Bijgewerkt op 11 januari 2022
Wat is een kaposiform hemangioendothelioom?
Een kaposiform hemangioendothelioom is een zeer zeldzaam gezwel van bloedvaten dat vooral bij (jonge) kinderen voorkomt. Het ontstaat meestal aan een arm, een been of in de nek. Soms kan het ook in inwendige organen ontstaan. Bij ongeveer de helft van de kinderen is het gezwel al bij de geboorte aanwezig. Dan wordt gesproken van een ‘congenitaal kaposiform hemangioendothelioom’. Omdat de aandoening lijkt op Kaposi-sarcoom wordt het ‘kaposiform’ genoemd. De aandoening werd voor het eerst beschreven door Niedt in 1989.
Welke symptomen zijn er?
Meestal is een kaposiform hemangioendothelioom zichtbaar onder de huid. Het is dan zichtbaar als een blauwpaarse of paarsrode zwelling. De meest voorkomende lokaties zijn de nek, het gezicht, de armen of de benen. Soms groeien er haren op de huid boven het gezwel. Als het gezwel in een inwendig orgaan zit zijn de symptomen afhankelijk van de lokatie. Een snel groeiende tumor kan ook pijnklachten geven.
Wat is de oorzaak?
De oorzaak is niet bekend.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Omdat de tumor zo zeldzaam is zal een arts vaak niet in eerste instantie denken aan de mogelijkheid van een kaposiform hemangioendothelioom.
De diagnose wordt gesteld door een biopsie. Daarbij wordt een stukje weefsel uit de tumor gehaald. Dit wordt door een patholoog-anatoom onderzocht onder de microscoop. Daarbij zijn kenmerkende afwijkingen zichtbaar.
Met behulp van beeldvormend onderzoek kan de uitgebreidheid van het gezwel worden vastgesteld. Vaak zal een MRI-scan worden gedaan om de grootte en uitgebreidheid van de tumor vast te leggen. Dat is van belang in het geval een operatie wordt uitgevoerd. Maar ook als geen operatie plaatsvindt is het van belang. Door de scan vóór en na behandeling te vergelijken kan namelijk worden beoordeeld in hoeverre de behandeling effectief is.
Wat is de behandeling?
De behandeling kan bestaan uit medicijnen, een operatie, of beide. Ook embolisatie van het gezwel wordt soms toegepast. Geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van deze aandoening zijn corticosteroïden, antikankermiddelen, zoals bijvoorbeeld vincristine, interferon, en sirolimus. Vaak wordt een combinatie van middelen voorgeschreven.
Hoe vaak komt het voor?
Het kaposiform hemangioendothelioom is een zeer zeldzame tumor. Jaarlijks wordt deze diagnose wereldwijd naar schatting slechts enkele malen gesteld.
Is het ernstig?
Kaposiform hemangioendothelioom is op zichzelf niet kwaadaardig. Echter, the aandoening leidt in bijna 70% van de gevallen tot een complicatie die het ‘syndroom van Kasabach-Merritt‘ of ‘fenomeen van Kasaback-Merritt’ wordt genoemd. Hierbij worden in de tumor op grote schaal bloedplaatjes (trombocyten) verbruikt. Dit leidt tot een sterke daling van het aantal bloedplaatjes in het bloed (= trombocytopenie). Dat kan leiden tot blauwe plekken en bloedingen.
De kans dat het Kasabach-Merritt syndroom optreedt is groter naarmate het gezwel al aanwezig is tijdens de geboorte. Ook wordt de kans om het te krijgen hoger naarmate de tumor groter is. Kijk voor meer informatie over deze complicatie op de webpagina over het Kasabach-Merritt syndroom.
Beloop en Prognose
Meestal zal het gezwel vanzelf stoppen met groeien. Heel soms zal het gezwel vanzelf kleiner worden. Behalve het Kasabach-Merritt syndroom kunnen ook andere complicaties optreden. Zo kan een gezwel dat zich in de buikholte of achter het buikvlies (retroperitoneaal) bevindt de darmen dichtdrukken. Dat kan leiden tot een darmafsluiting (ileus).
Het is van belang om de diagnose tijdig te stellen zodat snel behandeld kan worden. Dit vermindert de kans op het optreden van het Kasabach-Merritt fenomeen. De prognose is afhankelijk van de behandelbaarheid van het gezwel en van eventuele complicaties die op kunnen treden. Bij succesvolle behandeling is de prognose goed.
Andere talen
Engelse vertaling
kaposiform hemangioendothelioma
Duitse vertaling
kaposiformes Hämangioendotheliom
Verder lezen / Referenties
- SE Croteau & D Gupta, ‘The clinical spectrum of kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma‘, gepubliceerd in Semin Cutan Med Surg. van september 2016; 35(3): pagina’s 147-52.