IgG4-ziekte

Wat is IgG4-ziekte?

IgG4-ziekte – of ook ‘IgG4-gerelateerde ziekte – is een zeldzame ziekte die leidt tot verbindweefseling van organen en weefsels. Door deze aandoening kunnen verschillende organen in het lichaam aangetast raken.

Organen en lichaamsdelen die betrokken kunnen zijn bij IgG4-ziekte zijn: alvleesklier, galblaas & galwegen, speekselklieren, retroperitoneum, nieren, longen, prostaat en oogkas. De ziekte kan leiden tot ontsteking en verbindweefseling in deze organen. Ziektebeelden die hierdoor kunnen ontstaan zijn:

Bij sommige mensen met de ziekte zullen slecht één of twee organen zijn aangetast. Bij anderen kunnen meerdere organen tegelijkertijd zijn aangetast.

Wat is de oorzaak?

Om onduidelijke redenen ontstaat een ontstekingsreactie die leidt tot verbindweefseling in organen of weefsels. Dit kan allerlei verschillende klachten veroorzaken. De klachten zijn afhankelijk van welk orgaan is aangetast.

Symptomen IgG4-ziekte

Sommige mensen met deze aandoening hebben helemaal geen klachten. Als er wel klachten zijn hebben die meestal betrekking op het orgaan (of de organen) die zijn aangetast. Zo kunnen mensen bij wie de alvleesklier en galwegen zijn aangetast klagen over buikpijn en gele verkleuring van de huid en ogen. Mensen bij wie de longen zijn aangetast klagen vaak over hoesten, kortademigheid en/of pijn in de borstkas. Etc.

Hoe vaak komt het voor?

IgG4-ziekte is zeldzaam. Jaarlijks wordt de aandoening in Nederland bij zo’n 100-150 mensen vastgesteld. De meeste patiënten zijn mannen van boven de 50 jaar, maar de ziekte kan ook bij vrouwen en jongeren voorkomen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Omdat weinig artsen deze ziekte kennen kan het lang duren voordat de diagnose wordt gesteld. Op röntgenfoto’s en scans worden regelmatig één of meer ‘ruimte-innemende processen’ gezien. Om die reden wordt regelmatig in eerste instantie gedacht dat er sprake is van kanker. Het stellen van de juiste diagnose is dan van belang. Het kan voorkómen dat de patiënt geopereerd wordt vanwege kanker.

Bloedonderzoek en weefselonderzoek (biopsie) zijn behulpzaam bij het stellen van de juiste diagnose.

Bloedonderzoek

In het bloed van mensen met IgG4-ziekte is het gehalte van bepaalde antistoffen in het bloed vaak verhoogd. Deze antistoffen worden gamma-immuunglobulinen (IgG) genoemd. De verhoging betreft voornamelijk de zogenaamde ‘IgG4-fractie’ van gamma-immuunglobulinen. Vandaar de naam ‘IgG4-ziekte’ of ‘IgG4-gerelateerde ziekte’.

Weefselonderzoek (biopsie)

Als artsen wel denken aan de mogelijkheid van IgG4-ziekte als oorzaak van de klachten van de patiënt dan kan met behulp van een biopsie de diagnose worden gesteld.

Een biopsie is een stukje weefsel dat wordt weggenomen uit een aangetast orgaan of weefsel. Dit stukje weefsel wordt vervolgens door een patholoog-anatoom onder de microscoop bekeken.

Organen en weefsels die zijn aangetast door IgG4-ziekte bevatten veel plasmacellen en lymfocyten. Ook wordt vaak verbindweefseling (fibrose) van de weefsels en organen gezien.

Als het weefsel wordt blootgesteld aan antistoffen tegen IgG4 zullen de antistoffen binden met IgG4. Zo kunnen afwijkingen die kenmerkend zijn voor IgG4-ziekte in het weefsel worden herkend. Vooral de plasmacellen bevatten veel IgG4.

Wat is de behandeling?

Mensen bij wie IgG4-ziekte is vastgesteld worden meestal behandeld met corticosteroïden, bijvoorbeeld prednison. Er zijn echter ook gevallen bekend waarbij de aandoening vanzelf weer over ging, dus zonder behandeling.

Tegenwoordig wordt ook rituximab (MabThera) toegepast bij de behandeling van IgG4-ziekte. Rituximab remt de ontsteking doordat het bepaalde ontstekingscellen kapot maakt.

Verder is de behandeling afhankelijk van het orgaan dat is aangetast. Als bijvoorbeeld de galgangen zijn aangetast kan dit leiden tot vernauwing of afsluiting van de galgangen. Dan kan het nodig zijn de vernauwing of afsluiting op te heffen. Dat kan met een ingreep waarbij een buisje (stent) in de galgang wordt geplaatst.

Historie

In 2003 wordt de ziekte auto-immuun pancreatitis door de Japanse arts Dr Terumi Kamisawa gezien als een uiting van een nieuw ziektebeeld. Hij noemt het ‘IgG4-related sclerosing disease’. Later wordt dit ‘IgG4-related disease’ genoemd. In het Nederlands ‘IgG4-gerelateerde ziekte’ of ‘IgG4-ziekte’.

Dr Terumi Kamisawa - ontdekker IgG4-ziekte
Dr Terumi Kamisawa

Engelse term

IgG4-related disease, IgG4-rd, IgG4-related sclerosing disease

ICD-10 code

M35

Verder lezen / Referenties

  • T Kamisawa & A Okamoto, ‘IgG4-related sclerosing disease’ gepubliceerd als ‘Editorial’ in de World Journal of Gastroenterology van 7 juli 2008; 14(25): pagina’s 3948-3955.
  • S Altenburg-van der Velden ea, ‘IgG4-gerelateerde ziekte / IgG4 related disease’, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Hematologie van januari 2015; Jaargang 12, Nummer 1: pagina’s 29-33.
  • T Carbone ea, ‘Orbital Pseudotumor: Uncommon Initial Presentation of IgG4-Related Disease’, gepubliceerd in de rubriek ‘Case Report’ van het tijdschrift ‘Case Reports in Rheumatology’ van 2015; Artikel ID 324365.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 16 maart 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 25 oktober 2017


Synoniemen voor IgG4 ziekte zijn IgG4 syndroom, IgG4 disease, IgG4 related disease, IgG4-rd, IgG4 gerelateerde ziekte, IgG4-gerelateerd syndroom, IgG4-gemedieerde ziekte

1 reactie

  1. Dank voor het zeer leesbare en begrijpelijke artikel, ook voor leken.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *