T-cel prolymfocytenleukemie

Bijgewerkt op 18 februari 2025 door Simpto.nl

Wat is T-cel prolymfocytenleukemie (T-PLL)?

T-cel prolymfocytenleukemie – vaak afgekort tot T-PLL – is een zeer zeldzame, ernstige vorm van leukemie die voorkomt bij volwassenen. Bij deze aandoening worden te veel witte bloedcellen van het type T-lymfocyten aangemaakt. Deze cellen kunnen zich ophopen in beenmerg, bloed, lymfeklieren, lever, milt, en de huid. Door de ophoping van T-lymfocyten kunnen verschillende klachten en ziekteverschijnselen ontstaan.

Hoe vaak komt het voor?

T-cel prolymfocytenleukemie is een zeer zeldzame aandoening. Deze vorm van leukemie wordt jaarlijks in Nederland bij ongeveer 10 mensen vastgesteld. De meeste mensen zijn ouder dan 30 jaar op het moment dat de aandoening wordt vastgesteld. De aandoening komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Wat is de oorzaak?

Bij de meeste mensen met T-PLL worden veranderingen in het DNA gevonden. Meestal gaat het om veranderingen in chromosoom 14 en chromosoom 8. Het is niet precies bekend hoe deze veranderingen tot T-PLL leiden.

Welke symptomen geeft het?

T-cel prolymfocytenleukemie kan tot de volgende symptomen en ziekteverschijnselen leiden:

• afvallen
• nachtzweten
• afwijkingen in het bloed:
  • afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed (trombocytopenie)
    • bloedingsneiging
    • snel blauwe plekken
  • afname van het aantal rode bloedcellen in het bloed (erytrocytopenie)
    • moeheid
    • bleek gezicht
  • afname van het aantal witte bloedcellen in het bloed (leukocytopenie)
    • verminderde weerstand tegen infecties
    • koorts
• vergrote milt en/of vergrote lever:
  • buikpijn of een vol gevoel, vooral linksboven in de buik
• huidafwijkingen
• vergrote lymfeklieren (lymfadenopathie)

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose kan worden vermoed op grond van de klachten en de resultaten van bloedonderzoek. Voor het stellen van de diagnose is gespecialiseerd bloedonderzoek en onderzoek van het beenmerg nodig.

Wat is de behandeling?

T-PLL wordt meestal behandeld met antikankermiddelen (cytostatica) of met het middel alemtuzumab. Soms wordt ook een stamceltransplantatie uitgevoerd.

Wat is de prognose?

Omdat de aandoening lastig te behandelen is is de levensverwachting beperkt.

Synoniemen

T-cel prolymfocytaire leukemie

Engelse ziekte

T-cell prolymphocytic leukemia, T-cell chronic lymphocytic leukemia, “knobby” type of T-cell leukemia, T-prolymphocytic leukemia/T-cell lymphocytic leukemia