Bijgewerkt op 8 augustus 2024 door Simpto.nl
Wat is het androgeen-ongevoeligheidssyndroom?
Androgeen-ongevoeligheidssyndroom is een aandoening waarbij de cellen in het lichaam verminderd gevoelig zijn voor het mannelijke geslachtshormoon testosteron. Dit kan tot verschillende symptomen en ziekteverschijnselen leiden, waaronder de aanwezigheid van zowel mannelijke als vrouwelijke kenmerken (intersekse). Androgeen-ongevoeligheid wordt veroorzaakt door een foutje in het DNA.
Afhankelijk van de mate waarin het geslachtsorgaan mannelijke kenmerken heeft wordt onderscheid gemaakt tussen drie vorm van het androgeenongevoeligheidssyndroom:
- compleet androgeen-ongevoeligheidssyndroom (CAOS) – geslachtsorgaan is vrouwelijk
- mild androgeen-ongevoeligheidssyndroom (MAOS) – geslachtsorgaan is mannelijk
- partieel androgeen-ongevoeligheidssyndroom (PAOS) – geslachtsorgaan is niet duidelijk mannelijk of vrouwelijk
Bij compleet androgeenongevoeligheidssyndroom (CAOS) ziet iemand er uit als een vrouw maar de chromosomen heeft van een man. Het is een vorm van intersekse. De aandoening wordt vaak pas ontdekt als tijdens de puberteit geen menstruatie optreedt, of later als het niet lukt om zwanger te raken. Soms zijn al bij de geboorte afwijkingen aan het geslachtsorgaan zichtbaar.
Wat is de oorzaak?
Androgeen-ongevoeligheidssyndroom wordt veroorzaakt door een verandering (mutatie) in het DNA. Dit leidt tot een veranderde ontwikkeling van het voortplantingssysteem bij het ongeboren kind.
Welke symptomen geeft het?
De volgende symptomen en ziekteverschijnselen kunnen voorkomen:
- niet in de puberteit komen
- geen schaamhaar
- geen okselhaar
- niet menstrueren
- onvruchtbaarheid (niet zwanger kunnen worden)
Synoniemen
androgeenongevoeligheids-syndroom, AOS, androgeen ongevoeligheids syndroom, testiculaire feminisatie, testiculair feminisatie
syndroom
Engelse vertaling
androgen insensitivity syndrome, AIS, testicular feminization, testicular feminisation, syndrome of feminizing testes, androgen resistance syndrome,
Goldberg-Maxwell syndrome, Morris syndrome
ICD10-code
E34.5
ICD11-code
LD2A.4