Langerhanscelhistiocytose

Wat is Langerhanscelhistiocytose?

Langerhanscelhistiocytose is een zeldzame ziekte waarbij bepaalde cellen van het afweersysteem zich ongecontroleerd gaan vermenigvuldigen. Deze cellen worden langerhanscellen genoemd. Ze spelen een rol bij de afweer tegen infecties.

Hoe vaak komt ‘t voor?

Langerhanscelhistiocytose is een zeldzame ziekte. Jaarlijks wordt deze ziekte in Nederland naar schatting 10-15 keer vastgesteld.

Bij wie?

Langerhanscelhistiocytose komt meestal voor bij kinderen.

Welke symptomen geeft het?

De klachten die optreden zijn afhankelijk van de plek waar de aandoening ontstaat. Als de ziekte bijvoorbeeld in de schedel ontstaat kan dat leiden tot een harde bult of zwelling op het hoofd.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld door een stukje weefsel weg te nemen uit het aangetaste lichaamsdeel. Dit wordt een weefselbiopt of kortweg biopt genoemd. Het biopt wordt door een patholoog-anatooom onder de microscoop bekeken. Daarbij zijn kenmerkende afwijkingen zichtbaar.

Wat is de behandeling?

De behandeling hangt af van de plek waar de ziekte ontstaat en de uitbreiding van de ziekte. Als de ziekte bijvoorbeeld op één plek zit en verder niet uitgebreid is kan de behandeling bestaan uit operatieve verwijdering. Als de ziekte op meerdere plaatsen zit en/of verder uitgebreid is komt chemotherapie in aanmerking.

Engelse vertaling

Langerhans cell histiocytosis

ICD10-code

C96.5

Synoniemen voor Langerhanscelhistiocytose zijn histiocytose X, histiocytosis X, langerhans cel histiocytose, langerhanscel histiocytose, langerhanscelhistiocytose, ziekte van Hand-Schüller-Christian, Hand-Schüller-Christian ziekte, ziekte van Abt-Letterer-Siwe, en de ziekte van Letterer-Siwe.