Idiopathische pulmonale fibrose

Wat is idiopathische pulmonale fibrose?

Idiopathische pulmonale fibrose, afgekort IPF, is een zeldzame ziekte waarbij de longen steeds slechter gaan werken doordat zich bindweefsel in de longen vormt.

De term ‘idiopathisch’ betekent dat de oorzaak onbekend is. ‘Pulmonaal’ betekent ‘van de longen’. ‘Fibrose’ betekent ‘vorming van bindweefsel’. IPF is dus een vorm van longfibrose waarvan de oorzaak niet bekend is.

Hoe vaak komt ‘t voor?

IPF wordt in Nederland jaarlijks bij ruim duizend mensen vastgesteld. Er zijn waarschijnlijk rond de 3.000 mensen in Nederland met deze aandoening.

Bij wie?

IPF komt vooral voor bij ouderen. De aandoening komt vooral voor in de leeftijdsgroep van 60-80 jaar. Bij mensen jonger dan 50 jaar komt deze ziekte zelden voor.

Oorzaak IPF

Bij IPF raken de longblaasjes om onbekende reden beschadigd. Als reactie treedt littekenvorming op, wat leidt tot verbindweefseling van de longen. Waarom dit bij sommige mensen optreedt en bij anderen niet is onbekend. Waarschijnlijk speelt erfelijke aanleg een rol. Er zijn namelijk een aantal genetische afwijkingen gevonden die relatief vaak voorkomen bij mensen met IPF. Voorbeelden zijn afwijkingen in het zogenaamde SFTPC-gen en afwijkingen in het TERT-gen.

Symptomen IPF

De onderstaande klachten kunnen voorkomen bij mensen met idiopathische pulmonale fibrose. Over het algemeen geldt dat hoe verder de ziekte gevorderd is des te ernstiger de klachten worden.

  • Kortademigheid, eerst alleen bij inspanning, later ook in rust;
  • Hoesten
  • Bolle nagels – dit worden ‘horlogeglasnagels’ genoemd
  • Verbreding van de vingertoppen – dit worden ‘trommelstokvingers’ genoemd
  • Soms pijn in de borstkas
horlogeglasnagels bij IPF
horlogeglasnagels bij IPF

Op de afbeelding hierboven zijn duidelijk de verbreding van de vingertoppen (‘trommelstokvingers’) en de bolle, ronde nagels (‘horlogeglasnagels’) te zien (bron: Wikipedia).

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Er bestaat geen test waarmee direct de diagnose ‘idiopathische pulmonale fibrose’ gesteld kan worden. Daarom is het nodig om meerdere onderzoeken uit te voeren, ook om andere diagnoses uit te sluiten.

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek zal de arts letten op de aanwezigheid van ‘horlogeglasnagels’ en ‘trommelstokvingers’ (zie onder ‘symptomen’). Verder worden vaak afwijkingen gevonden bij het luisteren naar de longen. Hierbij kunnen zogenaamde ‘crepitaties’ worden gehoord aan de onderkant van de longen. Crepitaties zijn een krakende geluiden die kunnen ontstaan bij verbindweefseling van de longen, maar die ook bij andere longaandoeningen kunnen voorkomen.

Beeldvormend onderzoek

Op een röntgenfoto van de borstkas kunnen vaak afwijkingen in de longen worden gezien. Deze zijn echter niet kenmerkend voor IPF. Om een duidelijker beeld te krijgen van de afwijkingen in de longen is het daarom noodzakelijk om een zogenaamde ‘hoge resolutie CT-scan‘ te maken. Hierop worden vaak afwijkingen gezien die lijken op een honingraat.

idiopathische pulmonale fibrose op CT-scan
idiopathische pulmonale fibrose op CT-scan

Hierboven een CT-scan van de borstkas van iemand met IPF. Aan de periferie van de longen (onderaan de afbeelding) is de honingraatstructuur herkenbaar.

Behandeling IPF

De behandeling van idiopathische pulmonale fibrose bestaat in eerste instantie uit geneesmiddelen, longrevalidatie en eventueel toediening van zuurstof. Het doel hiervan is het verminderen van de klachten. De ziekte kan hiermee niet worden genezen. De enige manier om IPF te genezen is door middel van een longtransplantatie.

Geneesmiddelen

Voorheen werd IPF meestal behandeld met corticosteroïden (bijv. prednison), vaak in combinatie met andere middelen zoals azathioprine en N-acetylcysteïne. Uit onderzoek bij patiënten met IPF is gebleken dat de combinatie van deze middelen niet beter werkt dan placebo (nepgeneesmiddel). Daarom worden deze middelen tegenwoordig niet of nauwelijks nog voorgeschreven aan patiënten met IPF.

Nieuwere middelen waarvan wel is aangetoond dat ze werkzaam zijn zijn pirfenidon en nintedanib. Deze middelen gaan de verbindweefseling in de longen tegen. Het worden ook wel ‘fibroseremmers’ genoemd.

PIRFENIDON

Een nieuw geneesmiddel is pirfenidon. Dit geneesmiddel wordt onder de merknaam Esbriet op de markt gebracht door de firma Roche. Van dit middel is wel aangetoond dat het beter werkt dan placebo.

NINTEDANIB

Nintedanib is in februari 2015 goedgekeurd door de Europese registratie-autoriteiten. Het middel is ontwikkeld door de firma Boehringer-Ingelheim en wordt op de markt gebracht onder de naam Ofev. Ook van nintedanib is aangetoond dat het beter werkt dan placebo.

MAAGZUURREMMENDE MIDDELEN

Naast deze middelen worden ook vaak maagzuurremmende middelen gegeven. Het terugvloeien van maagzuur naar de slokdarm (gastro-oesofageale reflux) komt in verhouding vaak voor bij mensen met IPF. Als het maagzuur terugvloeit in de keel kunnen kleine hoeveelheden in de luchtwegen terechtkomen. Mogelijk draagt dit bij tot de ontwikkeling van de longfibrose en de achteruitgang van de longfunctie. Maagzuurremmende middelen helpen dit tegen te gaan.

Beloop en prognose

Idiopathische pulmonale fibrose is een ernstige longziekte waaraan de meeste mensen binnen 2-5 jaar na het stellen van de diagnose overlijden. Hopelijk wordt deze slechte prognose beter met de komst van de bovenbeschreven nieuwe geneesmiddelen.

Contact met lotgenoten

Er is een patiëntenvereniging voor mensen met verbindweefseling van de longen (longfibrose), de Longfibrosepatiëntenvereniging. Voor meer informatie over deze vereniging kunt u kijken op www.longfibrose.nl.

Verder lezen / Referenties

  • JW Kraan ea, ‘Idiopathische pulmonale fibrose: nieuwe inzichten’, gepubliceerd in de rubriek ‘Stand van zaken’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2015; 159: A8148.
  • NP Barlo ea, ‘Idiopathische pulmonale fibrose; beschrijving van een Nederlands cohort’, gepubliceerd in de rubriek ‘Onderzoek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2009;153: 8425.
  • L ten Klooster ea, ‘Hoge sterfte van patiënten met idiopathische pulmonale fibrose op Nederlandse longtransplantatiewachtlijst’, gepubliceerd in de rubriek ‘Onderzoek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2012; 156: A3752.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 29 maart 2015
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 6 december 2017


Synoniemen: idiopathische longfibrose, idiopathische fibrose van de longen

Leave A Comment

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *