonden moet deze ook behandeld worden. Als de onderliggende oorzaak met succes wordt behandeld zal de leukocytoclastische vasculitis over het algemeen ook verdwijnen.

Als de onderliggende oorzaak het gebruik van een bepaald voedingsmiddel is zal een diëtist worden geraadpleegd. Deze kan dan een dieet samenstellen waar het betreffende voedingsmiddel uit weggelaten wordt. Dit wordt wel eliminatiedieet genoemd.

In de meeste gevallen zullen de huidafwijkingen vanzelf verdwijnen. Soms worden middelen als dapson of colchicine voorgeschreven.

Colchicine

Colchicine voorkomt dat ontstekingscellen de plek bereiken waar de immuuncomplexen ontstaan. Daarmee wordt voorkomen dat daar een ontstekingsreactie ontstaat.

Als colchicine niet of onvoldoende helpt kan dapson worden voorgeschreven of toegevoegd.

Andere geneesmiddelen

Als er galbulten (urticaria) zijn kan de arts zogenaamde antihistaminica voorschrijven. Bij ernstige huidafwijkingen kan de arts corticosteroïden voorschrijven. Bij oedeem aan de benen kan Venoruton (hydroxyethylrutosiden) worden gebruikt.

Als andere organen dan de huid zijn aangetast kunnen corticosteroïden – zoals bijvoorbeeld prednison – en/of afweeronderdrukkende geneesmiddelen (immunosuppressiva) worden voorgeschreven. Voorbeelden van dergelijke immunosuppressiva zijn azathioprine, cyclofosfamide, methotrexaat en retuximab.

Beloop en prognose

Bij mensen met leukocytoclastische vasculitis die wordt veroorzaakt door een andere ziekte zal de prognose afhangen van deze onderliggende ziekte.

Als geen onderliggende ziekte wordt gevonden is de prognose afhankelijk van de uitgebreidheid van de aandoening. Mensen met alleen huidafwijkingen hebben een zeer goede prognose. Bij de meeste van hen zal de aandoening binnen weken tot maanden vanzelf genezen.

Bij ongeveer 10% van de mensen zullen de klachten later terugkeren of continu aanwezig blijven.

Engelse vertaling

leukocytoclastic vasculitis, leukocytoclastic angiitis

ICD10-code

D69.0 / M31.8

Verder lezen / referenties

  • CE Gota & LH Calabrese, ‘Diagnosis and treatment of cutaneous leukocytoclastic vasculitis’, in de International Journal of Clinical Rheumatology van 2013; 8(1): pagina’s 49-60.
  • DCA Twint ea, ‘Een man met uitgebreide huidafwijkingen’ in de rubriek ‘Diagnose in beeld’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 2016; 160: D52.

Lijst met mogelijke oorzaken


Synoniemen voor leukocytoclastische vasculitis zijn LCV, allergische vasculitis, vasculitis allergica, arteriolitis allergica acuta, overgevoeligheids vasculitis


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 1 februari 2017
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 2 februari 2017

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *