Wat is het hypereosinofiel syndroom?

Het hypereosinofiel syndroom is een zeldzame aandoening waarbij langdurig zeer veel eosinofiele granulocyten in het bloed voorkomen (hypereosinofilie). De overmaat aan eosinofiele granulocyten leidt in sommige organen tot afwijkingen.

Hypereosinofilie is een extreme vorm van eosinofilie.

Wat is de oorzaak?

Het hypereosinofiel syndroom kan verschillende oorzaken hebben. Het kan ontstaan bij mensen met bepaalde vormen van bloedkanker (leukemie) waarbij vooral de eosinofiele granulocyten ongeremd worden aangemaakt. Ook kan het voorkomen als paraneoplastisch verschijnsel bij andere vormen van kanker.

Het hypereosinofiel syndroom kan ook voorkomen ten gevolge van afwijkingen in het DNA. Het gaat in dit geval om afwijkingen van het zogenaamde FIP1L1-gen en het PDGFRA-gen.

Het komt echter ook regelmatig voor dat geen aanwijsbare oorzaak kan worden gevonden. In dat geval wordt ook wel gesproken van ‘idiopathisch hypereosinofiel syndroom’. Het woord ‘idiopathisch’ betekent ‘zonder bekende oorzaak’.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld door bloedonderzoek en aanvullend onderzoek. In het bloed wordt bij herhaling een sterke overmaat aan eosinofiele granulocyten aangetroffen. Er wordt van ‘hypereosinofilie’ gesproken als het aantal eosinofiele granulocyten minimaal 1.500 per kubieke millimeter bedraagt. Een dergelijke verhoging van het aantal ‘eosinofielen’ moet minimaal zes maanden bestaan. Een ander criterium voor het stellen van de diagnose is dat de hypereosinofilie tot klachten of afwijkingen leidt.

Aanvullend onderzoek wordt ingesteld om de oorzaak van de hypereosinofilie aan te tonen. Vaak zal beenmergonderzoek plaatsvinden om te beoordelen of er sprake is van een bloedkanker (leukemie) als onderliggende oorzaak. Bij dit aanvullende onderzoek worden echter geen onderliggende oorzaken gevonden.

Pas als geen onderliggende oorzaken worden gevonden kan de diagnose ‘idiopathisch hypereosinofiel syndroom’ worden gesteld.

Welke symptomen geeft het?

Hypereosinofiel syndroom kan tot verschillende symptomen leiden, zoals:

Verder kunnen complicaties optreden, zoals ontsteking van het neusslijmvlies (rinitis) en angio-oedeem. Verder kan ophoping van grote hoeveelheden eosinofiele granulocyten leiden tot afwijkingen in de huid, het hart, de longen, het zenuwstelsel, en het maagdarmkanaal. Zo kan hypereosinofilie aanleiding geven tot bijvoorbeeld ‘eosinofiele cardiomyositis’ en/of ‘eosinofiele gastroenteritis’.

Wat is de behandeling?

Het hypereosinofiel syndroom wordt meestal in eerste instantie behandeld met corticosteroïden, zoals prednison. Als corticosteroïden niet of onvoldoende werkzaam zijn kunnen andere geneesmiddelen worden gebruikt, zoals hydroxycarbamide, vincristine, interferon alfa, imatinib, mepolizumab en alemtuzumab.

Bij patiënten die een afwijking hebben van de FIP1L1-PDGFRA-genen wordt imatinib vaak als eerste keus middel gebruikt.

Andere talen

Engelse vertaling

hypereosinophilic syndrome

Duitse vertaling

Hypereosinophilie-Syndrom

Referenties / Verder lezen

  • AT Fathi, GW Dec ea, ‘Case 7-2014: A 24-Year-Old Man with Diarrhea, Fatigue, and Eosinophilia’, gepubliceerd in The New England Journal of Medicine van 27 februari 2014; 370(9): pagina’s 861-872.
  • SP van Mens, MR Buist ea, ‘Eosinofilie bij een solide tumor: ovariumsarcoom’, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2010; 154: A1031.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 7 oktober 2018
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 7 oktober 2018

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *