Inclusion body myositis

Wat is inclusion body myositis?

Inclusion body myositis is een zeldzame aandoening die leidt tot een langzaam voortschrijdende afname van spiermassa en spierkracht in meerdere spieren van het lichaam. Deze klachten gaan gepaard met afwijkingen aan de spiervezels. Deze afwijkingen zijn zichtbaar onder de microscoop als insluitsels (‘inclusion bodies’) in de spiervezelcellen.

Welke symptomen geeft het?

Inclusion body myositis kan leiden tot de volgende klachten en ziekteverschijnselen:

  • afname van de spierkracht:
    • moeite met het maken van een vuist
    • moeite met het strekken van het been
    • minder kracht in de armen
    • minder kracht in de benen
      • moeite met traplopen
      • moeite met lopen
  • moeite om het evenwicht te bewaren
  • afname van spiermassa:
    • dunner worden van de armen
    • dunner worden van de benen

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van inclusion body myositis is niet bekend. Waarschijnlijk is er sprake van een erfelijke aanleg in combinatie met omgevingsfactoren.

Hoe vaak komt het voor?

Inclusion body myositis is een zeldzame ziekte. Hoe vaak het exact voorkomt is niet bekend. Wij schatten dat de aandoening in Nederland jaarlijks bij 10-50 mensen wordt vastgesteld. De meeste mensen zijn ouder dan 40 jaar als de eerste symptomen optreden. De aandoening komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op grond van de klachten, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek en weefselonderzoek.

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek kan de arts afname van de spierkracht, en soms ook al atrofie, van verschillende spieren vinden. Vaak zijn in het begin vooral de buigspieren van de vingers aangetast.

Weefselonderzoek

Onderzoek van een stukje spierweefsel uit een aangetast spier kan helpen bij het stellen van de diagnose. Dit wordt een spierbiopsie genoemd. Het stukje weefsel dat wordt weggenomen heet het spierbiopt. Dit spierbiopt wordt door een patholoog onder de microscoop bekeken. Daarbij worden kenmerkende afwijkingen gevonden.

Wat is de behandeling?

Er is helaas nog geen behandeling beschikbaar waarmee de ziekte genezen kan worden.

Wat is het beloop?

De aandoening is langzaam progressief. Daarmee wordt bedoeld dat de klachten langzaam, in de loop van maanden tot jaren, erger worden. De meeste mensen zullen 5-10 jaar na het beginnen van de klachten dusdanig verzwakt zijn dat ze hulpmiddelen nodig hebben voor de activiteiten van het dagelijks leven. De levensverwachting is door de ziekte op zich niet beperkt. Het is echter wel zo dat de kans op in potentie ernstige verwondingen door vallen verhoogd is. Ook is het risico op een zogenaamde verslikpneumonie (aspiratiepneumonie) verhoogd bij mensen met slikklachten ten gevolge van de ziekte.

Engelse vertaling

inclusion body myositis, IBM, sporadic inclusion body myositis, sIBM

Plaats een reactie