Wat is idiopathische subglottische stenose?

Idiopathische subglottische stenose is een vernauwing van het bovenste deel van de luchtpijp zonder duidelijk aanwijsbare oorzaak. De vernauwing zit net onder de stembanden.

Wat is de oorzaak?

Een vernauwing van de luchtpijp (tracheastenose) kan verschillende oorzaken hebben. Zo kan de vernauwing aangeboren zijn, of ontstaan door beschadiging van het slijmvlies van de luchtpijp, bijvoorbeeld door intubatie. Bij idiopathische subglottische stenose kan echter geen onderliggende oorzaak worden gevonden. Het is daarom onduidelijk waarom deze aandoening ontstaat.

Volgens sommige onderzoekers zou het gaan om een zogenaamde auto-immuunziekte. Dat is een aandoening die wordt veroorzaakt doordat antistoffen van de patiënt zich tegen structuren in het eigen lichaam keren. In dit geval zouden de antistoffen zich keren tegen structuurtjes in het slijmvlies van de luchtpijp. Dit leidt dan tot een ontstekingsreactie met op den duur littekenvorming en vernauwing. Kijk voor meer informatie hierover op de webpagina over auto-immuunziekten.

Hoe vaak komt ‘t voor?

Idiopathische subglottische stenose is een zeldzame aandoening. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland naar schatting zo’n 40 keer gesteld. De aandoening komt veel vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Welke symptomen geeft het?

Mensen met idiopathische subglottische stenose kunnen verschillende klachten hebben, waaronder:

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op grond van de klachten, bevindingen bij longfunctieonderzoek en laryngoscopie.

Longfunctieonderzoek

Tijdens longfunctieonderzoek worden vaak afwijkingen gevonden die passen bij vernauwing van de luchtwegen (luchtwegobstructie). Zo zal bijvoorbeeld het geforceerde inademingsvolume in één seconde (FIV1) meestal verlaagd zijn. Ook andere waarden, zoals FEV1 zijn vaak verlaagd.

Laryngoscopie + biopsie

Bij laryngoscopie wordt vanuit de keel door de stembanden in de luchtpijp gekeken. Daarbij is onder de stembanden een vernauwing zichtbaar. Het is mogelijk om tijdens dit onderzoek een stukje weefsel weg te nemen uit de vernauwing. Dit wordt biopsie genoemd. Het stukje weefsel dat weggehaald wordt heet biopt. Dit kan vervolgens door een patholoog-anatoom onder de microscoop onderzocht worden. Dit kan helpen om de oorzaak van de vernauwing te achterhalen. Bij mensen met idiopathische subglottische stenose zijn in dit biopt ontstekingscellen en littekenweefsel zichtbaar.

Wat is de behandeling?

De behandeling kan bestaan uit medicijnen, verwijding van de luchtpijp of een operatie.

Medicijnen

Gedacht wordt dat idiopathische subglottische stenose mogelijk een auto-immuunziekte is. Om die reden wordt de aandoening wel behandeld met geneesmiddelen die het afweersysteem onderdrukken (immunosuppressiva), zoals bijvoorbeeld corticosteroïden.

Verwijding van de luchtpijp

Hierbij wordt door een KNO-arts de vernauwing voorzichtig opgerekt. Dit wordt endotracheale dilatatie genoemd.

Operatie

Als bovengenoemde behandelingen niet of onvoldoende helpen kan een operatie worden uitgevoerd. Een dergelijke operatie wordt uitgevoerd door een KNO-arts. Tijdens de operatie wordt de vernauwing verwijderd.

Engelse vertaling

idiopathic subglottic stenosis

Verder lezen / Referenties

  • LARS Snijders, J van der Zeijden & CDL van Gogh, ‘Een vrouw met een piepende ademhaling‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Diagnose in beeld’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 9 oktober 2020; 164(41): pagina 38.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *